Koraljni nefrolitijaza (koraljni bubrežni kamenci)

Koraljni bubrežni kamenci (koraljna nefrolitijaza) su neovisna bolest koja se razlikuje od svih ostalih oblika urolitijaze po svojim patogenetskim značajkama i ima svoju kliničku sliku.

Epidemiologija koraljnih bubrežnih kamenaca

Koraljni bubrežni kamenci su prilično česti (prema različitim izvorima, u 3-30% slučajeva otkrivanja običnih bubrežnih kamenaca). Bolest se dijagnosticira 2 puta češće kod žena nego kod muškaraca; u 68% slučajeva - kod osoba u dobi od 30-50 godina.

[ 1 ], [ 2 ]

Što uzrokuje koraljne bubrežne kamence?

Staghorn bubrežni kamenci razvijaju se na pozadini poremećene hemo- i urodinamike te su komplicirani pijelonefritisom, što dovodi do progresivnog smanjenja funkcije bubrega. Razvoj staghorn nefrolitijaze najčešće potiču različite kongenitalne i stečene tubulo- i glomerulopatije, koje se temelje na enzimopatijama. Najčešća enzimopatija kod staghorn nefrolitijaze dovodi do oksalurije (85,2%); tubulopatije koje dovode do fruktozurije, galaktozurije, tubularne acidoze i cistinurije mnogo su rjeđe. Ako su ovi čimbenici odlučujući u razvoju bolesti, onda svi ostali egzogeni i endogeni čimbenici djeluju samo kao doprinos razvoju bolesti, tj. manje su značajni. Od velike važnosti su klimatski uvjeti, posebno za ljude koji su promijenili mjesto boravka u vruće zemlje, voda, prehrambeni proizvodi, onečišćenje zraka. Stvaranje kamenaca potiču bolesti gastrointestinalnog trakta, jetre, hiperfunkcija paratireoidnih žlijezda, prijelomi kostiju koji zahtijevaju dugotrajno mirovanje u krevetu. U nekim slučajevima primjećuje se stvaranje koraljnih kamenaca tijekom trudnoće, što je uzrokovano kršenjem ravnoteže vode i elektrolita, urodinamikom, hormonalnim promjenama. Brojni istraživači skreću pozornost na ulogu nasljednih čimbenika u razvoju bolesti, koji čine oko 19%.

Mnogi autori smatraju hiperparatireoidizam etiološkim faktorom nefrolitijaze, djelujući u 38% slučajeva. Unatoč očitim promjenama u tijelu pacijenta s primarnim hiperparatireoidizmom, nije moguće dokazati vodeću ulogu promjena u funkciji paratireoidnih žlijezda u nastanku bubrežnih kamenaca. Trijada simptoma primarnog hiperparatireoidizma (hiperkalcemija, hipofosfatemija i hiperkalciurija) nije karakteristična za sve pacijente s koraljnom nefrolitijazom, a nemaju svi pacijenti s hiperparatireoidizmom koraljni kamenac.

Za dijagnosticiranje adenoma paratireoidne žlijezde najčešće se koriste ultrazvuk i radioizotopska scintigrafija.

Istodobno, uzrok bubrežnih kamenaca općenito, a posebno koraljnih kamenaca, ostaje neriješeno pitanje, što stvara poteškoće u razvoju taktika liječenja pacijenata s koraljnom nefrolitijazom, učinkovitom sprječavanju stvaranja kamenaca i njihovog ponovnog pojavljivanja.

Kako se razvijaju koraljni bubrežni kamenci?

Jezgru većine kamenaca tvori organska tvar. Međutim, proučavanjem kemijskog sastava kamenaca utvrđeno je da njihovo stvaranje može započeti i na anorganskoj osnovi. U svakom slučaju, za stvaranje kamenaca, čak i uz prezasićenost urina solima, potrebna je vezna komponenta, a to je organska tvar. Takva organska matrica kamenaca su koloidna tijela promjera 10-15 mikrona, koja se nalaze u lumenima tubula i limfnih kapilara strome. U sastavu koloidnih tijela nalaze se glikozaminoglikani i glikoproteini. Osim uobičajenih komponenti (cistin, fosfat, kalcij, urati itd.), kamenac sadrži mukoproteine i proteine plazme različitih molekularnih težina. Najčešće je moguće otkriti uromukoid, albumin te imunoglobuline IgG i IgA.

Najzanimljiviji podaci dobiveni su imunokemijskom analizom proteinskog sastava urina, koja je otkrila izlučivanje malih plazma proteina u urin, poput alfa-kiselog glikoproteina, albumina, transferina i IgG, što je znak tubularnog tipa proteinurije, ali ponekad se detektiraju i proteini veće molekularne težine, poput IgA i a2-makroglobulina.

Ovi proteini prodiru u sekundarni urin zbog poremećaja strukturnog integriteta glomerula, odnosno glomerularnih bazalnih membrana. To potvrđuje podatke da koraljne kamence u bubrezima prate ne samo tubularni poremećaji, već i glomerulopatija.

Elektronskim mikroskopom bubrežnog tkiva otkrivene su abnormalnosti u području plazma membrane koje omogućuje obligatorne i neobavezne procese reapsorpcije. Promjene u mikrovilima četkastog ruba pronađene su u nefrocitima bubrežnih tubula proksimalnog i distalnog dijela. U lumenu Henleove petlje i sabirnih tubula pronađen je flokulentni materijal bez elektrona.

Jezgre stanica koje oblažu Henleovu petlju uvijek su deformirane, a najveće promjene nalaze se u bazalnoj membrani.

Studije su pokazale da je kod koraljne nefrolitijaze bubrežni parenhim promijenjen u svim područjima.

Studija imunološkog statusa pacijenata na temelju rezultata pretraga krvi i urina nije pokazala značajna odstupanja od norme.

Simptomi koraljnih bubrežnih kamenaca

Simptomi koraljne nefrolitijaze nisu specifični, kao ni tegobe koje su karakteristične samo za pacijente s ovom bolešću.

Detaljnom analizom može se primijetiti da se klinička slika izražava simptomima poremećene urodinamike i bubrežne funkcije.

Na temelju kliničke slike razlikuju se četiri stadija koraljne nefrolitijaze:

• I - latentno razdoblje;
• II - početak bolesti;
• III - stadij kliničkih manifestacija;
• IV - hiperazotemijski stadij.

Stadij I naziva se latentnim razdobljem, budući da u ovom trenutku nema očitih kliničkih manifestacija bolesti bubrega. Pacijenti se žale na slabost, povećani umor, glavobolju, suha usta i zimicu.

Početak bolesti (II. stadij) karakterizira slaba tupa bol u lumbalnoj regiji i ponekad povremene promjene u urinu.

U stadiju kliničkih manifestacija (stadij III), tupa bol u lumbalnoj regiji je stalna, pojavljuje se subfebrilna temperatura, napreduje povećan umor, slabost i malaksalost. Često se javlja hematurija i izlučivanje sitnih kamenaca, praćeno bubrežnom kolikom. Javljaju se znakovi kroničnog zatajenja bubrega - latentni ili kompenzirani stadij.

U IV. stadiju - hiperazotemičnom - pacijenti se žale na žeđ, suha usta, opću slabost, povećani umor, bol u lumbalnoj regiji, disuriju i simptome pogoršanja pijelonefritisa. Ovaj stadij karakterizira intermitentni ili čak terminalni stadij kroničnog zatajenja bubrega.

Klasifikacija koraljnih bubrežnih kamenaca

Ovisno o veličini i položaju koraljnog kamena u bubrežnoj zdjelici i njegovoj konfiguraciji, razlikuju se četiri stadija koraljne nefrolitijaze:

• Nefrolitijaza u obliku koralja-1 - kamenac ispunjava bubrežnu zdjelicu i jednu od čašica;
• Nefrolitijaza u obliku koralja-2 - smještena u ekstrarenalnoj zdjelici s procesima u dvije ili više čašica;
• Nefrolitijaza u obliku koralja-3 - smještena u bubrežnoj zdjelici intrarenalnog tipa s procesima u svim čašicama;
• Nefrolitijaza u obliku koralja-4 - ima procese i ispunjava cijeli deformirani sustav bubrežne zdjelice i čašice.

Retencijske promjene kod koraljne nefrolitijaze su različite: od umjerene pieloktazije do potpunog širenja ne samo bubrežne zdjelice, već i svih čašica.

Glavni faktor u odabiru metode liječenja je stupanj bubrežne disfunkcije. Četiri faze bubrežne disfunkcije odražavaju nedostatak njihove sekretorne sposobnosti:

• Faza I - deficit tubularne sekrecije 0-20%;
• Faza II - 21-50%;
• Faza III - 51-70%:
• Faza IV - preko 70%.

Dakle, uz pomoć ove klasifikacije, koja omogućuje sveobuhvatnu procjenu veličine i konfiguracije kamena, ektazije sustava bubrežne zdjelice i čašice, stupnja bubrežne disfunkcije i stadija upalnog procesa, razvijaju se indikacije za jednu ili drugu metodu liječenja.

Dijagnoza koraljnih bubrežnih kamenaca

Staghorn kamenje se obično otkriva slučajno tijekom ultrazvuka ili na običnoj rendgenskoj snimci mokraćnog sustava.

Dijagnoza koraljne nefrolitijaze temelji se na općim kliničkim znakovima i dodatnim istraživačkim podacima.

Pacijenti s koraljnim bubrežnim kamencima često imaju povišen krvni tlak. Uzrok arterijske hipertenzije je kršenje hemodinamske ravnoteže.

Kronični pijelonefritis koji prati koraljnu nefrolitijazu može se dijagnosticirati u bilo kojoj fazi kliničkog tijeka.

Detaljna studija načina života pacijenata, anamneze i kliničke slike bolesti, rendgenskih i laboratorijskih podataka, pokazatelja radioizotopa i imunoloških studija omogućila je prepoznavanje znakova različitih stadija kroničnog zatajenja bubrega (latentnog, kompenziranog, intermitentnog i terminalnog). Treba napomenuti da su zbog tehničkog napretka i poboljšanja dijagnostičkih metoda tijekom proteklog desetljeća pacijenti s koraljnim kamencima u terminalnoj fazi kroničnog zatajenja bubrega izuzetno rijetki.

U latentnoj fazi kroničnog zatajenja bubrega, SCF iznosi 80-120 ml/min s tendencijom postupnog smanjenja. U kompenziranoj fazi, SCF se smanjuje na 50-30 ml/min, u intermitentnoj fazi - 30-25 ml/min, u terminalnoj fazi - 15 ml/min. Izraženo slabljenje glomerularne filtracije uvijek dovodi do povećanja sadržaja uree i kreatinina u krvnom serumu. Sadržaj natrija u plazmi fluktuira unutar normalnog raspona, izlučivanje je smanjeno na 2,0-2,3 g/dan. Često se opaža hipokalemija (3,8-3,9 meq/l) i hiperkalcemija (5,1-6,4 meq/l). U kompenziranoj fazi kroničnog zatajenja bubrega javlja se poliurija, koja je uvijek popraćena smanjenjem relativne gustoće urina. Promjene u metabolizmu proteina dovode do proteinurije, disproteinemije i hiperlipemije. Zapaženo je relativno povećanje aktivnosti aspartat aminotransferaze i smanjenje aktivnosti alanin aminotransferaze u krvnom serumu.

Kod kroničnog zatajenja bubrega u bolesnika s koraljnim kamencima među uroproteinima pronađeni su proteini plazme: kiseli glikoprotein, albumin, transferin. U težim slučajevima u urin ulaze proteini veće molekularne težine: imunoglobulini, a2-makroglobulini, beta-lipoproteini. To potvrđuje pretpostavku o kršenju integriteta glomerularnih bazalnih membrana, koje normalno ne dopuštaju da navedeni proteini plazme prijeđu u urin.

Promjene u funkcionalnoj aktivnosti bubrega uvijek su popraćene poremećajem metabolizma ugljikohidrata, što je uzrokovano povećanom razinom inzulina u krvi.

Tupa bol u lumbalnoj regiji, slabost i povećani umor mogu poslužiti kao klinički simptomi mnogih bolesti bubrega, poput kroničnog pijelonefritisa, drugih kliničkih oblika urolitijaze, policistične bolesti bubrega, hidronefrotične transformacije, tumora bubrega itd.

Na temelju pritužbi koje pacijenti iznose, može se samo posumnjati na bolest bubrega. Vodeće mjesto u dijagnostici zauzimaju ultrazvuk i rendgenski pregled. Ultrazvuk u 100% slučajeva određuje veličinu i konture bubrega, sjenu u njegovoj projekciji, veličinu i konfiguraciju koraljnog kamena, utvrđuje prisutnost širenja čašično-zdjeličnog sustava.

Na običnoj rendgenskoj snimci u projekciji bubrega vidljiva je sjena koraljnog kamena.

Izlučujuća urografija omogućuje točniju procjenu funkcionalne aktivnosti bubrega i potvrdu prisutnosti dilatacije bubrežne zdjelice.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klinička dijagnostika koraljnih bubrežnih kamenaca

Pacijenti se žale na tupu bol u lumbalnoj regiji, koja se često pojačava prije napada bubrežne kolike, izlučivanje sitnih kamenaca, vrućicu, disuriju i promjene boje urina. Uz navedene simptome, pacijenti osjećaju žeđ, suha usta, slabost, povećan umor i svrbež kože. Koža je blijeda, u najtežoj skupini pacijenata sa žućkastim nijansom.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratorijska dijagnostika koraljnih bubrežnih kamenaca

Laboratorijski testovi pomažu u procjeni težine upalnog procesa, utvrđivanju funkcionalnog stanja bubrega, drugih organa i sustava. Kod svih pacijenata u fazi kliničkog razvoja bolesti može se otkriti povećanje ESR-a, leukocitoza i piurija.

S oštrim poremećajem procesa filtracije, klirens kreatinina se smanjuje na 15 ml/min. Povećanje koncentracije aminokiselina u krvnoj plazmi povezano je s poremećajem funkcije jetre.

Instrumentalna dijagnostika koraljnih kamenaca u bubrezima

Instrumentalne metode pregleda, posebno cistoskopija, omogućuju identifikaciju izvora krvarenja u slučaju makrohematurije. Ultrazvuk bubrega pomaže ne samo u otkrivanju koraljnog kamena, već i u proučavanju njegove konfiguracije, promjena u bubrežnom parenhimu i prisutnosti dilatacije čašično-zdjeličnog sustava. Glavno mjesto u dijagnostici koraljnih bubrežnih kamenaca zauzimaju rendgenske metode pregleda. Koraljni kamen vidljiv je na općoj snimci mokraćnog sustava, može se procijeniti njegov oblik i veličina.

Ekskretorna urografija nam omogućuje određivanje veličine bubrega, njegovih kontura, segmentalnih promjena na nefrogramima, usporavanja oslobađanja kontrastnog sredstva, njegovog nakupljanja u proširenim čašicama i odsutnosti bubrežne funkcije.

Retrogradna pielografija se izvodi izuzetno rijetko, neposredno prije operacije ako postoji sumnja na kršenje urodinamike.

Renalna angiografija omogućuje utvrđivanje mjesta polaska bubrežne arterije iz aorte, promjera bubrežne arterije i broja segmentnih grana. Renalna angiografija je indicirana u slučajevima kada se planira izvođenje nefrotomije s intermitentnim stezanjem bubrežne arterije.

Metoda izotopske renografije s procjenom krvnog klirensa omogućuje određivanje razine funkcionalne aktivnosti bubrega.

Dinamička nefroscintigrafija pomaže u procjeni funkcionalnog stanja ne samo zahvaćenog već i kontralateralnog bubrega.

Indirektna bubrežna angiografija je vrijedna studija koja nam omogućuje utvrđivanje kvalitativnih i kvantitativnih hemodinamskih poremećaja u pojedinačnim segmentima bubrega.

Za dijagnosticiranje adenoma paratireoidne žlijezde najčešće se koriste ultrazvuk i radioizotopska scintigrafija.

Liječenje koraljnih bubrežnih kamenaca

Pacijent s koraljnom nefrolitijazom u stadiju KN-1, ako bolest prolazi bez boli, pogoršanja pijelonefritisa i bubrežne disfunkcije, može biti pod nadzorom urologa i primiti konzervativno liječenje. Antibakterijski lijekovi se propisuju uzimajući u obzir bakteriološku analizu urina. Litolitički lijekovi, dijeta i diuretici se široko koriste.

Liječenje koraljnih bubrežnih kamenaca lijekovima

Kako bi se smanjilo stvaranje mokraćne kiseline, pacijentima se mogu propisati uriuretici. Po potrebi se istovremeno preporučuju i mješavine nitrata (blemaren) kako bi se pH urina održao u rasponu od 6,2-6,8. Za povećanje pH urina može se koristiti i soda bikarbona u dozi od 5-15 g/dan.

Kod oksalurije dobri rezultati postignuti su liječenjem kombinacijom piridoksina ili magnezijevog oksida s marelinom. Kod hiperkalciurije se isključuju mliječni proizvodi, preporučuje se hidroklorotiazid u dozi od 0,015-0,025 g 2 puta dnevno. Razina kalija u krvi dobro se održava uvođenjem suhih marelica, grožđica, pečenog krumpira ili 2,0 g kalijevog klorida dnevno u prehranu. Primjena kalcitonina kod pacijenata s primarnim hiperparatireoidizmom dovodi do smanjenja hiperkalcemije.

Kako bi se spriječile gnojno-upalne komplikacije, potrebna je antibiotska profilaksa.

Kirurško liječenje koraljnih bubrežnih kamenaca

U slučajevima kada se bolest javlja s čestim napadima akutnog pijelonefritisa, kompliciranog hematurijom ili pionefrozom, indicirano je kirurško liječenje.

Uvođenje novih tehnologija - PNL i DLT - smanjilo je indikacije za otvorene kirurške intervencije i uvelike poboljšalo liječenje teških pacijenata s koraljnom nefrolitijazom. Same otvorene kirurške intervencije, usmjerene na očuvanje bubrežnog parenhima, također su poboljšane.

Optimalna i najnježnija metoda uklanjanja koraljnih kamenaca u stadijima KN-1 i KN-2 je PNL. U tim stadijima ova vrsta liječenja smatra se metodom izbora, a u stadiju KN-3 kao alternativa otvorenoj operaciji.

DLT se koristi uglavnom u stadiju KN-1. Zapažena je njegova visoka učinkovitost kod djece. DLT je učinkovit kod kamenaca intrarenalnog tipa u bubrežnoj zdjelici, smanjenja funkcije bubrega za najviše 25% i normalne urodinamike na pozadini remisije kroničnog pijelonefritisa.

Mnogi autori preferiraju kombinirano liječenje. Kombinacija otvorene kirurgije i EBRT-a ili PNL-a i EBRT-a najpotpunije zadovoljava principe liječenja za ovu kategoriju pacijenata.

Napredak medicine posljednjih godina proširio je indikacije za otvoreno kirurško liječenje pacijenata s koraljnom nefrolitijazom. Najnježnija otvorena operacija za koraljne bubrežne kamence je donja, stražnja subkortikalna pijelolitotomija ili s prijelazom na čašice (pijelokalikotomija). Međutim, pijelolitotomija ne uspijeva uvijek ukloniti kamence smještene u čašicama. Glavna metoda liječenja koraljnih kamenaca u stadijima KN-3 i KN- ostaje pijelonefrolitotomija. Izvođenje jednog ili više nefrotomijskih rezova s intermitentnim stezanjem bubrežne arterije (period ishemije je obično 20-25 minuta) ne utječe značajno na funkcionalno stanje bubrega. Operacija završava ugradnjom nefrostome.

Uvođenje novih tehnologija u liječenju koraljne nefrolitijaze (PNL i DLT) smanjilo je broj komplikacija na 1-2%. Otvoreni kirurški zahvati s odgovarajućom preoperativnom pripremom, poboljšanje anesteziologije i metoda pijelonefrolitotomije s klempažom bubrežne arterije omogućili su izvođenje operacija koje čuvaju organe. Nefrektomija kod koraljnih kamenaca izvodi se u 3-5% slučajeva.

Daljnje upravljanje

Koraljni bubrežni kamenci mogu se spriječiti dinamičkim praćenjem urologa u mjestu prebivališta. U slučaju metaboličkih poremećaja (hiperurikozurija, hiperurikemija, smanjeni ili povišeni pH urina, hiperoksalurija, hipo- ili hiperkalcemija, hipo- ili hiperfosfatemija) potrebno je propisati korektivnu terapiju. Potrebno je smanjiti količinu konzumirane hrane, uključujući masti i kuhinjsku sol, isključiti čokoladu, kavu, kakao, iznutrice, juhe, prženu i začinjenu hranu. Količina konzumirane tekućine treba biti najmanje 1,5-2,0 litre dnevno uz normalnu glomerularnu filtraciju. Budući da inhibitor ksantin oksidaze alopurinol smanjuje razinu uricemije, indicirani su kod poremećaja metabolizma purina.