Mikropenis

Mikropenis je termin koji se koristi za opisivanje penisa koji je manji od 2 standardne devijacije od norme u odsutnosti bilo koje druge vidljive patologije povezane s nerazvijenošću penisa (npr. hipospadija, hermafroditizam).

Veličina penisa obično se mjeri povlačenjem od baze do vrha duž dorzalne površine. Normalna veličina penisa kod novorođenčeta je oko 3,5 cm. Mikropenis - penis manji od 2 cm (2 SD manje od normalnog).

Uzroci mikropenis

Glavni rast penisa započinje u drugoj polovici intrauterinog razdoblja. Stoga će kod prijevremenih poroda penis novorođenih dječaka biti kraći od penisa donošene djece, ali to ne znači da je prisutan mikropenis. Tuladhar i sur. (1998.) izveli su formulu za odnos između duljine penisa i gestacijske dobi za djecu rođenu između 24. i 36. tjedna trudnoće:

Duljina penisa (cm) = 2,27 + 0,16 x tjedan trudnoće.

Nakon rođenja, dimenzije se neznatno mijenjaju do puberteta, što nije posljedica utjecaja spolnih hormona, već općeg somatskog rasta. Razvijene su tablice standarda duljine ovisno o dobi.

Intrauterina sinteza testosterona i njegova pretvorba u dihidrotestosteron neophodni su za normalan razvoj vanjskog spolovila muškog fetusa. Na početku trudnoće, pod utjecajem hCG-a, koji se veže na LH receptor, dolazi do početne diferencijacije i razvoja spolovila. Otprilike od 14. tjedna aktivira se vlastiti hipotalamičko-hipofizni sustav fetusa, stoga se s defektom u ovom sustavu razvoj penisa fetusa odvija normalno (budući da glavni utjecaj na razvoj ima majčin hCG), ali penis neće rasti, a razvijat će se mikropenis. S druge strane, kršenje razvoja gonada, koje se javlja u 7.-10. tjednu intrauterinog razvoja, također će dovesti do izostanka njihovog rasta. Dakle, glavni uzroci nerazvijenosti su sljedeći:

• hipergonadotropni hipogonadizam - poremećaj razvoja gonada (anorhizam, Klinefelterov sindrom, disgeneza gonada, hipoplazija Leydigovih stanica, posljedica defekta u LH genu ili LH receptoru);
• defekti u biosintezi testosterona;
• nedostatak aktivnosti 17.20-lijaze;
• Nedostatak 3beta-hidroksisteroid dehidrogenaze (30-HSD);
• Nedostatak 17β-hidroksisteroid dehidrogenaze;
• defekt u sintezi dihidrotestosterona - nedostatak 5a-reduktaze;
• neosjetljivost androgenih receptora;
• hipogonadotropni hipogonadizam (hipopituitarizam, Kallmannov sindrom, septooptička displazija, idiopatski hipogonadotropni hipogonadizam);
• obiteljski oblik (muškarci u obitelji imaju mali penis ili mikropenis u odsutnosti drugih poremećaja).

Osim gore navedenih razloga, mikropenis se nalazi kod raznih sindromskih bolesti i kromosomskih defekata (Prader-Willijev sindrom, Barder-Biedlov sindrom, Noonanov sindrom, Robinowljev sindrom, Rudov sindrom, CHARGE sindrom).

"Lažni mikropenis" - kod pretilih pacijenata, skraćivanje penisa može se vizualno utvrditi zbog previsećeg nabora masnog tkiva preko njegove baze - takozvani udubljeni penis.

Simptomi mikropenis

Prilikom pregleda pacijenta s pritužbama na nerazvijenost ili mikropenis potrebno je prikupiti obiteljsku anamnezu: smrt u neonatalnom razdoblju, nizak rast u obitelji, patologije razvoja vanjskog spolovila među rođacima.

Dijagnostika mikropenis

Inspekcija i fizički pregled

Mjeri se djetetova visina i određuje se stopa rasta. Isključuju se sve stigme disembriogeneze ili kombiniranih malformacija drugih sustava.

Ako se mikropenis kombinira s hipoglikemijom u neonatalnom razdoblju i zaostajanjem u rastu u starijoj dobi, to zahtijeva isključivanje hipopituitarizma. Oštećenje njuha omogućuje sumnju na Kallmannov sindrom (anosmija i hipogonadotropni hipogonadizam, mikropenis). Prisutnost razvojnih mana ili stigmi embriogeneze zahtijeva konzultacije s genetičarom kako bi se isključile kromosomske patologije i drugi genetski sindromi.

[ 1 ]

Laboratorijske i instrumentalne studije

Kariotipizacija i kromosomska analiza indicirane su ako se sumnja na kromosomsku patologiju i prisutnost stigmi disembriogeneze.

Određivanje sadržaja LH i FSH: u razdoblju od 1 do 2 mjeseca života njihova koncentracija odgovara pubertetu, stoga će precijenjene ili podcijenjene vrijednosti ukazivati na hipergonadotropni ili hipogonadotropni hipogonadizam (respektivno). Testosteron, dihidrotestosteron. Omjer T/DHT u uzorku s korionskim gonadotropinom omogućuje isključivanje nedostatka 5a-reduktaze.

Razina hormona štitnjače, kortizol, IGF-1, glukoza - studije su indicirane ako se sumnja na hipopituitarizam, posebno ako je dijete s mikropenisom imalo napad hipoglikemije.

Liječenje mikropenis

Dokazano je da je terapija testosteronom kod djece s njegovim nedostatkom učinkovita i omogućuje učinkovito liječenje mikropenisa, povećavajući veličinu penisa do općeprihvaćenih normi. Testosteron se koristi u raznim oblicima (gelovi, flasteri, injekcije). Bin-Abbas (1999.) pokazao je da kura od tri injekcije testosterona od 25-50 mg u razmacima od 4 tjedna kod dojenčadi omogućuje postizanje referentnih veličina.

Kirurško liječenje mikropenisa

Ako je prisutan pravi mikropenis, koristi se faloplastika.