Juvenilna sistemska skleroderma

Juvenilni sistemska skleroza (sinonim - progresivna sistemska skleroza) - kronična polisistemny bolesti iz skupine sistemskih bolesti vezivnog tkiva koji se razvija prije dobi od 16 godina, a karakteriziran progresivnim fibro-sklerotičan promjene u koži, mišićno-koštanog sustava, unutrašnjih organa i vazospastičke reakcije prema vrsti Raynaud-ov sindrom ,

ICD-10 kodovi

• M32.2. Sustavna skleroza uzrokovana drogama i kemikalijama.
• M34. Sistemska skleroza.
• M34.0. Progresivna sistemska skleroza.
• M34.1. Sindrom CREST.
• M34.8. Drugi oblici sistemske skleroze.
• M34.9. Sistemska skleroza, nespecificirana.

Epidemiologija mliječne sistemske skleroderme

Scleroderma u maloljetničkom sustavu je rijetka bolest. Primarna učestalost mlađi sistemske skleroderme iznosi 0,05 na 100 000 stanovnika. Prevalencija sistemske skleroze kod odraslih kreće se od 19-75 slučajeva na 100 000 stanovnika, učestalost - 0,45-1,4 na 100 000 godišnje, dok je udio djece mlađe od 16 godina u bolesnika sa sistemskom sklerodermija je manje od 3% , i djeca mlađa od 10 godina - manje od 2%.

Sustavna skleroderma kod djece često počinje u predškolskoj i mlađoj školskoj dobi. U dobi do 8 godina, sistemska sklerodermija jednako je česta kod dječaka i djevojčica, a među starijom djecom prevladavaju djevojčice (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiologija i patogeneza mliječne sistemske skleroderme

Etiologija skleroderme nije adekvatno proučavana. Pretpostavljaju složeni spoj hipotetskih i već poznatih čimbenika: genetski, zarazni, kemijski, uključujući i medicinski, što dovodi do pokretanja kompleksa procesa autoimunih i fibroformiranja, mikrokrižavajućih poremećaja.

Uzroci juvenilne sistemske skleroderme

[5], [6]

Simptomi maloljetne sistemske skleroderme

Sestrinska sistemska skleroderma ima niz značajki:

• Sindrom kože često predstavlja atipične varijante (fokalne ili linearne lezije, hemiforme);
• poraz internih organa i Raynaudov sindrom su manje uobičajeni nego kod odraslih, manje su klinički izraženi;
• specifični za sistemske sklerodermske imunološke markere (antitopoizomerazno antitijela - Scl-70 i anti-centromera protutijela) su rjeđe otkriveni.

Simptomi maloljetne sistemske skleroderme

Klasifikacija juvenilnih sistemske skleroderme

Mladež sistemske sklerodermije, u kojem se, zajedno sa zajedničkim lezije kože u procesu sudjeluje organa, treba razlikovati od yuvenilnoi Lokalizirana sklerodermija, koju karakterizira razvoj skleroze kože i temeljne tkiva, bez uništavanja posuda i unutarnjih organa, ali često te bolesti u kombinaciji generički pojam „Maloljetnička sklerodermija” ,

Ne postoji klasifikacija mliječne sistemske skleroderme, stoga se koristi razvrstavanje za odrasle pacijente.

[7]

Klinički oblici sistemske skleroderme

• Presklerodermiya. Možda je dijete s Raynaudov sindrom u prisutnosti specifičnih protutijela dijagnoza - u SCL-70, anti-centromere (u daljnjem u većini slučajeva razvija maloljetnik sistemske sklerodermije).
• Sistemska sklerodermija s difuznim obuhvaća kožu (difuzna oblik) - široko agresivnog tipu kože lezije proksimalnog i distalnog ekstremiteta, lica, trupa, i ranog bolesti (u prvoj godini) unutrašnjih organa, detekcija antitijela topoizomeraze I. (Scl-70).
• Sistemska sklerodermija lezije kože s ograničenim (akroskleroticheskaya obliku) - dugo izoliran Raynaudov sindrom, koji prethodi ograničenom lezije kože distalne podlaktice i rukama, nogama i stopalima, visceralne kasnije promjene, za detekciju antitijela na centromere. Imaju juvenilni sustavnu sklerodermu - atipične kožne sindrom ili fokalne liniju (za gemitipu) oštećenja kože, koji nije klasično akroskleroticheskim ostvarenje.
• Sklerodermija bez sklerodermije - visceralni oblik u kojem je klinička slika dominira poraza unutarnjih organa i Raynaudov sindrom, i promjene na koži su minimalne ili ga nema.
• Križni oblici kombinacija su znakova sistemske skleroderme i drugih sustavnih bolesti vezivnog tkiva ili reumatoidnog artritisa mladih.

Tečaj sistemske skleroderme je akutna, subakutna i kronična.

Stupnjevi aktivnosti bolesti: I - minimalna, II - umjerena i III - maksimalna. Određivanje stupnja aktivnosti sistemske skleroderme uvjetovano je i temelji se na kliničkim podacima - ozbiljnosti kliničkih simptoma, učestalosti lezije i brzini progresije bolesti.

Faze sistemske skleroderme:

• I - početni, identificirati 1-3 lokalizaciju bolesti;
• II - generalizacija, odražava sistemsku, polisindromsku prirodu bolesti;
• III - kasno (terminal), postoji neuspjeh funkcije jednog ili više organa.

[8], [9], [10], [11]

Dijagnoza juvenilne sistemske skleroderme

Za dijagnozu se nudi preliminarne dijagnostičke kriterije za maloljetnike sistemska skleroza razvijenim europskim reumatologa (Pedijatrijska Reumatologija europskog društva, 2004.). Za utvrđivanje dijagnoze potrebno je 2 velika i najmanje jedan mali kriterij.

Dijagnoza juvenilne sistemske skleroderme

Liječenje juvenilne sistemske skleroderme

Pacijenti koji pokazuju fizikalne terapije, masaže i fizioterapiju, koji pomažu u održavanju funkcionalnosti lokomotornog sustava, ojačati mišiće, povećati opseg pokreta u zglobovima, spriječiti nastajanje fleksije kontraktura.

Kako se liječi mliječni sustavni sklerodermi?

Sprječavanje sustavne sklerodermije maloljetnika

Primarna prevencija juvenilne sistemske skleroderme nije razvijena. Sekundarna prevencija je spriječiti ponavljanje bolesti i uključuje upozorenje pretjeranog izlaganja suncu i hipotermije, zabranu pacijenta kože kontakt s raznim kemikalijama i bojama, zaštita kože od mogućih ozljeda, nerazuman injekcije. Ona preporučuje da nose toplu odjeću, posebice rukavice i čarape, što je više moguće izbjegavati stres, vibracija, pušenje, pijenje kave, kao i onih koji uzimaju lijekove koji uzrokuju spazma krvnih žila ili povećane viskoznosti krvi. Nemojte uzimati preventivna cjepiva u aktivnom razdoblju bolesti.

Pogled

Prognoza za život kod djece s sistemskom sklerodermom je mnogo povoljnija nego kod odraslih osoba. Smrtnost kod djece s sistemskom sklerodermom u dobi od 14 godina je svega 0,04 na 1000 000 stanovnika godišnje. Petogodišnja stopa preživljavanja djece s sistemskom sklerodermom iznosi 95%. Uzroci smrti - progresivna kardiopulmonalna insuficijencija, sklerodermenska bubrežna kriza. Moguće je formiranje izraženih kozmetičkih defekata, onesposobljenosti pacijenata u vezi s kršenjem funkcije mišićno-koštanog sustava i razvojem visceralnih lezija.

[12]