Aholia

Stanje u kojem se žuč ne stvara niti prelazi u tanko crijevo definira se kao akolija. U ICD-10 ovo kršenje klasificirano je kao bolest žučnog mjehura - kodom K82.8. No, budući da se žučne kiseline i sama žuč sintetiziraju u jetri, većina stručnjaka smatra sindrom aholije rezultatom patoloških promjena u cijelom hepatobilijarnom sustavu. [1]

Epidemiologija

Statistika patologija hepatobilijarnog sustava koja dovodi do aholije nije poznata.

Prevalencija genetski određenog poremećaja u sintezi žučnih kiselina procjenjuje se na 1-2%, na primjer, Alagilleov sindrom javlja se u oko jednog novorođenčeta od 100 tisuća.

Uzroci akolija

Ključni uzroci akolije leže u poremećajima kolereze ili kolekineze - stvaranju žuči ili njezinom izlučivanju. Oboje su funkcije hepatobilijarnog sustava, koji se sastoji od: jetre koja stvara žuč   (sa sustavom žučnih kanala i kanala), njezina akumulatora -  žučnog mjehura  (u kojem žuč postaje koncentriranija), kao i cistične i uobičajene izlučujuće žuči kanal, kroz koji žuč ulazi u lumen duodenuma.

Pod kojim se patološkim promjenama uočava sindrom aholije? Razvija se ako hepatociti (stanice jetre) ne proizvode žučne kiseline, a to može biti kada:

• distrofične i  difuzne promjene jetre  kod amiloidoze povezane s dijabetesom,  kroničnog hepatitisa , pretilosti, alkoholizma;
• nekroza ili apoptoza jetrenih stanica koja se javlja kod  hepatitisa A , B i C;
• oštećenje hepatocita zbog fibroze i  ciroze jetre ;
• masna infiltracija jetrenog parenhima ili steatoza jetre  .

Osim toga, akolija se opaža u bolesnika s problemima izlučivanja žuči, što može biti posljedica:

• diskinezija žučnog mjehura  i žučnih kanala, što dovodi do ekstrahepatičnog  zastoja žuči ;
• sklerozirajući kolangitis  različite etiologije;
• kongenitalne anomalije bilijarnog trakta , na primjer, Alagil sindrom - genetski određena displazija intrahepatičnih žučnih kanala s kroničnom  kolestazom ; [2]
• imunološki posredovano uništavanje žučnih kanala u primarnoj bilijarnoj cirozi, što se često kombinira s drugim autoimunim bolestima.

Faktori rizika

Stručnjaci se pozivaju na čimbenike rizika za razvoj aholije:

• mutacije gena koji kodiraju jetrene enzime potrebne za sintezu žučnih kiselina;
• gotovo sve bolesti koje na ovaj ili onaj način utječu na funkcije hepatobilijarnog sustava;
• kršenja sekretorne funkcije jetre tijekom invazije parazita (dizenterijska ameba, lamblia, krv i jetrene metilje, goveđa ili svinjska trakavica);
• žučna bolest ;
• metabolički poremećaji u endokrinopatijama, posebno dijabetes melitus i pretilost;
• nepravilna prehrana (s viškom slatke i masne hrane u prehrani);
• kronična alkoholna intoksikacija jetre;
• oštećenje jetre raznim toksinima, kao i jatrogeni učinak lijekova koji mogu uzrokovati kolestazu i akutno zatajenje jetre;
• anamneza fistula žučnog mjehura i kolecistektomija (uklanjanje žučnog mjehura);
• maligne novotvorine i metastaze u jetri;
• stanja imunodeficijencije.

Patogeneza

Svakodnevno jetra odrasle osobe proizvodi u prosjeku 600-800 ml žuči, a za to je potrebno oko 200 mg primarnih žučnih kiselina - holne i henodeoksiholne, koje su osnova žuči. Sintetiziraju se agranularnim endoplazmatskim retikulumom bilijarnog dijela hepatocita - oksidacijom kolesterola (kolesterola), uz daljnji prijenos u membrane intrahepatičnih žučnih kanala. Također, jetra proizvodi kolesterol - iz lipoproteina u krvi, koji hvataju posebne receptore u vaskularnom dijelu hepatocita.

Svi ovi biokemijski procesi zahtijevaju enzime citoplazmatskih membrana, mikrosoma, mitohondrija i lizosoma hepatocita: kolesterol-7α-hidroksilaza (CYP7A1), kolesterol-12α-hidroksilaza (CYP8B1), sterol-27-hidroksilaza (CYP27A1), acil, hidroksimetilglutaril-CoA reduktaza (HMGR).

A patogeneza akolije povezana je s oštećenjem stanica jetre - upalnim, autoimunim ili pod utjecajem slobodnih radikala, što dovodi do disfunkcija staničnih struktura hepatocita i nedostatka enzima koji osiguravaju sintezu primarnih žučnih kiselina.

Ako žuč iz žučnog mjehura ne uđe u crijeva tijekom procesa jedenja, tada se, osim začepljenja bilijarnog trakta, mehanizam razvoja akolije može sastojati u nedostatku sekreta i kolecistokinina - hormona koje proizvode stanice sluznice membrana tankog crijeva.

Pročitajte također -  Što dovodi do diskinezije žuči

Simptomi akolija

Karakteristični simptomi akolije očituju se  žuticom  (sa stagnacijom žuči u jetri i poremećenim metabolizmom žučnog pigmenta - bilirubina), pročišćavanjem izmeta (povezano s odsutnošću sterkobilinogena, koji nastaje tijekom razgradnje bilirubina), kolurijom - tamnožuta boja urina.

Etiološki povezano s kršenjem sinteze žučnih kiselina u jetri, njihovim nakupljanjem u krvi - kolemijom i akolijom, što se očituje svrbežom kože.

Povremeno temperatura poraste, a ima i krvarenja na koži i sluznici - zbog nedovoljne sinteze proteina koji zgrušavaju krv u jetri.

U težim slučajevima moguća su cerebralna stanja poput delirija i kome.

No, prvi znakovi akolije očituju se steatorejom - masnim blijedim izmetom.

A zatvor, proljev i nadimanje simptomi su probavnih tegoba s akolijom. [3]

Komplikacije i posljedice

Žuč osigurava probavni proces, a njezin nedostatak ili potpuno odsustvo ima kliničke posljedice i komplikacije u obliku smanjene apsorpcije hrane (kao i vitamina A, E, D i K topivih u mastima), gubitka tjelesne težine i općeg iscrpljenja.

Mehanizam poremećene probave lipida u akoliji objašnjava se činjenicom da je potpuna razgradnja masti u probavnom traktu bez žuči nemoguća, jer se za njihovu probavu i asimilaciju moraju pretvoriti u emulziju. A proces njihove emulzifikacije u lumenu duodenuma događa se pod utjecajem žuči i hidrolitičkih crijevnih enzima (lipaza), koje također aktiviraju žučne kiseline.

Bez žuči, kinazogen koji izlučuju stanice sluzničnog epitela dvanaesnika i jejunuma ne aktivira se, a to, pak, dovodi do smanjenja razine enteropeptidaze (enterokinaze) - probavnog enzima, kao i aktivnosti proenzima tripsinogena i njegova transformacija u aktivni enzim tripsin (bez kojeg se proteini iz hrane ne probavljaju).

Također je poremećena metabolička funkcija žučnih kiselina, što dovodi do povećanja razine kolesterola u krvi, pogoršanja zgrušavanja krvi, smanjenja mineralne gustoće kostiju (osteopenija) i njihovog omekšavanja (osteomalacija).

Uz to, mnoge se otrovne tvari, ksenobiotici i metali izlučuju u žuči, a njihovo nakupljanje u akolijama povezanim s kolestazom pogoršava oštećenje jetre.

Dijagnostika akolija

Dijagnoza aholije uključuje cjelovitu anamnezu, fizikalni pregled, laboratorijske i slikovne studije.

Krvne pretrage se uzimaju za albumin, fibronektin, hepatglobin, kolesterol, bilirubin, žučne kiseline, aminotransferaze - to jest,  krvni test za testove funkcije jetre .

Također su vam potrebni opći test urina i koprogram - analiza izmeta; analiza žuči dobivene tijekom  duodenalne intubacije žučnog mjehura . Ponekad je potrebna biopsija jetre.

Instrumentalna dijagnostika koristi  ultrazvuk jetre  i žučnog mjehura,  rendgen jetre i žučnih puteva , holecintigrafiju i  hepatobiliscintigrafiju . [4]

Više detalja:

• Dijagnostika jetre i žučnog mjehura
• Dodatne metode za ispitivanje jetre i žučnog mjehura  
• Dijagnostika diskinezije žuči

Diferencijalna dijagnoza

Zbog impresivnog popisa bolesti koje vode do aholije ili su popraćene oštećenjem proizvodnje žuči, diferencijalna dijagnoza težak je zadatak. U slučaju probavnih poremećaja, važno je razlikovati nedostatak žuči i smanjenje proizvodnje želučanog soka i / ili probavnih enzima gušterače.

Liječenje akolija

Liječenje se sastoji u uklanjanju uzroka akolije. Ovisno o dijagnosticiranoj bolesti, propisuju se lijekovi:

• choleretic agensi kao što su  Cholenzym  ili  Febichol ; pripravci koji sadrže ursodeoksiholnu kiselinu -  Ursonost  ili  Ursomax ;
• hepatoprotectors  L'esfal , koji sadrže ekstrakte mlijeka čička  biljka Hepatofal  itd.

Više informacija:

• Lijekovi za liječenje i obnavljanje jetre
• Kako se liječe diskinezije žuči?

Kako se provodi fizioterapijski tretman, pročitajte u publikaciji -

Fizioterapija diskinezije žučnog mjehura i žučnih puteva

A biljni tretman detaljno je opisan u članku -  Alternativni načini liječenja jetre

Kirurško liječenje uključuje endoskopske intervencije u slučajevima ekstrahepatične kolestaze, lasersku litotripsiju ili laparoskopsko uklanjanje kamenaca u žučnoj kesi, zatvaranje žučne fistule, stentiranje žučnih kanala radi njihovog širenja itd. 

Prevencija

U mnogim slučajevima - s idiopatskim stanjima, autoimunim i kongenitalnim patologijama - prevencija aholije je nemoguća.

Glavnim mjerama za prevenciju bolesti koje utječu na hepatobilijarni sustav smatraju se uravnotežena prehrana, odbijanje alkohola i zdrav način života. [5]

Prognoza

Za većinu bolesnika s akolijom prognoza je povoljna, budući da se razina žučnih kiselina i učinkovitost enterohepatične cirkulacije žuči u slučaju nedostatka mogu regulirati farmakološkim sredstvima.