Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Lezije ORL organa kod Wegenerove granulomatoze
Medicinski stručnjak članka
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Wegenerova granulomatoza je teška opća bolest iz skupine sistemskih vaskulitisa, koju karakteriziraju granulomatozne lezije, prvenstveno gornjih dišnih putova, pluća i bubrega.
Sinonimi
Nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza s vaskulitisom, respiratorno-renalni oblik nodularnog periarteritisa, Wegenerova bolest, nekrotizirajući granulom gornjih dišnih putova s nefritisom.
ICD-10 kod
M31.3 Wegenerova granulomatoza.
Epidemiologija
Epidemiologija Wegenerove granulomatoze nije proučavana, budući da je riječ o relativno rijetkoj bolesti koja se može pojaviti u bilo kojoj dobi (u prosjeku u 40. godini). Oko 15% pacijenata mlađe je od 19 godina, djeca rijetko obolijevaju. Muškarci obolijevaju nešto češće.
[ Uzroci Wegenerove granulomatoze
Do danas, etiologija Wegenerove granulomatoze ostaje nejasna, ali većina autora sklona je vjerovati da se radi o autoimunoj bolesti. U razvoju bolesti pretpostavlja se etiološka uloga virusa (citomegalovirus, herpes virusi) i genetskih značajki imuniteta. Čimbenici koji izazivaju nastanak Wegenerove granulomatoze prvenstveno ukazuju na egzogenu senzibilizaciju organizma; nisu etiološki, budući da mogu stalno utjecati na velike skupine ljudi, ali samo u izoliranim slučajevima dovode do razvoja Wegenerove granulomatoze. Stoga je moguće pretpostaviti postojanje određene genetske predispozicije. To dokazuje značajan porast sadržaja HLA-A8 antigena u krvi pacijenata s Wegenerovom granulomatozom, koji je odgovoran za genetsku predispoziciju za autoimune bolesti.
Patogeneza Wegenerove granulomatoze
U patogenezi Wegenerove granulomatoze glavno značenje imaju imunološki poremećaji, posebno taloženje imunoloških kompleksa u stijenkama krvnih žila i poremećaji stanične imunosti. Morfološka slika karakterizirana je nekrotičnim vaskulitisom arterija srednjeg i malog kalibra te stvaranjem polimorfnih staničnih granuloma koji sadrže divovske stanice.
Simptomi Wegenerove granulomatoze
Pacijenti se obično obraćaju otorinolaringologu u početnoj fazi bolesti, kada se rino- i faringoskopska slika procjenjuje kao banalni upalni proces (atrofični, kataralni rinitis, faringitis), zbog čega se gubi dragocjeno vrijeme za početak liječenja. Važno je pravovremeno prepoznati karakteristične znakove oštećenja nosa i paranazalnih sinusa kod Wegenerove granulomatoze.
Prve pritužbe pacijenata koji se obrate otorinolaringologu obično se svode na začepljenost nosa (obično jednostranu), suhoću, oskudan sluzavi iscjedak koji ubrzo postaje gnojan, a zatim krvavo-gnojni. Neki se pacijenti žale na krvarenje uzrokovano razvojem granulacija u nosnoj šupljini ili uništavanjem nosne pregrade. Međutim, krvarenje iz nosa nije patognomoničan simptom, budući da se javlja relativno rijetko. Konstantniji simptom oštećenja sluznice nosne šupljine, koji se javlja u najranijim fazama Wegenerove granulomatoze, je stvaranje gnojno-krvavih krasta.
Klasifikacija
Razlikuju se lokalizirani i generalizirani oblici Wegenerove granulomatoze. U lokaliziranom obliku razvijaju se ulcerativno-nekrotične lezije ORL organa, orbitalna granulomatoza ili kombinacija procesa. U generaliziranom obliku, uz granulomatozom gornjih dišnih putova ili očiju, svi pacijenti razvijaju glomerulonefritis, a moguće je i zahvaćanje kardiovaskularnog sustava, pluća i kože.
Wegenerova granulomatoza može biti akutna, subakutna i kronična, a primarna lokalizacija procesa ne određuje daljnji tijek bolesti. U akutnoj varijanti bolest je maligna, u subakutnoj varijanti - relativno maligna, a kronična varijanta karakterizira se sporim razvojem i dugim tijekom bolesti.
Probir
U 2/3 slučajeva bolest počinje oštećenjem gornjih dišnih putova. Kasnije su u proces uključeni i visceralni organi. U tom smislu, poznavanje kliničkih simptoma (gnojni ili krvavi iscjedak iz nosa, čirevi u usnoj šupljini) izuzetno je važno za ranu dijagnozu i produljenje života pacijenta. U početnoj fazi bolesti ulcerozno-nekrotične promjene mogu se uočiti samo u jednom organu, zatim se lezija širi na okolna tkiva, a s vremenom su u patološki proces uključena i pluća i bubrezi. Bolest se temelji na generaliziranom vaskularnom oštećenju i nekrotizirajućoj granulomatozi. Druga varijanta početka bolesti je rjeđa, povezana je s oštećenjem donjih dišnih putova (dušnik, bronhi, pluća) i naziva se "dekapitirana Wegenerova granulomatoza".
Dijagnoza Wegenerove granulomatoze
U dijagnozi Wegenerove granulomatoze, posebno u ranim fazama bolesti, iznimno je važna adekvatna procjena promjena u gornjim dišnim putovima, posebno nosu i paranazalnim sinusima. To određuje vodeću ulogu otorinolaringologa u ranoj dijagnozi bolesti. Gornji dišni putovi dostupni su za pregled i biopsiju, što može potvrditi ili opovrgnuti dijagnozu Wegenerove granulomatoze.
Biopsija sluznice mora se uzeti precizno, pokrivajući i epicentar i graničnu zonu lezije. Osnova morfoloških značajki procesa je granulomatozna priroda produktivne upalne reakcije s prisutnošću divovskih višejezgrenih stanica tipa Pirogov-Langhans ili divovskih višejezgrenih stanica stranih tijela. Stanice su koncentrirane oko krvnih žila koje nemaju specifičnu orijentaciju.
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Liječenje Wegenerove granulomatoze
Cilj terapije je postići remisiju tijekom pogoršanja bolesti, a zatim je održati. Glavna načela taktike liječenja su što raniji i najpravovremeniji početak liječenja, individualni odabir lijeka, doza i trajanja liječenja tijekom pogoršanja, dugotrajno liječenje uzimajući u obzir progresivnu prirodu bolesti.
Osnova liječenja je primjena glukokortikoida u kombinaciji s citostaticima. U pravilu, početna supresivna doza glukokortikoida je 6080 mg prednizolona dnevno oralno (1-1,5 mg/kg tjelesne težine dnevno), ako je učinkovitost nedovoljna, doza se povećava na 100-120 mg. Ako u tom slučaju nije moguće postići kontrolu nad bolešću, koristi se tzv. pulsna terapija - propisuje se 1000 mg metilprednizona 3 dana zaredom, lijek se primjenjuje intravenski injekcijom u 0,9%-tnoj otopini natrijevog klorida.