Ahalazija kardija

Ahalazija kardije (kardiospazam, aperistaltički ezofagus, megaezofagus) je bolest jednjaka koju karakterizira odsutnost refleksnog otvaranja kardije tijekom gutanja, a prati je poremećena peristaltika i smanjeni tonus torakalnog jednjaka (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995), uslijed čega je poremećena evakuacija hrane u želudac.

Ahalazija je neurogeni poremećaj jednjaka koji karakterizira oslabljena peristaltika i nedovoljna relaksacija donjeg ezofagealnog sfinktera tijekom gutanja. Simptomi ahalazije uključuju sporo progresivnu disfagiju, obično na tekućine i krute tvari, te regurgitaciju neprobavljene hrane. Procjena obično uključuje gutanje barija, endoskopiju, a ponekad i manometriju. Liječenje ahalazije uključuje dilataciju jednjaka, denervaciju lijekova i kiruršku miotomiju.

Najčešće se bolest ahalazija kardije javlja u dobi od 25-50 godina, a žene su češće pogođene nego muškarci. Prevalencija ahalazije kardije je 0,5-0,8 na 100 000 stanovnika (Mayberry, 1985).

ICD-10 kod

K22.0 Ahalazija srčanog dijela.

Što uzrokuje ahalaziju kardije?

Smatra se da je ahalazija kardije posljedica smanjenja broja ganglijskih stanica u intermuskularnom pleksusu jednjaka, što dovodi do denervacije ezofagealne muskulature. Etiologija denervacije nije poznata, iako se sumnja na virusnu etiologiju; neki tumori mogu uzrokovati ahalaziju izravnom opstrukcijom jednjaka ili kao paraneoplastični proces. Chagasova bolest, koja uključuje uništavanje autonomnih ganglija, može dovesti do ahalazije.

Povećani tlak u donjem ezofagealnom sfinkteru (LES) uzrokuje njegovu opstrukciju sa sekundarnom dilatacijom jednjaka. Tipično je zadržavanje neprobavljene hrane u jednjaku s razvojem kongestivnog kroničnog ezofagitisa.

Uzroci ahalije kardije

Simptomi ahalazije kardije

Ahalazija kardije može se razviti u bilo kojoj dobi, ali obično počinje između 20. i 40. godine života. Početak je nagli, s postupnim napredovanjem tijekom mjeseci do godina. Glavni simptom je disfagija i za krutu i za tekuću hranu. Noćna regurgitacija neprobavljene hrane javlja se kod otprilike 33% pacijenata i može uzrokovati kašalj i dovesti do plućne aspiracije. Bol u prsima je rjeđa, ali može biti prisutna pri gutanju ili spontano. Pacijenti imaju blagi gubitak težine; ako dođe do gubitka težine, posebno kod starijih pacijenata s brzim početkom disfagije, treba uzeti u obzir ahalaziju sekundarno uzrokovanu tumorom na gastroezofagealnom spoju.

Simptomi ahalazije kardije

Dijagnoza ahalazije kardije

Glavna pretraga je fluoroskopija s barijevim gutanjem, koja otkriva odsutnost progresivnih peristaltičkih kontrakcija jednjaka tijekom gutanja. Jednjak je često značajno proširen, ali u području LES-a je sužen poput ptičjeg kljuna. Ezofagoskopija otkriva proširenje jednjaka bez ikakvih patoloških formacija, ali endoskop lako prolazi u želudac; otežano napredovanje uređaja budi sumnju na asimptomatski tijek tumora ili strikture. Kako bi se isključio malignitet, potreban je pregled posteriorno zakrivljenog srčanog dijela želuca, biopsija i uzorci struganja sluznice za citološki pregled. Manometrija jednjaka se obično ne izvodi, ali karakteristično pokazuje odsutnost peristaltike, povećan tlak LES-a i nepotpuno opuštanje sfinktera tijekom gutanja.

Ahalazija kardije razlikuje se od karcinoma stenoziranog distalnog jednjaka i peptičke strikture, posebno kod pacijenata sa sklerodermom, kod kojih manometrija može otkriti i ezofagealnu aperistaltiku. Sistemsku sklerozu obično prati Raynaudov fenomen u anamnezi i značajke gastroezofagealne refluksne bolesti (GERB).

Ahalazija kardije zbog raka ezofagogastričnog spoja može se dijagnosticirati CT-om prsnog koša, CT-om abdomena ili endoskopskim ultrazvukom.

Dijagnoza ahalazije kardije

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Liječenje ahalazije kardije

Ne postoji terapija za vraćanje peristaltike; liječenje je usmjereno na smanjenje tlaka (a time i opstrukcije) LES-a. Obično je indicirana pneumatska balonska dilatacija LES-a. Zadovoljavajući rezultati vide se u otprilike 85% pacijenata, ali često su potrebne ponovljene dilatacije. Ruptura jednjaka i sekundarni medijastinitis koji zahtijeva kirurško liječenje javljaju se u <2% pacijenata. Nitrati (npr. izosorbid dinitrat 5-10 mg sublingvalno prije obroka) ili blokatori kalcijevih kanala (npr. nifedipin 10 mg oralno 3 puta dnevno) imaju ograničenu učinkovitost, ali mogu dovoljno smanjiti tlak LES-a da produže razdoblje oporavka između dilatacija.

Kemijska denervacija kolinergičkih živaca distalnog jednjaka izravnom injekcijom botulinum toksina u LES može se koristiti u liječenju ahalazije kardije. Kliničko poboljšanje javlja se u 70-80% pacijenata, ali rezultati mogu trajati od 6 mjeseci do godinu dana.

Hellerova miotomija, koja uključuje rezanje mišićnih vlakana LES-a, obično se koristi kod pacijenata kod kojih je dilatacija neučinkovita; stopa uspjeha je približno 85%. Postupak se može izvesti laparoskopski ili torakoskopski i može biti definitivna alternativa dilataciji u primarnoj terapiji. Simptomatski GERB razvija se u približno 15% pacijenata nakon operacije.

Liječenje ahalazije kardije

Kakva je prognoza za ahalaziju kardiju?

Uz pravovremeno liječenje, ahalazija kardije ima povoljnu prognozu za život, unatoč činjenici da je bolest u osnovi neizlječiva. Uz pomoć terapijskih mjera obično se postiže simptomatsko poboljšanje, ali je potrebno doživotno promatranje u specijaliziranoj bolnici. Kod pneumokardiodilatacije ili kardiomiotomije remisija traje dulje nego kod primjene botulinum toksina.

Plućna aspiracija i prisutnost raka snažni su prognostički čimbenici. Noćna regurgitacija i kašalj ukazuju na aspiraciju. Sekundarne plućne komplikacije od aspiracije teško je liječiti. Broj pacijenata s rakom jednjaka i ahalazijom mogao bi se povećavati; međutim, ovo je stajalište kontroverzno.