Koarktacija aorte: simptomi, dijagnoza, liječenje

Koarktacija aorte je lokalizirano suženje lumena aorte koje dovodi do hipertenzije krvnih žila gornjih ekstremiteta, hipertrofije lijeve klijetke i hipoperfuzije trbušnih organa i donjih ekstremiteta. Simptomi koarktacije aorte variraju ovisno o stupnju suženja i njegovom opsegu - od glavobolje, bolova u prsima, hladnih ekstremiteta, slabosti i hromosti do fulminantnog zatajenja srca i šoka. Iznad mjesta suženja može se čuti tihi šum. Dijagnoza se temelji na ehokardiografiji ili CT ili MR angiografiji. Liječenje koarktacije aorte je balonska angioplastika sa stentiranjem ili kirurška korekcija. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

Koarktacija aorte čini 8-10% svih kongenitalnih srčanih mana. Opažena je kod 10-20% pacijenata sa Shereshevsky-Turnerovim sindromom. Omjer dječaka i djevojčica je 2:1.

Koarktacija aorte obično se javlja u proksimalnom dijelu torakalne aorte, odmah ispod početka subklavijske arterije. Rijetko se javlja koarktacija abdominalne aorte. Koarktacija može biti izolirani defekt ili može biti povezana s drugim kongenitalnim anomalijama (npr. bikuspidalni aortni zalistak, defekt ventrikularne septalne valvule, aortna stenoza, otvoreni ductus arteriosus, anomalije mitralne valvule, cerebralne aneurizme).

Fiziološke posljedice uključuju povećano opterećenje tlakom na lijevu klijetku, hipertrofiju lijeve klijetke, hiperperfuziju gornjeg dijela tijela, uključujući mozak, te hipoperfuziju trbušnih organa i donjih ekstremiteta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi koarktacije aorte

Postoje dvije moguće varijante koarktacije aorte:

• izolirana koarktacija (odrasli tip);
• koarktacija aorte u kombinaciji s otvorenim arterijskim kanalom, suženje aorte se nalazi pre- ili postduktalno (tip dječje dobi).

Infantilni tip koarktacije je najnepovoljniji, jer ga prati vrlo rani razvoj visoke plućne hipertenzije. Suženje aorte blokira protok krvi iz srca u organe donje polovice tijela, uslijed čega se arterijski tlak povećava iznad mjesta suženja. To dovodi do formiranja značajki tipa tijela - "atletskog" tipa tijela s dobro razvijenim ramenim pojasom, kao i do pojave tegoba karakterističnih za arterijsku hipertenziju (glavobolje, krvarenje iz nosa). Prirodnim tijekom defekta mogu se razviti morfološke promjene u koronarnim arterijama, sekundarna fibroelastoza endo- i miokarda lijeve klijetke, cerebrovaskularni inzulti ili moždana krvarenja, što također pogoršava rezultate odgođenog kirurškog liječenja.

Kod značajnog suženja u neonatalnom razdoblju može se razviti cirkulatorni šok s bubrežnim zatajenjem (oligurija ili anurija) i metaboličkom acidozom, što nalikuje kliničkoj slici drugih sistemskih bolesti, poput sepse.

Manje ozbiljno suženje možda neće biti klinički vidljivo u prvoj godini života. Nespecifični simptomi koarktacije aorte (npr. glavobolja; bol u prsima; slabost i šepanje pri vježbanju) mogu se razviti kako dijete raste. Hipertenzija je česta, ali zatajenje srca rijetko se razvija nakon neonatalnog razdoblja. Rijetko dolazi do rupture cerebralne aneurizme, što rezultira subarahnoidnim ili intrakranijalnim krvarenjem.

Tipični nalazi fizikalnog pregleda uključuju hipertenziju u gornjim ekstremitetima. Femoralni puls je slab ili usporen, a krvni tlak u donjim ekstremitetima je nizak ili se ne može otkriti. Sistolički ejekcioni šum od 2-3/6 najbolje se čuje iznad lijeve interskapularne regije. Proširene interkostalne kolateralne arterije mogu proizvesti kontinuirani šum u interkostalnim prostorima. Djevojke s koarktacijom aorte mogu imati Turnerov sindrom, kongenitalni poremećaj koji uzrokuje limfedem nogu, pterigoidne nabore vrata, četvrtasta prsa, cubitus valgus i široko razmaknute bradavice.

Ako se ne liječi, u odrasloj dobi mogu se razviti zatajenje lijeve klijetke srca, ruptura aorte, intrakranijalno krvarenje, hipertenzivna encefalopatija i hipertenzija.

Dijagnoza koarktacije aorte

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih podataka (uključujući mjerenje krvnog tlaka u sva 4 uda), uzimajući u obzir rendgensku snimku prsnog koša i EKG, a točna dijagnoza se postavlja na temelju dvodimenzionalne ehokardiografije s kolor Dopplerom ili CT ili MR angiografije.

Klinička dijagnostika koarktacije aorte je specifična, karakteristični simptomi privlače pažnju već pri prvom pregledu. Srčano područje je vizualno nepromijenjeno. Granice relativne srčane tuposti nisu proširene. Čuje se intenzivan sistolički šum na bazi srca, točka maksimalnog slušanja je između lopatica u razini drugog prsnog kralješka. Puls u femoralnoj arteriji je oslabljen ili se ne palpira. Krvni tlak u nogama je značajno smanjen ili se ne određuje. Ako se defekt prvi put otkrije u dobi starijoj od 1 godine, to ukazuje na njegovu relativno malu težinu. Teška koarktacija aorte manifestira se već u prvim mjesecima života tjeskobom, slabim prirastom težine i nedostatkom apetita. Budući da je mjerenje krvnog tlaka kod dojenčadi otežano, tijekom pregleda se nužno određuje puls u femoralnim arterijama i procjenjuju se njegove karakteristike.

EKG obično pokazuje hipertrofiju lijeve klijetke, ali EKG može biti i normalan. U novorođenčadi i dojenčadi EKG češće pokazuje hipertrofiju desne klijetke ili blok desne grane snopa nego hipertrofiju lijeve klijetke.

Radiografski je moguće otkriti eroziju donjih rubova rebara zbog pritiska oštro proširenih i vijugavih interkostalnih arterija. Srce može imati sfernu ili "aortalnu", jajoliku konfiguraciju s povišenim vrhom. Radiografija prsnih organa pokazuje koarktaciju u obliku znaka "3" u području sjene gornjeg prednjeg medijastinuma. Veličina srca je normalna, osim ako se ne razvije zatajenje srca. Proširene interkostalne kolateralne arterije mogu erodirati 3.-8. rebro, uslijed čega se na rebrima pojavljuju udubljenja u području donje konture, dok se erozije rebara rijetko formiraju prije 5. godine života.

Pri skeniranju aorte koristi se suprasternalni položaj. Indirektni ehokardiografski znakovi koji potvrđuju koarktaciju su poststenotična dilatacija aorte, hipertrofija i dilatacija ventrikula.

Kateterizacija srca i angiokardiografija indicirane su u slučajevima kada je priroda pridruženih srčanih mana nejasna ili postoji sumnja na prekid aortnog luka.

Diferencijalna dijagnostika provodi se sa svim stanjima praćenim povišenim krvnim tlakom. Značajno slabljenje ili odsutnost pulsa u femoralnim arterijama ukazuje na koarktaciju aorte. Slični klinički znakovi mogu biti prisutni kod nespecifičnog aortoarteritisa - autoimune bolesti u kojoj se razvija proliferativni proces na unutarnjoj sluznici velikih krvnih žila, što rezultira smanjenjem lumena krvnih žila i porastom krvnog tlaka. Zbog asimetričnog oštećenja krvnih žila, nespecifični aortoarteritis naziva se "bolest različitih pulseva".

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liječenje koarktacije aorte

Liječenje je kirurško. Kod djece prvih mjeseci i godina života defekt može biti težak zbog malog broja kolaterala, što čini ranu kiruršku intervenciju nužnom. Ako tijek defekta nije težak, tada je, kako bi se izbjegla rekoarktacija na mjestu korekcije, bolje odgoditi operaciju do 6-14 godina. Kirurško liječenje sastoji se od resekcije suženog dijela aorte i primjene sintetičkog flastera na taj dio.

U klinički simptomatskih novorođenčadi potrebna je stabilizacija kardiopulmonalne disfunkcije, obično infuzijom prostaglandina E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min), zatim postupno smanjivanje do najniže učinkovite doze] kako bi se otvorio ductus arteriosus. Krv iz plućne arterije zatim može teći u silaznu aortu kroz ductus, poboljšavajući sistemsku perfuziju i sprječavajući razvoj metaboličke acidoze. Za liječenje zatajenja srca koriste se kratkodjelujući inotropni agensi (npr. dopamin, dobutamin), diuretici i O2.

Prije korekcije, blokatori se mogu koristiti za liječenje hipertenzije; ACE inhibitore treba izbjegavati. Nakon operacije, blokatori, ACE inhibitori ili blokatori receptora angiotenzina II koriste se za korekciju hipertenzije.

Poželjna metoda za radikalnu korekciju defekta je diskutabilna. Neki centri preferiraju balonsku angioplastiku sa ili bez stenta, ali drugi preferiraju kiruršku korekciju i rezerviraju balonsku angioplastiku za rekoarktaciju nakon kirurške korekcije. Početna stopa uspjeha nakon balonske angiografije je 80-90%; naknadne kateterizacije mogu se proširiti kako dijete raste.

Kirurški postupci za korekciju koarktacije uključuju resekciju i anastomozu kraj-do-kraja, aortoplastiku s patchom i aortoplastiku režnjem lijeve subklavijske arterije. Izbor ovisi o anatomiji defekta i preferencijama centra. Kirurška smrtnost je manja od 5% kod simptomatske dojenčadi i manja od 1% kod starije djece. Rezidualna koarktacija često perzistira (6-33%). Rijetko, paraplegija je posljedica stezanja aorte tijekom operacije.

Svi pacijenti, bez obzira je li defekt ispravljen ili ne, trebaju primiti profilaksu endokarditisa prije stomatoloških ili kirurških zahvata koji mogu rezultirati bakterijemijom.