Dijagnoza juvenilne sistemske skleroderme

Za dijagnozu sistemske skleroderme predloženi su preliminarni dijagnostički kriteriji za juvenilnu sistemsku sklerodermu koje su razvili europski reumatolozi (Pediatric Rheumatology European Society, 2004.). Za postavljanje dijagnoze potrebna su dva glavna i barem jedan sporedni kriterij.

"Veliki" kriteriji

• Skleroza/induracija.
• Sklerodaktilija (simetrično zadebljanje, otvrdnjavanje i induracija kože prstiju).
• Raynaudov sindrom.

"Mali" kriteriji

• Vaskularni:
  • promjene u kapilarama nokta prema podacima kapilaroskopije;
  • digitalni ulkusi.
• Gastrointestinalni:
  • disfagija;
  • gastroezofagealni refluks.
• Bubrežni:
  • bubrežna kriza;
  • pojava arterijske hipertenzije.
• Srčani:
  • aritmija;
  • zatajenje srca.
• Plućni:
  • plućna fibroza (prema CT i rendgenskim podacima);
  • poremećena plućna difuzija;
  • plućna hipertenzija.
• Mišićno-koštani sustav:
  • kontrakture fleksornih tetiva;
  • artritis;
  • miozitis.
• Neurološki:
  • neuropatija;
  • sindrom karpalnog tunela.
• Serološki:
  • ANF;
  • specifična antitijela (Scl-70, anticentromera, PM-Scl).

Laboratorijska istraživanja

Laboratorijski testovi imaju relativnu dijagnostičku vrijednost, ali pomažu u procjeni stupnja aktivnosti i funkcionalnog stanja nekih unutarnjih organa.

• Klinički test krvi. Povećana sedimentacija eritrocita (ESR), umjerena prolazna leukocitoza i/ili eozinofilija opažaju se samo u 20-30% pacijenata, stoga njihove promjene ne koreliraju uvijek s aktivnošću bolesti.
• Opća analiza urina, Zimnitskyjeva analiza urina i Rebergov test provode se kada se sumnja na oštećenje bubrega - otkrivaju umjereni urinarni sindrom, smanjene filtracijske i koncentracijske funkcije bubrega.
• Biokemijska analiza krvi. Hiperproteinemija, uglavnom zbog povećanja frakcije gama globulina, opažena je kod 10% pacijenata.

Imunološke studije

Sadržaj imunoglobulina G u serumu povišen je u 30%, C-reaktivnog proteina - u 13% bolesnika s juvenilnom sistemskom sklerodermom; reumatoidni faktor otkriven je u 20% bolesnika sa sistemskom sklerodermom, ANF (obično homogen, pjegavi sjaj) - u 80% bolesnika, što ukazuje na aktivnost bolesti i često određuje izbor agresivnije terapije.

Specifična antitijela za sklerodermu - Scl-70 (antitopoizomeraza) nalaze se u 20-30% djece sa sistemskom sklerodermom, češće u difuznom obliku bolesti, anticentromerna antitijela - u približno 7% djece s ograničenim oblikom sistemske skleroderme.

Instrumentalne metode istraživanja

• Mišićno-koštani sustav:
  • Rendgenski snimak zglobova;
  • EMG za procjenu stupnja oštećenja mišića.
• Dišni organi:
  • proučavanje vanjske respiratorne funkcije;
  • rendgenska snimka prsnog koša;
  • CT visoke rezolucije (prema indikacijama).
• Kardiovaskularni sustav:
  • EKG;
  • EhoCG;
  • Holter EKG monitoring (prema indikacijama).
• Gastrointestinalni trakt:
  • koprogram;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • rendgenska snimka jednjaka s barijevim klistirom;
  • ezofagogastroduodenoskopija;
  • rekto- i kolonoskopija (prema indikacijama).
• Živčani sustav:
  • elektroencefalografija;
  • MRI mozga (prema indikacijama).

Širokopolna kapilaroskopija noktnog ležišta otkriva znakove karakteristične za sistemsku sklerodermu - širenje kapilara, njihovo smanjenje s nastankom avaskularnih polja i pojavu grmastih kapilara.

Diferencijalna dijagnoza sistemske skleroderme

Diferencijalna dijagnoza sistemske skleroderme treba se provoditi s drugim bolestima iz skupine skleroderme: ograničenom sklerodermom, miješanom bolešću vezivnog tkiva, Buschkeovom sklerodermom, difuznim eozinofilnim fasciitisom, kao i s juvenilnim reumatoidnim artritisom, juvenilnim dermatomiozitisom.

Promjene na koži slične sklerodermi mogu se uočiti i kod nekih nereumatskih bolesti: fenilketonurije, progerije, kožne porfirije, dijabetesa itd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]