Trombotička mikroangiopatija - Dijagnoza

Laboratorijska dijagnostika trombotičke mikroangiopatije

Dijagnoza trombotičke mikroangiopatije sastoji se od identificiranja glavnih markera ove bolesti - hemolitičke anemije i trombocitopenije.

Anemija se razvija unutar 1 do 3 tjedna od početka bolesti, značajno je izražena kod većine pacijenata i zahtijeva transfuzije krvi u 75% slučajeva. Kod pacijenata s hemolitičko-uremijskim sindromom prosječna razina hemoglobina je 70-90 g/l, iako se može brzo smanjiti na 30 g/l. Težina anemije ne korelira sa stupnjem akutnog zatajenja bubrega. Visoka retikulocitoza, porast razine nekonjugiranog bilirubina i smanjenje haptoglobina u krvi ukazuju na prisutnost hemolize. Najosjetljiviji marker hemolize, koji izravno korelira s njezinom težinom, je porast razine LDH. Međutim, kod trombotičke mikroangiopatije, porast aktivnosti LDH posljedica je ne samo oslobađanja enzima iz eritrocita, već i ishemijskog oštećenja organa. Mikroangiopatska priroda hemolize kod HUS/TTP potvrđuje se negativnom Coombsovom reakcijom i detekcijom deformiranih, promijenjenih eritrocita (šistocita) u perifernom krvnom razmazu.

Trombocitopenija je izraženija kod trombotičke trombocitopenične purpure nego kod hemolitičko-uremijskog sindroma. Na početku trombotičke trombocitopenične purpure, broj trombocita često se smanjuje na 20 000 u 1 μl, dok se kod hemolitičko-uremijskog sindroma obično smanjuje na 30 000-100 000 u 1 μl, iako je moguć normalan broj trombocita u krvi. Trombocitopenija traje 7-20 dana, ali njezina težina i trajanje ne koreliraju s težinom bolesti. Proučavanje funkcije trombocita otkriva oštećenu adheziju i agregaciju in vitro, smanjenje njihovog životnog vijeka i znakove aktivacije in vivo: povećane razine trombocitnog faktora 4, beta-tromboglobulina i serotonina u plazmi. Disfunkcija trombocita može trajati čak i nakon što se njihov broj vrati u normalu.

U bolesnika s tipičnim hemolitičkim uremijskim sindromom opaža se leukocitoza s pomakom formule ulijevo, čija je težina prognostički nepovoljan faktor.

Kod HUS/TTP-a otkrivaju se promjene u sustavu koagulacije krvi - porast produkata razgradnje fibrina, porast trombinskog vremena. Koncentracija fibrinogena je samo neznatno smanjena na početku bolesti (što ukazuje na manju njegovu potrošnju u procesima stvaranja tromba u usporedbi s trombocitima), a zatim se normalizira, pa čak i povećava. Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme i protrombinsko vrijeme ostaju unutar normalnih granica, što potvrđuje rijetkost razvoja DIC-a - sindroma kod trombotičke mikroangiopatije.

Diferencijalna dijagnoza trombotičke mikroangiopatije

Biopsija bubrega nije indicirana kod djece s postdijarealnim hemolitičko-uremijskim sindromom radi razjašnjenja dijagnoze trombotičke mikroangiopatije zbog tipične kliničke slike i mogućnosti potpunog oporavka. Kod trombotičke trombocitopenične purpure i atipičnih oblika hemolitičko-uremijskog sindroma, morfološki pregled bubrežnog tkiva je potreban radi provjere dijagnoze i diferencijalne dijagnoze s drugim nefropatijama koje se javljaju s progresivnim pogoršanjem funkcije bubrega. Hemolitičko-uremijski sindrom i trombotička trombocitopenična purpura moraju se međusobno razlikovati. Osim toga, trombotičku mikroangiopatiju treba razlikovati od brzo progresivnog glomerulonefritisa, sepse s višestrukim zatajenjem organa, maligne arterijske hipertenzije, sistemskog eritemskog lupusa, akutne sklerodermijske nefropatije, katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]