Skleroderma i oštećenje bubrega - simptomi

Simptomi oštećenja bubrega kod skleroderme

Oštećenje bubrega kod sistemske skleroderme najčešće se razvija kod pacijenata s difuznim kožnim oblikom bolesti, s njezinim akutnim progresivnim tijekom, unutar 2 do 5 godina od početka, iako se nefropatija može razviti i s kroničnim sporo progresivnim tijekom skleroderme. Glavni klinički znakovi sklerodermijske nefropatije su proteinurija, arterijska hipertenzija i oštećena bubrežna funkcija.

• Proteinurija je tipična za većinu pacijenata sa sistemskom sklerodermom s oštećenjem bubrega. U pravilu ne prelazi 1 g/dan, nije popraćena promjenama u mokraćnom sedimentu i u 50% pacijenata kombinirana je s arterijskom hipertenzijom i/ili bubrežnom disfunkcijom. Nefrotski sindrom se razvija izuzetno rijetko.
• Arterijska hipertenzija opaža se u 25-50% bolesnika sa sklerodermijom nefropatijom. Većinu bolesnika karakterizira umjerena arterijska hipertenzija koja može trajati godinama bez uzrokovanja bubrežne disfunkcije. Ovaj oblik arterijske hipertenzije opaža se kod sporo progresivnog oblika sistemske skleroderme i karakterizira ga kasni razvoj. U 30% hipertenzivnih bolesnika razvija se maligna arterijska hipertenzija, koju karakterizira nagli i oštri porast arterijskog tlaka preko 160/100 mm Hg, u kombinaciji s progresivnim pogoršanjem bubrežne funkcije do razvoja oliguričnog akutnog zatajenja bubrega, s retinopatijom, oštećenjem središnjeg živčanog sustava i zatajenjem srca. Ovaj oblik arterijske hipertenzije ima nepovoljnu prognostičku vrijednost.
• Kronično zatajenje bubrega u bolesnika sa sistemskom sklerodermom, poput arterijske hipertenzije, povezano je s nepovoljnom prognozom. U većini slučajeva sklerodermijske nefropatije, kronično zatajenje bubrega kombinira se s arterijskom hipertenzijom, ali se može razviti i s normalnim krvnim tlakom. U ovom slučaju primjećuje se česta kombinacija bubrežne disfunkcije s mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom i trombocitopenijom, što se može manifestirati kroničnim zatajenjem bubrega.

Tijek i simptomi skleroderme

Simptomi skleroderme karakterizirani su značajnim polimorfizmom i uključuju sljedeće manifestacije:

• lezija kože koja se manifestira gustim edemom, induracijom, atrofijom, žarištima de- i hiperpigmentacije;
• vaskularno oštećenje s razvojem generaliziranog Raynaudovog sindroma u više od 90% pacijenata, vaskularno-trofički poremećaji (digitalni ulkusi, nekroza), telangiektazije;
• oštećenje mišićno-koštanog sustava u obliku poliartralgije, artritisa, miozitisa, atrofije mišića, osteolize, kalcifikacije mekog tkiva, najčešće periartikularne;
• oštećenje dišnih organa s razvojem fibrozirajućeg alveolitisa i difuzne pneumofibroze kod većine pacijenata. S dugotrajnim kroničnim tijekom bolesti razvija se plućna hipertenzija;
• oštećenje gastrointestinalnog trakta s pretežnom zahvaćenošću jednjaka (disfagija, dilatacija, sužavanje u donjoj trećini, refluksni ezofagitis, strikture i ulkusi jednjaka), rjeđe - crijeva (duodenitis, sindrom malapsorpcije, zatvor, u nekim slučajevima - crijevna opstrukcija);
• oštećenje srca, najčešće predstavljeno razvojem intersticijskog miokarditisa, kardioskleroze, ishemije miokarda, koja se klinički manifestira poremećajima ritma i provođenja, sve većim zatajenjem srca. Rjeđe je oštećenje endokarda s nastankom mana zalistaka, prvenstveno mitralnog, perikarditisa;
• oštećenje živčanog i endokrinog sustava u obliku polineuropatije, hipotireoze, disfunkcije spolnih žlijezda.

Opći simptomi skleroderme mogu uključivati vrućicu, gubitak težine i slabost, koji se opažaju tijekom visoke aktivnosti bolesti.

Klasifikacija sistemske skleroderme

Postoji nekoliko podtipova (kliničkih oblika) sistemske skleroderme. Ovisno o prevalenciji i težini promjena na koži, razlikuju se dva glavna oblika - difuzni i ograničeni.

Kod ograničene sistemske skleroderme, koja se opaža kod više od 60% pacijenata, proces je ograničen na kožu ruku, vrata i lica, a poremećaji organa javljaju se kasno - 10-30 godina nakon početka bolesti.

Difuzna sistemska skleroderma karakterizirana je generaliziranim lezijama kože trupa i ekstremiteta s ranim - unutar 5 godina - razvojem visceralnih lezija. Ograničeni oblik ima benigniji tijek i povoljniju prognozu u usporedbi s difuznim. Prema prirodi tijeka razlikuju se akutna, subakutna i kronična sistemska skleroderma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Oštećenje bubrega

Prvi opis oštećenja bubrega kod sistemske skleroderme napravio je 1863. godine H. Auspitz, koji je izvijestio o razvoju akutnog zatajenja bubrega kod pacijenta sa sklerodermom, smatrajući to nesrećom. Osamdeset godina kasnije, JH Talbot i koautori prvi su opisali intimalnu hiperplaziju i fibrinoidnu nekrozu interlobularnih arterija kod sistemske skleroderme. Međutim, tek početkom 1950-ih, nakon što su HC Moore i HL Shechan opisali morfološke promjene u bubrezima tri pacijenta sa sistemskom sklerodermom koji su umrli od uremije, prepoznata je mogućnost teške nefropatije kod skleroderme.

Točnu učestalost nefropatije kod sistemske skleroze teško je odrediti, budući da umjereno oštećenje bubrega u većini slučajeva nije klinički evidentno. Učestalost oštećenja bubrega ovisi o metodama koje se koriste za njegovo otkrivanje: klinički simptomi nefropatije opažaju se kod 19-45% pacijenata sa sistemskom sklerozom. Korištenje funkcionalnih metoda istraživanja omogućuje nam otkrivanje smanjenja protoka krvi kroz bubrege ili brzine glomerularne filtracije (GFR) kod 50-65% pacijenata, a morfološki znakovi vaskularnog oštećenja bubrega otkrivaju se kod 60-80% pacijenata.

Oštećenje bubrega, uz ostale visceritise, može se razviti kod pacijenata s ograničenim oblikom sistemske skleroderme, ali se uglavnom javlja kod difuznog kožnog oblika bolesti. Istodobno, teški oblik nefropatije u obliku rastuće arterijske hipertenzije i akutnog zatajenja bubrega ("prava skleroderma bubrega") opaža se kod ne više od 10-15% pacijenata.