Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Zollinger-Ellisonov sindrom

Medicinski stručnjak članka

Gastroenterolog
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 26.11.2021

Zollinger-Ellison sindrom je uzrokovan tumorom koji proizvodi gastrin, koji se obično nalazi u gušterači ili duodenalnom zidu. Rezultat je hipersekrecija želuca i peptički ulkus. Dijagnoza se utvrđuje pri određivanju razina gastrina. Liječenje Zollinger-Ellison sindroma sastoji se u propisivanju inhibitora protonske pumpe i kirurškog uklanjanja tumora.

Bolest je karakterizirana kao trijade simptoma - hipersekrecije želučane, povratna liječenje otporne na želučane čir na dvanaestercu i pankreasa neinsulinprodutsiruyuschaya tumor - najprije je opisan u 1955 RM Zollinger Ellison i E. N.. Od tada se zove Zollinger-Ellison sindrom. Sličan klinička slika daje hiperplazije G-stanice sluznice antruma i gastrinprodutsiruyuschaya gušterače tumor (manje oticanje želuca, dvanaesnika). Tumor koji proizvodi gastrin također se naziva gastrinom.

ICD-10 kod

E16.8 Ostali specifični poremećaji interne sekrecije gušterače.

Razvrstavanje Zollinger-Ellison sindroma nije razvijeno. Da bi se utvrdila taktika liječenja, iznimno je važno podijeliti gastrin u maligni i benigni.

Epidemiologija sindroma Zollinger-Ellison

U SAD-u, učestalost Zollinger-Ellison sindroma procjenjuje se kao 0,1-1% svih bolesnika s peptičkim ulkusom. Ipak, ovi podaci smatraju se podcijeniti jer su tipični klinički simptomi peptički ulkus ili NSAID-prouzročio lezije probavnog trakta često dovodi medicinarima iz posebnog pregleda pacijenta za dijagnozu sindroma Zollinger-Ellison. Obično se gastrinomi otkrivaju u dobi od 20 do 50 godina, nešto češće kod muškaraca (1,5-2: 1).

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Što uzrokuje sindrom Zollinger-Ellison?

Gastrinomi se razvijaju u gušteraču ili duodenalu u 80-90% slučajeva. U drugim slučajevima, tumor može biti lokaliziran u vratima slezene, crijevnom mesenteriju, želucu, limfnom čvoru ili jajniku. Približno 50% pacijenata ima višestruke tumore. Gastrinomi su obično male veličine (promjera manje od 1 cm) i rastu polako. Oko 50% njih je zloćudno. Oko 40-60% bolesnika s gastrinoma pati od višestrukih endokrinih neoplazije.

Patogeneza Zollinger-Ellison sindroma

Simptomi Zollinger-Ellison sindroma

Sindroma Zollinger-Ellison obično manifestira agresivnim tijekom bolesti peptičnog ulkusa, čirevi razvija atipične lokacije (do 25% distalnog dvanaesniku žarulja). Međutim, 25% nema dijagnozu ulkusa. Može se razviti karakteristični simptomi čira i komplikacija (npr. Perforacija, krvarenje, stenoza). Proljev je jedan od početnih znakova kod 25-40% pacijenata.

Simptomi Zollinger-Ellison sindroma

Dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma

Sindrom Zollinger-Ellison može se posumnjati nakon anamneze, osobito ako simptomi ne reagiraju na standardnu terapiju antiulcerom.

Najpouzdaniji test je odrediti razinu serumskog gastrina. U svim bolesnicima razine su veće od 150 pg / ml; značajno povišene razine više od 1000 pg / ml u bolesnika s odgovarajućim kliničkim znakovima i povećava lučenje želučane veća od 15 mEq / sat dopustiti dijagnozu. Međutim, umjerena hipergastrinemija može promatrati kada stanje hypochlorhydria (npr., Pernicioznu anemiju, kronični gastritis, upotreba inhibitora protonske pumpe), renalne insuficijencije sa smanjenim vrijeme gastrina na opsežne resekcije crijeva i feokromocitoma.

Provokativni test s sekretinom može se koristiti u bolesnika s razinama gastrina manjim od 1000 pg / ml. Intravenski se injicira otopina sekretina u dozi od 2 ug / kg uz sekvencijalno mjerenje razine serumskog gastrina (10 i 1 min prije i 2,5, 10, 15, 20 i 30 minuta nakon primjene). Karakterističan odgovor na gastrinom je povećanje razine gastrina, za razliku od hiperplazije G-stanica antruma ili tipičnog peptičkog ulkusa. Pacijenti također je potrebno izvršiti studiju na infekcije pylori Helicobacter , što obično dovodi do peptički ulkus i umjereno povećanje lučenja gastrina.

Pri utvrđivanju dijagnoze potrebno je provjeriti lokalizaciju tumora. Početna studija - CT scintigrafije abdominalne šupljine ili somatostatin receptora, što omogućuje prepoznavanje primarnog tumora i metastatskih bolesti. Također je učinkovita selektivna arteriografija s povećanjem i oduzimanjem slike. Ako nema znakova metastaza i preliminarna ispitivanja su upitna, obavlja se endoskopski ultrazvuk. Kao alternativa, selektivna arterijska primjena sekretina.

Dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Što treba ispitati?

Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma

Sa izoliranim tumorom i kirurškim tretmanom, preživljavanje od 5-10 godina je više od 90% u usporedbi s 43 i 25%, s nepotpunim uklanjanjem tumora.

Inhibicija proizvodnje kiseline

Inhibitori protonske pumpe su lijek izbora: omeprazol ili esomeprazol oralno 40 mg 2 puta dnevno. Doza se može postupno smanjiti pri rješavanju simptoma i smanjenju proizvodnje kiseline. Potrebna je doza održavanja; pacijenti bi trebali uzimati ove lijekove na neodređeno vrijeme, osim ako se podvrgavaju kirurškom liječenju.

Injekcije oktreotida 100-500 mcg subkutano 2-3 puta na dan također dopuštaju smanjenje lučenja želuca i mogu biti alternativna metoda liječenja s neučinkovitosti inhibitora protonske pumpe. Dugotrajni oblik oktreotida 20-30 mg intramuskularno se može koristiti jednom mjesečno.

Kirurško liječenje

Kirurško odstranjenje je indicirano pacijentima bez očitih znakova metastaze. Tijekom operacije, duodenotomija i endoskopska transilluminacija ili intraoperativni ultrazvuk mogu lokalizirati tumor. Kirurško liječenje moguće je u 20% bolesnika ako gastrinoma nije dio višestrukog endokrinog neoplastičnog sindroma.

Liječenje i prognoza Zollinger-Ellison sindroma

Kemoterapija

U bolesnika s metastatskim bolestima, povlaštena kemoterapija za tumore stanica otočića je uporaba streptozotocina u kombinaciji s 5-fluorouracilom ili doksorubicinom. Ovaj tretman može smanjiti volumen tumora (50-60%), smanjiti razinu gastrina i učinkovito je dopuniti omeprazolu. Nažalost, kemoterapija ne liječi pacijente s metastaziranom bolešću.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]


Nove publikacije

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian.
For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian,
this article has been translated into the current language, but has not yet
been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this.
In this regard, we warn you that the translation of this article may be 
incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

Portal iLive ne pruža medicinske savjete, dijagnozu ili liječenje.
Informacije objavljene na portalu služe samo kao referenca i ne smiju se koristiti bez savjetovanja sa stručnjakom.
Pažljivo pročitajte pravila i pravila web-lokacije. Također možete kontaktirati nas!

Copyright © 2011 - 2021 iLive. Sva prava pridržana.