Fibrolamelarni karcinom jetre: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Fibrolamelarni karcinom jetre javlja se kod djece i mladih (5-35 godina) bez obzira na spol.

Inicijalne manifestacije bolesti uključuju palpabilni tumor u desnom gornjem kvadrantu, ponekad bol. Ne postoji povezanost razvoja tumora s primanjem spolnih hormona. Odsutne su kružne promjene u jetri.

Histološki su pronađeni nakupine velikih poligonskih, intenzivno obojenih eozinofilnih tumorskih stanica isprepletenih s tragovima zrelog fibroznog tkiva. U citoplazmi stanica mogu se vidjeti blijedi inkluzije - naslage unutarstaničnog fibrinogena. Ponekad je odsutan fibrozni strom.

Elektronsko-mikroskopski pregled otkriva klasteri mitohondrija i guste guste, paralelne trake kolagena u citoplazmi. Tumorske stanice spominju se na onocitima. U hepatocitima je otkrivena prekomjerna količina proteina koji sadrži bakar, što je vjerojatno uzrokovano tumorskim stanicama.

Razina a-fetoproteina u serumu je normalna. Zbog pseudo-hiperparatireoze, razina kalcija u serumu može se povećati. Također je moguće povećati razinu proteina koji veže vitamin B12 i neurotenzin.

Kada se detektira ultrazvuk, hiperečkaste homogene žarišta. Na kompjuterskim tomogramima, fibrolamelarni karcinom ima izgled smanjene gustoće; intenzitet signala iz tumora značajno se povećava kada se kontrastira. Može se primijetiti kalcifikacija.

S MRI u T1 modu, signali iz tumora i nepromijenjeno tkivo jetre imaju isti intenzitet, na T2 ponderiranim slikama, intenzitet signala od tumora je smanjen.

Prognoza fibrolamelarnog karcinoma je bolja nego kod drugih oblika raka jetre (očekivani životni vijek 32-62 mjeseca), iako se tumor može metastazirati na regionalne limfne čvorove.

Liječenje se sastoji od resekcije ili transplantacije jetre.

[1], [2], [3], [4], [5]