Atrezija koana

Potpuna odsutnost prirodnih otvora u raznim anatomskim strukturama tijela naziva se atrezijom (od grčkog a - poricanje nečega, otvaranje treze). Choanal atrezija znači odsutnost uparenih otvora u stražnjem dijelu nosnog prolaza - stražnji nazalni prolazi, koji spajaju nosnu šupljinu s nazofarinkom. [1]

Epidemiologija

Učestalost ove malformacije jedan je slučaj na 5-8 tisuća živih rođenih (prema ostalim podacima, tri slučaja na 10 tisuća), a u 65% slučajeva djeca se rađaju s jednostranom atrezijom Choanal.

Istodobno, u 60-75% slučajeva bilateralne atrezije novorođenčad ima istodobne malformacije - druge kraniofacijalne anomalije. Pored toga, statistika bilježi gotovo 8% obiteljskih slučajeva.

Prema nekim izvješćima, do 30% pacijenata ima sindroma atrezije Choanal. [2]

Uzroci atrezija koana

Kako je Choa atrezija u novorođenom djetetu urođena patologija, njegovi uzroci povezani su s poremećajem nosnih struktura tijekom embrionalnog razdoblja razvoja intrauterine. Kao rezultat ovih poremećaja, koštani/hrskavični septum ili, što je rijetko, vlaknasta (vezivno tkivno) membrana ostaje između nosne šupljine (Cavum NASI) i gornjeg dijela nazofarinksa (PARS Nasalis PHYRYNGIS).

Genetski faktor treba uzeti u obzir, posebno u prisutnosti kompleksa razvojnih oštećenja, kao što je sindrom urođenog naboja ili asocijacija naboja -s anomalijama očnih membrana, auricle, ezofaga, genitalija, itd. Kregenijskih sindromana kristanaca, itd. (preuranjena fuzija jedne ili više kranijalnih šavova) uzrokovana mutacijama gena, u kojima postoji anomalija nazofarinksa i stražnjih nosnih prolaza, također uključuju sindrom Treacher Collins; Alfie, Digeorgi, APERT sindromi; edwards sindrom; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss sindromi; fetalni alkoholni sindrom (fetalni alkoholni sindrom).

Kada se deformira nazalna polipoza razvija se kod djece i mladih postoji stenoza choanal, to jest njihovo nenormalno sužavanje, koje se može definirati kao sužavanje nosnih dišnih puteva u stražnjoj regiji, nazofarijskim stenozama ili djeloma

Dakle, u otolaringologiji stečena atrezija Choanal-sekundarna prednja i stražnja stenoza od nosne šupljine s formiranjem vlaknastih sepse-često se prepoznaje. Ovo stanje može biti rezultat sifilisa, sistemskog eritematosusa lupusa, traume paranazalnim sinusima, kirurške intervencije, kao i posljedice zračenja terapije za zloćudne tumore nazofarinenxa.

Međutim, Choanal atreziju medicinski stručnjaci klasificiraju kao urođenu patologiju, a prakticiranje otolaringologa trebalo bi je razlikovati od stenoze stražnjih nosnih prolaza, što ne rezultira potpunom opstrukcijom.

Jednostrana atrezija je dvostruko češća: desna bokalna atrezija ili lijevo bočna atrezija. [3]

Faktori rizika

Uz genetske abnormalnosti, različite embriotoksične izloženosti i čimbenici okoliša prepoznaju se kao čimbenici rizika za atreziju foramen distalnog nasalisa.

Dakle, veći rizik od ove anomalije u fetusu može biti izložen budućim majkama koje su tijekom trudnoće uzimale lijekove tioamidne skupine u hipertireozi (kako bi se smanjila razina hormona štitnjače). U takvim slučajevima, embrij može nedostajati hormoni štitnjače, što negativno utječe na morfogenezu organa gornjeg dišnog sustava.

Pored toga, studije su otkrile potencijalnu povezanost neonatalne atrezije hoanala s visokim dozama vitamina B12, B3 (PP), D i cinkom tijekom trudnoće. Alkohol, duhanski dim i kofein imaju izuzetno negativan utjecaj na razvoj kraniofacijalnih struktura fetusa. [4]

U 2010-12., U Sjedinjenim Državama zabilježeno je porast rođenja s atrezijom Choanal zbog izlaganja trudnica kemikalijama koje se koriste za liječenje usjeva.

Pročitajte više:

• Učinci toksičnih tvari na trudnoću i fetus
• Herbicidi mogu pokrenuti rijetke bolesti

Patogeneza

Choani (latinski. Choane (latinski: lijevak) su otvori koji vode od nazalna šupljina u nazofarink, omeđene u sredini po utičnici (rub kosti); Strane, i odozdo - palatinska kost (njegova vodoravna ploča).

Formiranje choanaea, podrijetlom iz škržnih lukova embrija, započinje u četvrtom tjednu gestacije (i nastavlja se do osmog tjedna) migracijom neuronskih grebena u dorzalne neuronske nabore. Zatim, vertikalno raspoređeni epitelijski nabor (oronazalna membrana) između krova primarne usne šupljine i nosnih procesa (placoda nasalis) na bočnoj površini puknuća glave. Nazalni procesi produbljuju u mezodermu, što dovodi do stvaranja nosnih fosa, a zatim do primarnog (primitivnih) choanae.

Teoretski, patogeneza urođene anomalije choanalne atrezije može biti posljedica očuvanja membrane obraza-faringeal (bukkofaringealne), tankog sloja ektoderme i entoderma koji pokriva "oralno otvaranje" thembala iznad kranija kranija. Ova bi membrana trebala perforirati u šestom tjednu gestacije, ali iz nepoznatih razloga to ne može, što rezultira orofacijalnim oštećenjima poput rascjepa nepca i atrezije.

Također je moguće: očuvanje buckozalne membrane (tanki sloj epitelnog tkiva, koji bi trebao resorbirati u sedmom tjednu gestacije); Nenormalno pridržavanje mezodermalnog tkiva na području Choana; Lokalni poremećaj migracije mezenhimalnih stanica duž neuralnog grebena, što dovodi do oštećenja u stvaranju embrija frontonazalne izbočenja glavnog dijela i njegovih posljedica.

Ali nijedna od pretpostavki mehanizma razvoja stražnjeg nosne atrezije do danas nema dokaza.

Simptomi atrezija koana

Novorođenčad diše kroz nos, jer im je epiglottis veći (u usporedbi s odraslim osobama), a grkljan se uzdiže tijekom gutanja, dodirujući nazofarinks i zatvara se između mekog nepca i strana nazofarinksa. A sposobnost disanja kroz usta pojavljuje se 4-6 tjedana nakon rođenja - nakon spuštanja grkljana.

Stoga su klasični simptomi koji su pokazali bilateralna atrezija Choanal kod novorođenčadi posljedica potpunog oštećenja respiratorne funkcije.

Na primjer, novorođenčad ima cikličku cijanozu ukazuje na epizode asfiksije: lidiznost kože, koja se smanjuje prilikom plača (kada dijete otvori širom usta i udahne unutra i izlazi) i ponavlja čim plače stane i novorođenčad zatvori usta. U takvim je slučajevima potrebna hitna medicinska pažnja - endotrahealna intubacija ili traheotomija.

Jednostrana atrezija (tj. Odsutnost samo jednog stražnjeg nosnog prolaza) često se otkriva kasnije u životu (u dobi od 5-10 mjeseci ili mnogo kasnije), a njegovi prvi znakovi su jednostrani zagušenja nosa. Pored toga, postoji trajni iscjedak iz jedne nosnice - rinoreja, hrkanje i stridor (bučno disanje), kao i kronični sinusitis. [5]

Komplikacije i posljedice

Bilateralna atrezija Choanal dovodi do akutnog sindroma respiratornog distribucije

Posljedice i komplikacije jednostrane atrezije: izobličenje proporcija lica, oslabljeni rast gornje i donje čeljusti i stvaranje patološkog ugriza - zbog nepravilnog kraniofacijalnog razvoja; Pojava opstruktivne noći apneje i drugih respiratornih problema povezanih s oštećenim funkcioniranjem gornjeg respiratornog trakta. [6]

Dijagnostika atrezija koana

Ako se sumnja da je bilateralna neonatalna atrezija Choanal atrezija, neonatolog preliminarne kliničke dijagnoze u hitnim slučajevima postavljajući nazogastričnu cijev kroz nosnu šupljinu dojenčeta. Sumnja u ovu urođenu anomaliju potvrđena je ako se kateter ne može umetnuti.

Da bi se potvrdila dijagnoza, snimanje je potrebno: endoskopija (ispitivanje) nosne šupljine, CT skeniranje nosa, paranazalnih sinusa i paranazalnih koštanih struktura.

Jednostrana atrezija Choanal je najčešći oblik i možda nema pridružene urođene mane, tako da se ne može dijagnosticirati odmah nakon rođenja.

U jednostranoj atreziji također se izvodi instrumentalna dijagnostika: prednja i stražnja rinoskopija; Endoskopija nosne šupljine i nazalne računalne tomografije; rinomanometrija - proučavanje nazalne respiratorne funkcije.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje probleme s disanjem nosa koji mogu biti zbog: odstupanja nazalnog septuma ili dislokacije hrskavice; stenoza nosne šupljine i urođena hipertrofija donjih nosnih kostiju; izolirana stenoza nosnog foramena u obliku kruške (prednje kosti ograničenje nazalnog kostura); antrohoanalni polip, dermoidna cista nosne šupljine ili cista nasolakrimalnog kanala; Hemangioma ili nazalni garmatom.

Liječenje atrezija koana

U slučaju atrezije Choanal, samo kirurško liječenje transnazalnom endoskopskom resekcijom i hoanoplastikom s prethodnim CT ili MRI nosne šupljine provodi se kako bi se vratila njihova propusnost.

Kirurška intervencija za bilateralnu atreziju choanal obično se izvodi u prva tri mjeseca života, a u slučajevima jednostrane atrezije, nakon što je dijete dvije godine. [7]

Svi detalji u publikaciji - obnova Choanal atrezije

Prevencija

S obzirom na poznate čimbenike rizika za ovu urođenu manu, preventivne mjere mogu se smatrati pravilnim upravljanjem trudnoćom i ekstremnim oprezom u propisivanju bilo kakvih lijekova budućim majkama.

A odgovorni parovi imaju način da spriječe dijete s genetski određenim sindromom, poput medicinsko-genetičkog savjetovanja.

Prognoza

Bilateralna atrezija Choanal je opasna po život za novorođenče, ali s pravovremenim i učinkovitim tretmanom i bez povezanosti s urođenim sindromima, prognoza se obično smatra dobrom.

Knjige o atreziji Choanae

1. Pedijatrijska otolaringologija: Načela i putevi prakse " - Christopher J. Hartnick i sur. (Godina izdanja: 2015)
2. "Otorinolaringologija Scott-Brown, kirurgija glave i vrata" - Autor: John C Watkinson i sur. (Godina objavljivanja: 2020.)
3. "Otolaringologija Cummings: Operacija glave i vrata" - Autor: Paul W. Flint i sur. (Godina puštanja: 2020.)
4. "ENT: Uvod i praktični vodič" - Autor: Sharan K. Naidoo (Godina izdanja: 2018)

Korištena literatura

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaringology. Nacionalni priručnik. Geotar-Media, 2022.
2. Kongenitalna atrezija Choanal kod djece. Udžbenik za studente medicine. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021