Shenlaine-Henoch bolest i oštećenja bubrega

Bolesti Johann Lukas Schonlein purpura, Henoch - sistemski vaskulitis prvenstveno utječe na male posude u svom stijenke taloženjem imunih kompleksa koji sadrže IgA i oštećenja kože manifestiraju u kombinaciji s gastrointestinalnim lezijama, renalnim glomerulima i zglobova. Ime „Johann Lukas Schonlein purpura, Henok bolest” ima nekoliko sinonima: anafilaktoidnom purpuru, preosjetljivost vaskulitisa, leukocytoclastic vaskulitisa, reumatoidnim purpuru. Izraz "hemoragični vaskulitis" najčešći je u Rusiji.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Bolest Shonlein-Henoch purpure je 1838. Opisala Schonlein kao kombinacija artritisa i opipljive purpure. Godine 1868. Henoch opisuje četvero djece s lezijama gastrointestinalnog trakta u nazočnosti kožnih i zglobnih procesa, a 30 godina kasnije također je izvijestio o mogućnosti oštećenja bubrega u ovom sindromu.

Hemorrhagički vaskulitis je najčešći oblik sistemskog vaskulitisa. Bolest Shonlein-Genoch purpure javlja se kod ljudi svih dobi, ali najčešće kod djece od 3 do 15 godina. U Europi je učestalost purpura Johann Lukas Schonlein-Henok purpura u djece mlađe od 14 godina je 14 slučajeva na 100.000 dječje populacije u SAD-u - 10 slučajeva na 100 000. Momci su bolesni 2 puta češće djevojke, ali s godinama učestalosti razlika nestaje. Bolest je češće zabilježena u zimskim mjesecima. Oštećenje bubrega u prosjeku se opaža kod 25-30% pacijenata s ljubičastim Shonlein-Genochom (od 10-20% u Italiji do 50-60% u Austriji, SAD-u, Poljskoj).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Uzroci shenlen-Henochova bolest

Uzroci ljubičaste Shonlein-Tenoch povezani su s infekcijama, alergijama na hranu, netolerancijom na droge i konzumiranjem alkohola. U većini slučajeva bolest prethodi nazofaringealnom ili intestinalnom infekcijom.

Razvoj  hemoragičnog vaskulitisa  povezan je s brojnim bakterijama i virusima. Odnos bolesti s infekcijom uzrokovanim streptokokima  i stafilokokusom, citomegalovirusom, parvovirusom B19, virusom humane imunodeficijencije bio je najočitije  . Manje često zapažamo povezanost s bakterijama intestinalne skupine, iersinia, mikoplazme.

Opisan je razvoj purpure Schonlein-Henoch bolesti nakon uporabe određenih lijekova, uključujući cjepiva i serume, antibiotike (penicilin), tiazid diuretike, kinidin.

Simptomi shenlen-Henochova bolest

Hemoragični vaskulitis je u većini slučajeva benigna bolest sklona spontanim remisijama ili lijekovima u roku od nekoliko tjedana od trenutka pojave. Međutim, kod nekih pacijenata, pretežno odraslih, bolest ljubičaste Shonlein-Genocha stječe rekurentni tečaj s razvojem teških oštećenja bubrega.

Tipični simptomi izvanbolnice su purpura Shonlein-Genoch (koža, zglobovi, GI trakta) mogu se pojaviti u bilo kojem slijedu nekoliko dana, tjedana ili istodobno.

Dijagnostika shenlen-Henochova bolest

Dijagnoza purpurnog Shonlein-Genocha nema specifične laboratorijske testove.

U većini bolesnika s visokom aktivnošću vaskulitisa postoji porast ESR-a. U djece, u 30% slučajeva, otkriva se povećanje titra antistreptolizina-0, reumatoidni čimbenik, povećanje sadržaja C-reaktivnog proteina.

Glavni laboratorijski pokazatelj ljubičaste razine Shonlein-Genoch - povišena razina IgA u krvnoj plazmi - otkriva se u akutnom stadiju bolesti u 50-70% bolesnika. Godinu dana nakon akutne epizode, sadržaj IgA se u većini slučajeva normalizira u odsustvu ponavljanja purpure, čak i ako se mokraćni sindrom nastavi. U trećini pacijenata otkriveni su imuni kompleksi koji sadrže IgA u doba aktivnosti visokog vaskulitisa.

[14], [15]

Liječenje shenlen-Henochova bolest

Liječenje purpure Schonlein-Genocha ovisi o prevladavajućim kliničkim simptomima.

• Ako postoji infekcija, indicirana je antibiotska terapija.
• Sindromi kože i sindroma bez visceralnih manifestacija su pokazatelj za primjenu NSAID-ova.
• U teškim traktima kože i GI-a propisuju se glukokortikoidi. Prema nekim autorima, rana primjena prednizolona u kratkom tijeku sprječava razvoj glomerulonefritisa u bolesti schoonlein-henoch purpura.

Prognoza

Prognoza purulentne purulentnosti Schonlein-Genocha je općenito povoljna, čak i unatoč čestim recidivima bolesti, koja se opaža kod gotovo 50% bolesnika. Razvoj glomerulonefritisa pogoršava prognozu bolesnika s hemoragičnim vaskulitisom. To je nefritis s razvojem kroničnog zatajenja bubrega glavni je uzrok smrti pacijenata s ljubičastim Shonlein-Genoch. U Europi, među uzrocima terminalnog kroničnog zatajenja bubrega kod djece, udio nefritisa u bolnici schoonlein-Henoch purpura je više od 3%.

Priroda tijeka glomerulonefritisa u hemoragičnom vaskulizmu značajno varira između odraslih i djece. Za djecu, prisutnost prolazne hematurije je češća, bez izražene proteinurije i funkcionalnih poremećaja. U odraslih, najviše progresivni glomerulonefritis napomena, hipertenzija, nefrotski sindrom, rano zatajenja bubrega, što dovodi do imenovati agresivnije terapijske režime. U prisutnosti proteinurije više od 1 g / dan i / ili disfunkcije bubrega, rizik od razvoja kroničnog zatajenja bubrega kod djece je 18%, au odraslih 28%.

Prognostička vrijednost u nefritisu kod pacijenata s purpurnim Shonlein-Genoch ima ne samo dob, nego i kliničke manifestacije i morfološke značajke.

Izolirana mikroemija povezana je s 100% -tnim preživljavanjem od 10 godina. Proteinurija koja prelazi 1 g / dan, nefrotski ili akutni sindrom u nastanku glomerulonefritisa pogoršava prognozu. Macrogmaturija je povezana s velikom vjerojatnošću velikog postotka polumjeseca u biopsiji bubrega i brzim pogoršanjem funkcije bubrega.

Od morfoloških znakova prognostička vrijednost je postotak glomerula s semilunarnom i intersticijskom fibrozom. U odraslih bolesnika s prisutnošću polumjeseca u manje od 50% glomerula, rizik od razvoja kroničnog zatajenja bubrega je viši nego kod djece.

Općenito, bolest purpurnog Shonlein-Genoch i povezani nefritis imaju relativno povoljan učinak: u općoj populaciji bolesne djece, 94% slučajeva, odraslih - 89% u potpunosti se oporavlja.

[16], [17],