^

Zdravlje

A
A
A

Aholia

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 22.11.2021
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Stanje u kojem se žuč ne stvara niti prelazi u tanko crijevo definira se kao akolija. U ICD-10 ovo kršenje klasificirano je kao bolest žučnog mjehura - kodom K82.8. No, budući da se žučne kiseline i sama žuč sintetiziraju u jetri, većina stručnjaka smatra sindrom aholije rezultatom patoloških promjena u cijelom hepatobilijarnom sustavu. [1]

Epidemiologija

Statistika patologija hepatobilijarnog sustava koja dovodi do aholije nije poznata.

Prevalencija genetski određenog poremećaja u sintezi žučnih kiselina procjenjuje se na 1-2%, na primjer, Alagilleov sindrom javlja se u oko jednog novorođenčeta od 100 tisuća.

Uzroci akolija

Ključni uzroci akolije leže u poremećajima kolereze ili kolekineze - stvaranju žuči ili njezinom izlučivanju. Oboje su funkcije hepatobilijarnog sustava, koji se sastoji od: jetre koja stvara žuč   (sa sustavom žučnih kanala i kanala), njezina akumulatora -  žučnog mjehura  (u kojem žuč postaje koncentriranija), kao i cistične i uobičajene izlučujuće žuči kanal, kroz koji žuč ulazi u lumen duodenuma.

Pod kojim se patološkim promjenama uočava sindrom aholije? Razvija se ako hepatociti (stanice jetre) ne proizvode žučne kiseline, a to može biti kada:

Osim toga, akolija se opaža u bolesnika s problemima izlučivanja žuči, što može biti posljedica:

Faktori rizika

Stručnjaci se pozivaju na čimbenike rizika za razvoj aholije:

  • mutacije gena koji kodiraju jetrene enzime potrebne za sintezu žučnih kiselina;
  • gotovo sve bolesti koje na ovaj ili onaj način utječu na funkcije hepatobilijarnog sustava;
  • kršenja sekretorne funkcije jetre tijekom invazije parazita (dizenterijska ameba, lamblia, krv i jetrene metilje, goveđa ili svinjska trakavica);
  • žučna bolest ;
  • metabolički poremećaji u endokrinopatijama, posebno dijabetes melitus i pretilost;
  • nepravilna prehrana (s viškom slatke i masne hrane u prehrani);
  • kronična alkoholna intoksikacija jetre;
  • oštećenje jetre raznim toksinima, kao i jatrogeni učinak lijekova koji mogu uzrokovati kolestazu i akutno zatajenje jetre;
  • anamneza fistula žučnog mjehura i kolecistektomija (uklanjanje žučnog mjehura);
  • maligne novotvorine i metastaze u jetri;
  • stanja imunodeficijencije.

Patogeneza

Svakodnevno jetra odrasle osobe proizvodi u prosjeku 600-800 ml žuči, a za to je potrebno oko 200 mg primarnih žučnih kiselina - holne i henodeoksiholne, koje su osnova žuči. Sintetiziraju se agranularnim endoplazmatskim retikulumom bilijarnog dijela hepatocita - oksidacijom kolesterola (kolesterola), uz daljnji prijenos u membrane intrahepatičnih žučnih kanala. Također, jetra proizvodi kolesterol - iz lipoproteina u krvi, koji hvataju posebne receptore u vaskularnom dijelu hepatocita.

Svi ovi biokemijski procesi zahtijevaju enzime citoplazmatskih membrana, mikrosoma, mitohondrija i lizosoma hepatocita: kolesterol-7α-hidroksilaza (CYP7A1), kolesterol-12α-hidroksilaza (CYP8B1), sterol-27-hidroksilaza (CYP27A1), acil, hidroksimetilglutaril-CoA reduktaza (HMGR).

A patogeneza akolije povezana je s oštećenjem stanica jetre - upalnim, autoimunim ili pod utjecajem slobodnih radikala, što dovodi do disfunkcija staničnih struktura hepatocita i nedostatka enzima koji osiguravaju sintezu primarnih žučnih kiselina.

Ako žuč iz žučnog mjehura ne uđe u crijeva tijekom procesa jedenja, tada se, osim začepljenja bilijarnog trakta, mehanizam razvoja akolije može sastojati u nedostatku sekreta i kolecistokinina - hormona koje proizvode stanice sluznice membrana tankog crijeva.

Pročitajte također -  Što dovodi do diskinezije žuči

Simptomi akolija

Karakteristični simptomi akolije očituju se  žuticom  (sa stagnacijom žuči u jetri i poremećenim metabolizmom žučnog pigmenta - bilirubina), pročišćavanjem izmeta (povezano s odsutnošću sterkobilinogena, koji nastaje tijekom razgradnje bilirubina), kolurijom - tamnožuta boja urina.

Etiološki povezano s kršenjem sinteze žučnih kiselina u jetri, njihovim nakupljanjem u krvi - kolemijom i akolijom, što se očituje svrbežom kože.

Povremeno temperatura poraste, a ima i krvarenja na koži i sluznici - zbog nedovoljne sinteze proteina koji zgrušavaju krv u jetri.

U težim slučajevima moguća su cerebralna stanja poput delirija i kome.

No, prvi znakovi akolije očituju se steatorejom - masnim blijedim izmetom.

A zatvor, proljev i nadimanje simptomi su probavnih tegoba s akolijom. [3]

Komplikacije i posljedice

Žuč osigurava probavni proces, a njezin nedostatak ili potpuno odsustvo ima kliničke posljedice i komplikacije u obliku smanjene apsorpcije hrane (kao i vitamina A, E, D i K topivih u mastima), gubitka tjelesne težine i općeg iscrpljenja.

Mehanizam poremećene probave lipida u akoliji objašnjava se činjenicom da je potpuna razgradnja masti u probavnom traktu bez žuči nemoguća, jer se za njihovu probavu i asimilaciju moraju pretvoriti u emulziju. A proces njihove emulzifikacije u lumenu duodenuma događa se pod utjecajem žuči i hidrolitičkih crijevnih enzima (lipaza), koje također aktiviraju žučne kiseline.

Bez žuči, kinazogen koji izlučuju stanice sluzničnog epitela dvanaesnika i jejunuma ne aktivira se, a to, pak, dovodi do smanjenja razine enteropeptidaze (enterokinaze) - probavnog enzima, kao i aktivnosti proenzima tripsinogena i njegova transformacija u aktivni enzim tripsin (bez kojeg se proteini iz hrane ne probavljaju).

Također je poremećena metabolička funkcija žučnih kiselina, što dovodi do povećanja razine kolesterola u krvi, pogoršanja zgrušavanja krvi, smanjenja mineralne gustoće kostiju (osteopenija) i njihovog omekšavanja (osteomalacija).

Uz to, mnoge se otrovne tvari, ksenobiotici i metali izlučuju u žuči, a njihovo nakupljanje u akolijama povezanim s kolestazom pogoršava oštećenje jetre.

Dijagnostika akolija

Dijagnoza aholije uključuje cjelovitu anamnezu, fizikalni pregled, laboratorijske i slikovne studije.

Krvne pretrage se uzimaju za albumin, fibronektin, hepatglobin, kolesterol, bilirubin, žučne kiseline, aminotransferaze - to jest,  krvni test za testove funkcije jetre .

Također su vam potrebni opći test urina i koprogram - analiza izmeta; analiza žuči dobivene tijekom  duodenalne intubacije žučnog mjehura . Ponekad je potrebna biopsija jetre.

Instrumentalna dijagnostika koristi  ultrazvuk jetre  i žučnog mjehura,  rendgen jetre i žučnih puteva , holecintigrafiju i  hepatobiliscintigrafiju . [4]

Više detalja:

Diferencijalna dijagnoza

Zbog impresivnog popisa bolesti koje vode do aholije ili su popraćene oštećenjem proizvodnje žuči, diferencijalna dijagnoza težak je zadatak. U slučaju probavnih poremećaja, važno je razlikovati nedostatak žuči i smanjenje proizvodnje želučanog soka i / ili probavnih enzima gušterače.

Tko se može obratiti?

Liječenje akolija

Liječenje se sastoji u uklanjanju uzroka akolije. Ovisno o dijagnosticiranoj bolesti, propisuju se lijekovi:

Više informacija:

Kako se provodi fizioterapijski tretman, pročitajte u publikaciji -

Fizioterapija diskinezije žučnog mjehura i žučnih puteva

A biljni tretman detaljno je opisan u članku -  Alternativni načini liječenja jetre

Kirurško liječenje uključuje endoskopske intervencije u slučajevima ekstrahepatične kolestaze, lasersku litotripsiju ili laparoskopsko uklanjanje kamenaca u žučnoj kesi, zatvaranje žučne fistule, stentiranje žučnih kanala radi njihovog širenja itd. 

Prevencija

U mnogim slučajevima - s idiopatskim stanjima, autoimunim i kongenitalnim patologijama - prevencija aholije je nemoguća.

Glavnim mjerama za prevenciju bolesti koje utječu na hepatobilijarni sustav smatraju se uravnotežena prehrana, odbijanje alkohola i zdrav način života. [5]

Prognoza

Za većinu bolesnika s akolijom prognoza je povoljna, budući da se razina žučnih kiselina i učinkovitost enterohepatične cirkulacije žuči u slučaju nedostatka mogu regulirati farmakološkim sredstvima.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.