Bubrežni nešećerni dijabetes

Nefrogeni dijabetes insipidus uključuje poliuriju, polidipsiju i nemogućnost bubrega da koncentriraju urin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Uzroci bubrežni nešećerni dijabetes.

Renalni dijabetes insipidus razvija se zbog nedostatka osjetljivosti epitelnih stanica distalnih tubula na arginin vazopresin (antidiuretski hormon), što je uglavnom posljedica mutacije gena V1-receptora arginin vazopresina (X-vezani oblik). Osim toga, uzrok je mutacija gena koji kodira vodeni kanal povezan s V2-receptorom - akvaporin-2 (autosomno recesivni oblik nasljeđivanja).

Stečeni bubrežni dijabetes insipidus razvija se s mnogim bolestima.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi bubrežni nešećerni dijabetes.

Primarni bubrežni dijabetes insipidus dijagnosticira se u prvom tjednu života.

Simptomi su tipični: poliurija, ponovljeno povraćanje, konvulzije; često se razvija teška dehidracija ihiponatremija.

Kod starije djece otkrivaju se poliurija, nokturija i polidipsija.

Obrasci

Kongenitalni bubrežni dijabetes insipidus

• Mutacije u genima V1 receptora antidiuretskog hormona.
• Mutacija gena akvaporin-2.

Stečeni bubrežni dijabetes insipidus

• Lijekovi:
  • litijevi pripravci;
  • amfotericin B.
• Nikotin.
• Alkohol.
• Kronično zatajenje bubrega (osobito kao posljedica tubulointersticijskog nefritisa i opstruktivne uropatije).
• Anemija srpastih stanica.
• Amiloidoza.
• Sjögrenova bolest i sindrom.
• Sarkoidoza.
• Hiperkalcemija.
• Cistinoza.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Dijagnostika bubrežni nešećerni dijabetes.

Karakteristične su povećane koncentracije natrija, klorida i uree. Tipična je hipostenurija: relativna gustoća urina ne prelazi 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza se postavlja pomoću vazopresinskog testa. Kod bubrežnog dijabetesa insipidusa, njegova primjena, za razliku od hipofiznog oblika bolesti, ne uzrokuje povećanje relativne gustoće urina i smanjenje njegovog volumena.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Liječenje bubrežni nešećerni dijabetes.

Liječenje uključuje primjenu hidroklorotiazida, dodataka kalija i pijenje puno tekućine.

Ograničeni unos natrija također je opravdan. Sekundarni bubrežni dijabetes insipidus može se potpuno eliminirati liječenjem osnovne bolesti.