^

Zdravlje

A
A
A

Renalne lezije u periarteritis nodosa

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Poliartritis nodosa - nekrotizirajući vaskulitis sa primarnim uključivanja u patološki proces srednje kalibra arterija, klinički manifestira se brzo progresivne upale i ishemijskih lezija mekih tkiva i unutrašnjih organa.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Uzroci nodularni periarteritis

Poliartritis nodosa je prvi put opisana 1866. Godine A. Kussmaula i R. Maier na 27-godišnjeg muškarca kao fatalne sistemske bolesti s vrućicom, bolovima u trbuhu, slabost mišića, polineuropatije i zatajenje bubrega. Poliartritis nodosa ljudi razvija u 3-5 puta češće nego žene - u dobi od 30 i 50 godina obično između, iako je bolest je također navedeno u djece i starijih osoba. U prosjeku se pojavljuje 0,7 slučajeva (0,2 do 1,0) po 100 000 stanovnika. Oštećenje bubrega razvija se u 64-80% bolesnika s nodularnim poliarteritisom.

Oštećenje bubrega razvija se u mnogim sustavnim vaskulitisom, ali učestalost, priroda i ozbiljnost bolesti razlikuju se ovisno o razini oštećenja vaskularnog dna bubrega.

  • Vaskulitis velikih žila, kao što su temporalni arteritis ili Takayasuova bolest, rijetko uzrokuju značajnu renalnu patologiju. U tim bolestima, renovaskularnu hipertenziju razvija zbog lezija aorte u području ušća renalnih arterija ili njihovih glavnih debla, što rezultira sužavanje lumena krvne žile i bubrežne ishemije.
  • Srednje posude kalibra vaskulitis (poliartritis nodosa i Kawasaki bolest) su karakterizirana upalom nekrotizirajućeg glavna arterija (visceralna mezenteričnih, jetre, koronarnim, bubrežnim). Za razliku od nodularnog poliarteritisa, u kojem se smatra glavnim znakom oštećenja bubrega, razvoj bubrežne patologije nije karakterističan za Kawasakiovu bolest. Kada se nodularni poliarteritis, u pravilu, mogu utjecati na male intracelularne arterije, međutim posude manjeg kalibra (arteriole, kapilare, venule) ostaju netaknute. Stoga, razvoj glomerulonefritisa nije tipičan za ovaj sustavni vaskulitis.
  • Razvoj glomerulonefritis karakterističnog vaskulitisa malih krvnih žila (Wegener granulomatoza, mikroskopski poliangiitis, Henok-Johann Lukas Schonlein purpura, cryoglobulinemic vaskulitis). S ovom vrstom vaskulitis utjecalo na distalne arterija, Arteriole prolazi u (npr grane luka i interloburalnih arterije), arterija, vena, kapilara. Vaskulitis malih i velikih krvnih žila može se proširiti na arterije srednjeg kalibra, ali s vaskulitisom velikih i srednjih arterija, kalibra ne utječe na plovila manja od arterija.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patogeneza

Nodularni poliarteritis karakteriziran razvojem segmentne arterije nekrotiziruyushego vaskulitisa malih i srednjih kalibra. Značajke vaskularne ozljede nalaze često uključivanje svih tri sloja stijenke žile (panangiitis) koja dovodi do formiranja aneurizme zbog transmuralna nekroze i kombinaciju akutnih upalnih promjena s kroničnom (fibrinoid nekroze i upalne infiltracije stijenki krvnih žila, proliferacija miointimalnyh stanice, fibroza, povremeno začepljenje žile ) odražava valovitu tijek procesa.

U većini slučajeva primarne predstavljen bubrežne vaskularne leziju patologija - intrarenalno arterija vaskulitis srednjih kalibra (luk i njihove grane, interlobar) s razvojem ishemije i bubrežnih infarkte. Glomerularna bolest s razvojem glomerulonefritisa, uključujući nekrotizirajućih, nije tipičan i zabilježena je samo u manjem broju pacijenata.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24]

Simptomi nodularni periarteritis

Oštećenje bubrega je najčešći i prognostički važan simptom nodularnog poliarteritisa. Razvija se u 60-80% pacijenata, a prema nekim autorima, u svim pacijentima bez nodularnog poliarteritisa.

U pravilu se simptomi oštećenja bubrega kombiniraju s kliničkim znakovima oštećenja drugih organa, ali su opisane varijante nodularnog poliarteritisa s izoliranim oštećenjem bubrega.

Simptomi nodularnog poliarteritisa odlikuju se značajnim polimorfizmom. Bolest, u pravilu, započinje postupno. Akutni napad je karakterističan za nodularni poliarteritis porijekla lijeka. Nodularni periarteritis dešava s nespecifičnim simptomima: groznica,  mialgija, artralgija, gubitak težine. Vrućica je krivog tipa, ne prestaje kada se liječi antibakterijskim lijekovima i može trajati od nekoliko tjedana do 3-4 mjeseca. Mijalgija, simptom ishemijskog oštećenja mišića, često se pojavljuje u tjelesnim mišićima. Artikularni sindrom se razvija u više od polovice bolesnika s nodularnim poliarteritisom, kombinirajući, u pravilu, s mialgijom. Većina bolesnika je zabrinuta zbog  artralgije  velikih zglobova donjih ekstremiteta; mali broj pacijenata opisao je prolazni artritis. Gubitak tjelesne mase promatran u većini bolesnika i postizanje u nekim slučajevima stupanj kaheksije ne služi samo kao važan dijagnostički znak bolesti, već također pokazuje njegovu veliku aktivnost.

Dijagnostika nodularni periarteritis

Dijagnoza nodularnog poliarteritisa ne uzrokuje poteškoće u visini bolesti, kada postoji kombinacija oštećenja bubrega s visokom arterijskom hipertenzijom, s kršenjima gastrointestinalnog trakta, srca i perifernog živčanog sustava. Poteškoće u dijagnostici mogući su u ranoj fazi prije razvoja lezija unutarnjih organa i monosindromske bolesti.

Kada polisindromnom priroda bolesti u bolesnika s vrućicom, mialgija, te značajnog smanjenja tjelesne mase treba isključiti poliartritis nodosa, dijagnoza koja se može potvrđeno morfološki s  biopsijom  kože i mišića preklopom otkrivanja znakova nekrotizirajućeg panvaskulita srednje i male brodove, međutim, s obzirom na slučajan prirode procesa pozitivne rezultat je zabilježen u ne više od 50% bolesnika.

Izbor terapeutskog režima i doziranje lijekova definirano kliničke i laboratorijske znakove aktivnom bolešću (groznica, gubitak težine, Dysproteinemia, povećana brzinom taloženja eritrocita), ozbiljnost i stopa napredovanja oštećenja unutarnjeg organa (bubrega, živčanog sustava, gastrointestinalnog trakta), uznapredovalošću hipertenzije, prisutnost aktivnog replikacije HBV ,

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Što treba ispitati?

Koji su testovi potrebni?

Tko se može obratiti?

Liječenje nodularni periarteritis

Za liječenje bolesnika s nodularnim poliarteritisom optimalna kombinacija glukokortikida i citostatika.

  • U akutnom razdoblju bolesti, prije razvoja visceralnih lezija, prednisolon se propisuje u dozi od 30-40 mg / dan. Liječenje bolesnika s ozbiljnim oštećenjem unutarnjih organa treba početi s pulsnom terapijom metilprednizolonom: 1000 mg intravenski jednom dnevno tijekom 3 dana. Zatim se prednisolon primjenjuje oralno u dozi od 1 mg / kg tjelesne težine dnevno.
  • Nakon postizanja kliničkog učinka: normalizacija tjelesne temperature, smanjenje mialgija, spriječiti gubitak tjelesne težine, smanjenje ESR (prosjek od 4 tjedna) - postupno smanjivanje doze prednisolona (5 mg u 2 tjedna) na održavanje doze od 5-10 mg / dan, koji treba uzeti 12 mjeseci.
  • U prisutnosti arterijske hipertenzije, posebno malignih, potrebno je smanjiti početnu dozu prednizolona na 15-20 mg dnevno i ubrzati ga da se smanji.

Prognoza

Prognoza ovisi o prirodi oštećenja unutarnjih organa, vremenu početka i prirodi terapije. Prije upotrebe imunosupresiva, prosječni životni vijek bolesnika bio je 3 mjeseca, stopa preživljavanja 5 godina - 10%. Tijek bolesti je u većini slučajeva bio fulminantan. Nakon uvođenja monoterapija glyukokortikovdami 5 godina stopa preživljavanja povećana na 55%, a nakon dodavanja liječenjem sa citostaticima (ciklofosfamid i azatioprin) - do 80%. Prosječni životni vijek bolesnika s nodularnim poliarteritisom trenutno je više od 12 godina.

Prognoza bolesti neprilike u HBV infekcije tamo, na početku bolesti u dobi od 50 godina, s krajem dijagnoze. Loši prognostički faktori povezani s višim mortalitetom, smatraju proteinuriju u suvišku 1 g / dan, insuficijencije bubrega uz razine kreatinina u krvi iznad 140 pmol / L, zatajenja srca, gastrointestinalnih i središnji živčani sustav.

Najveća smrtnost zabilježena je u prvoj godini bolesti kada postoji velika aktivnost vaskulitisa. Glavni uzroci smrti u tom razdoblju su progresivno zatajenje bubrega, maligna hipertenzija komplikacije (akutno zatajenje lijeve klijetke, moždani udar), infarkta miokarda kao posljedica koronariita, krvarenje iz probavnog trakta. U kasnijoj fazi, smrtnost povezana s progresivnom kroničnog zatajenja bubrega, zatajenje cirkulacije zbog srčane bolesti i hipertenzije teške, infarkt miokarda.

trusted-source[32], [33], [34], [35]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.