Aortna stenoza: pregled

Aortna stenoza je suženje aortnog zaliska koje ograničava protok krvi iz lijeve klijetke u ascendentnu aortu tijekom sistole. Uzroci aortne stenoze uključuju kongenitalni bikuspidalni aortni zalistak, idiopatsku degenerativnu sklerozu s kalcifikacijom i reumatsku groznicu.

Progresivna aortna stenoza bez liječenja na kraju dovodi do klasične trijade sinkope, angine pektoris i dispneje pri naporu; mogu se javiti zatajenje srca i aritmije. Karakteristične značajke uključuju karotidni puls niske amplitude s odgođenim vrhuncem i crescendo-decrescendo ejekcioni šum. Dijagnoza se postavlja fizikalnim pregledom i ehokardiografijom. Asimptomatska aortna stenoza često ne zahtijeva liječenje. Kod djece se balonska valvulotomija koristi za progresivno tešku aortnu stenozu ili za kliničke simptome; zamjena valvule indicirana je kod odraslih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statistika

Prevalencija aortne stenoze, prema različitim autorima, varira od 3-4 do 7%. S godinama se učestalost ovog defekta povećava, iznoseći 15-20% osoba starijih od 80 godina, a s povećanjem životnog vijeka stanovništva, učestalost ovog defekta u populaciji će se povećavati. Prevladavajući spol je muški (2,4:1), ali u starijoj dobnoj podskupini prevladavaju žene. Aortna stenoza se prema podrijetlu dijeli na kongenitalnu i stečenu, prema opsegu lezije - na izoliranu i kombiniranu, prema lokalizaciji - na valvularnu, supravalvularnu, infravalvularnu ili uzrokovanu hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Uzroci aortne stenoze

Aortna skleroza, zadebljanje struktura zalistaka s fibrozom i kalcifikacija (u početku bez stenoze) najčešći su uzroci aortne stenoze u starijih osoba; s godinama, aortna skleroza napreduje do stenoze u najmanje 15% pacijenata. Aortna skleroza također je najčešći uzrok aortne stenoze što dovodi do potrebe za kirurškim liječenjem. Aortna skleroza nalikuje aterosklerozi, s taloženjem lipoproteina, aktivnom upalom i kalcifikacijom zalistaka; faktori rizika su isti.

Najčešći uzrok aortne stenoze u bolesnika mlađih od 70 godina je kongenitalna bikuspidalna aortna valvula. Kongenitalna aortna stenoza otkriva se u 3-5 na 1000 živorođene djece, češće kod dječaka.

U zemljama u razvoju, najčešći uzrok aortne stenoze je reumatska groznica u svim dobnim skupinama. Supravalvularna aortna stenoza može biti uzrokovana kongenitalnom membranom ili hipoplastičnim suženjem iznad Valsalvinih sinusa, ali je rijetka. Sporadična varijanta supravalvularne aortne stenoze povezana je s karakterističnim crtama lica (visoko i široko čelo, hipertelorizam, strabizam, uzdignut nos, dugi filtrum, široka usta, abnormalni rast zuba, bucmasti obrazi, mikrognatija, nisko postavljene uši). Kada je povezan s ranom idiopatskom hiperkalcemijom, ovaj oblik poznat je kao Williamsov sindrom. Subvalvularna aortna stenoza uzrokovana je kongenitalnim membranoznim ili fibroznim prstenom smještenim ispod aortnog zaliska; također je rijetka.

Aortna regurgitacija može biti povezana s aortnom stenozom. Otprilike 60% pacijenata starijih od 60 godina sa značajnom aortnom stenozom također ima kalcifikaciju mitralnog prstena, što može dovesti do značajne mitralne regurgitacije.

Kao posljedica aortne stenoze, postupno se razvija hipertrofija lijeve klijetke. Značajna hipertrofija lijeve klijetke uzrokuje dijastoličku disfunkciju i, ako napreduje, može dovesti do smanjene kontraktilnosti, ishemije ili fibroze, od kojih bilo što može uzrokovati sistoličku disfunkciju i zatajenje srca (ZS). Povećanje lijeve klijetke javlja se samo kada je miokard oštećen (npr. tijekom infarkta miokarda). Pacijenti s aortnom stenozom imaju veću vjerojatnost da će patiti od krvarenja iz gastrointestinalnog trakta ili drugih lokalizacija (Gadeov sindrom, hepatorenalni sindrom), budući da visok stupanj traume u području stenotičnih zalistaka povećava osjetljivost von Willebrandovog faktora na aktivaciju plazma metaloproteinaze i može povećati klirens trombocita. Gastrointestinalno krvarenje također može biti posljedica angiodisplazije. Hemoliza i disekcija aorte javljaju se češće kod takvih pacijenata.

Što uzrokuje aortnu stenozu?

[ 6 ], [ 7 ]

Simptomi aortne stenoze

Kongenitalna aortna stenoza obično je asimptomatska do najmanje 10 do 20 godina starosti, nakon čega se simptomi aortne stenoze mogu početi brzo napredovati. U svim oblicima, neliječena progresivna aortna stenoza na kraju dovodi do sinkope tijekom vježbanja, angine pektoris i kratkoće daha (tzv. SAD trijada). Ostali simptomi aortne stenoze mogu uključivati zatajenje srca i aritmije, uključujući ventrikularnu fibrilaciju, što može dovesti do iznenadne smrti.

Nesvjestica tijekom fizičkog napora razvija se jer funkcionalno stanje srca ne može osigurati potrebnu razinu opskrbe krvlju tijekom fizičke aktivnosti. Nesvjestica bez fizičkog napora razvija se zbog promijenjenih reakcija baroreceptora ili ventrikularne fibrilacije. Angina pektoris javlja se kod otprilike dvije trećine pacijenata. Oko trećine ima značajnu aterosklerozu koronarnih arterija, kod polovice su koronarne arterije netaknute, ali postoji ishemija uzrokovana hipertrofijom lijeve klijetke.

Nema vidljivih znakova aortne stenoze. Palpabilni simptomi uključuju promjene pulsa u karotidnim i perifernim arterijama: amplituda je smanjena, postoji divergencija s kontrakcijama lijeve klijetke (pulsus parvus et tardus) i pojačane kontrakcije lijeve klijetke (potisak umjesto prvog srčanog tona i slabljenje drugog srčanog tona) zbog njezine hipertrofije. Palpabilno područje kontrakcije lijeve klijetke ne mijenja se palpacijom sve do razvoja sistoličke disfunkcije kod zatajenja srca. Palpabilni IV srčani zvuk, koji se lakše detektira na vrhu, i sistoličko treperenje, koje se podudara sa šumom aortne stenoze i bolje se određuje na lijevom gornjem rubu sternuma, ponekad se mogu odrediti u teškim slučajevima. Sistolički krvni tlak može biti visok s minimalnom ili umjerenom aortnom stenozom, ali se smanjuje s povećanjem težine aortne stenoze.

Auskultacijom je S1 normalan, a S2 može biti jednostruki jer je zatvaranje aortnog zaliska rastegnuto fuzijom aortne (A) i plućne (P) komponente S ili (u težim slučajevima) A nedostaje. Kako se težina stanja povećava, S1 slabi i na kraju može nestati. Povremeno se čuje S4 _. Odmah nakon toga može se čuti klik izbacivanja kod pacijenata s aortnom stenozom zbog kongenitalne bolesti bikuspidalnog aortnog zaliska, gdje su listići zaliska kruti, ali ne i potpuno nepokretni. Klik se ne mijenja testom opterećenja.

Auskultatorni nalazi uključuju crescendo-decrescendo ejekcioni šum koji se najbolje čuje stetoskopskom dijafragmom na lijevom gornjem sternalnom rubu dok pacijent sjedi i nagnut je prema naprijed. Šum se obično provodi do desne ključne kosti i obje karotidne arterije (često je glasniji s lijeve nego s desne strane) i ima oštar ili škripav ton. Kod starijih pacijenata, vibracija nepovezanih vrhova listića kalcificiranog aortnog zaliska može proizvesti glasniji, visokofrekventni "gugutavi" ili glazbeni šum na vrhu, s ublažavanjem ili odsutnošću šuma parasternalno (Gallavardinov fenomen), simulirajući tako mitralnu regurgitaciju. Šum je tiši kada je stenoza manje teška, ali kako stenoza napreduje, postaje glasniji, duži i doseže vrhunac u kasnoj sistoli (tj. crescendo faza postaje dulja, a decrescendo faza kraća). Kako se kontraktilnost lijeve klijetke smanjuje kod kritične aortne stenoze, šum se smanjuje i može nestati prije smrti.

Šum aortne stenoze obično se pojačava manevrima koji povećavaju volumen lijeve klijetke (npr. podizanje noge, čučanj, nakon ventrikularne ekstrasistole), a smanjuje se manevrima koji smanjuju volumen lijeve klijetke (Valsalvin manevar) ili povećavaju naknadno opterećenje (izometrijski stisak ruke). Ovi dinamički manevri imaju suprotan učinak kod šuma povezanog s hipertrofičnom kardiomiopatijom, koji u drugim okolnostima može nalikovati šumu aortne stenoze.

Simptomi aortne stenoze

Dijagnoza aortne stenoze

Pretpostavljena dijagnoza aortne stenoze postavlja se klinički i potvrđuje ehokardiografijom. Dvodimenzionalna transtorakalna ehokardiografija koristi se za otkrivanje stenoze aortnog zaliska i njegovih mogućih uzroka. Ova studija omogućuje kvantifikaciju hipertrofije lijeve klijetke i stupnja dijastoličke ili sistoličke disfunkcije, kao i otkrivanje povezanih poremećaja zalistaka (aortna regurgitacija, patologija mitralnog zaliska) i komplikacija (npr. endokarditis). Doppler ehokardiografija koristi se za kvantifikaciju stupnja stenoze mjerenjem površine aortnog zaliska, brzine protoka i supravalvularnog gradijenta sistoličkog tlaka.

Površina zaliska od 0,5-1,0 cm ili gradijent > 45-50 mmHg ukazuju na tešku stenozu; površina < 0,5 cm i gradijent > 50 mmHg ukazuju na kritičnu stenozu. Gradijent može biti precijenjen kod aortne regurgitacije, a podcijenjen kod sistoličke disfunkcije lijeve klijetke. Brzina protoka kroz aortni zalistak < 2-2,5 m/s u prisutnosti kalcifikacije zaliska može ukazivati na aortnu sklerozu, a ne na umjerenu aortnu stenozu. Aortna skleroza često napreduje do aortne stenoze, stoga je potrebno pažljivo praćenje.

Kateterizacija srca se izvodi kako bi se utvrdilo je li koronarna bolest uzrok angine pektoris ili kada postoji nesklad između kliničkih i ehokardiografskih nalaza.

Izvode se EKG i rendgenski snimak prsnog koša. EKG pokazuje promjene karakteristične za hipertrofiju lijeve klijetke, sa ili bez ishemijskih promjena u STv segmentu T vala. Rendgenski snimak prsnog koša može otkriti kalcifikaciju aortnog zaliska i znakove zatajenja srca. Dimenzije lijeve klijetke su obično normalne osim ako ne postoji terminalna sistolička disfunkcija.

Dijagnoza aortne stenoze

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liječenje aortne stenoze

Asimptomatski pacijenti s vršnim sistoličkim gradijentom < 25 mmHg i površinom valvule > 1,0 cm imaju nisku smrtnost i nizak ukupni rizik od potrebe za operacijom unutar sljedeće 2 godine. Godišnje praćenje progresije simptoma provodi se ehokardiografijom (za procjenu gradijenta i površine valvule).

Asimptomatski pacijenti s gradijentom od 25–50 mmHg ili površinom valvule < 1,0 cm imaju veći rizik od razvoja kliničkih manifestacija tijekom sljedeće 2 godine. Liječenje ovih pacijenata je kontroverzno, ali većina su kandidati za zamjenu valvule. Ovaj postupak je obavezan za pacijente s teškom asimptomatskom aortnom stenozom koja zahtijeva CABG. Kirurški zahvat može biti indiciran u sljedećim slučajevima:

• razvoj arterijske hipotenzije tijekom testa vježbanja na traci za trčanje;
• Ejekcijska frakcija lijeve komore < 50%;
• umjerena ili teška valvularna kalcifikacija, vršna aortna brzina > 4 m/s i brza progresija vršne aortne brzine (> 0,3 m/s godišnje).

Pacijenti s ventrikularnim aritmijama i značajnom hipertrofijom lijeve klijetke često se liječe kirurški, ali učinkovitost je manje jasna. Preporuke za pacijente bez bilo kojeg stanja uključuju češće praćenje progresije simptoma, hipertrofije lijeve klijetke, gradijenta, površine valvule i terapiju lijekovima kada je potrebno. Terapija lijekovima uglavnom je ograničena na β-blokatore, koji usporavaju srčani ritam i time poboljšavaju koronarni protok krvi i dijastoličko punjenje kod pacijenata s anginom ili dijastoličkom disfunkcijom. Statini se također koriste kod starijih pacijenata kako bi se zaustavilo napredovanje aortne stenoze uzrokovane aortnom sklerozom. Drugi lijekovi mogu uzrokovati štetu. Upotreba lijekova koji smanjuju predopterećenje (npr. diuretici) može smanjiti punjenje lijeve klijetke i oslabiti srčanu funkciju. Lijekovi koji smanjuju naknadno opterećenje (npr. ACE inhibitori) mogu uzrokovati hipotenziju i smanjiti koronarni protok krvi. Nitrati su lijekovi izbora za anginu, ali brzo djelujući nitrati mogu izazvati ortostatsku hipotenziju i (povremeno) sinkopu jer klijetka, sa svojim jako ograničenim izlazom, ne može kompenzirati nagli pad krvnog tlaka. Natrijev nitroprusid se koristio kao sredstvo za smanjenje naknadnog opterećenja kod pacijenata s dekompenziranim zatajenjem srca nekoliko sati prije zamjene zaliska, ali budući da ovaj lijek može imati isti učinak kao i brzodjelujući nitrati, mora se koristiti oprezno i pod strogim nadzorom.

Simptomatskim pacijentima potrebna je zamjena zaliska ili balonska valvulotomija. Zamjena zaliska indicirana je gotovo svim pacijentima koji mogu podnijeti operaciju. Ponekad se izvorni plućni zalistak može koristiti za optimalnu funkciju i trajnost; u tom slučaju, plućni zalistak se zamjenjuje bioprotezom (Rossov postupak). Ponekad se kod pacijenata s pridruženom teškom aortnom regurgitacijom u kontekstu bikuspidalnog zaliska, aortni zalistak može popraviti (valvularni popravak) umjesto da se zamijeni. Preoperativna procjena koronarne bolesti srca je neophodna kako bi se, ako je potrebno, CABG i zamjena zaliska mogli izvesti u istoj operaciji.

Balonska valvuloplastika se prvenstveno koristi kod djece i mladih odraslih osoba s kongenitalnom aortnom stenozom. Kod starijih pacijenata balonska valvuloplastika rezultira čestom restenazom, aortnom regurgitacijom, moždanim udarom i smrću, ali je prihvatljiva kao privremena intervencija kod hemodinamski nestabilnih pacijenata (dok se čeka operacija) i kod pacijenata koji ne mogu podnijeti operaciju.

Liječenje aortne stenoze

Prognoza za aortnu stenozu

Aortna stenoza može napredovati sporo ili brzo, stoga je dinamičko praćenje neophodno kako bi se promjene otkrile na vrijeme, posebno kod starijih osoba koje ne obavljaju dovoljno aktivan način života. Kod takvih pacijenata protok se može značajno smanjiti bez kliničkih simptoma.

Sveukupno, otprilike 3% do 6% asimptomatskih pacijenata s normalnom sistoličkom funkcijom razvije simptome ili smanjenu EF lijeve klijetke unutar 1 godine. Prediktori lošeg ishoda (smrt ili simptomi koji zahtijevaju operaciju) uključuju površinu valvule < 0,5 cm2, vršnu brzinu aorte > 4 m/s, brzo povećanje vršne brzine aorte (> 0,3 m/s godišnje) i umjerenu do tešku valvularnu kalcifikaciju. Medijan preživljavanja bez liječenja je otprilike 5 godina nakon početka angine, 4 godine nakon početka sinkope i 3 godine nakon razvoja zatajenja srca. Zamjena aortnog zaliska smanjuje simptome i poboljšava preživljavanje. Rizik od operacije povećan je kod pacijenata kojima je također potrebna koronarna arterijska premosnica (CABG) i kod onih sa smanjenom sistoličkom funkcijom lijeve klijetke.

Otprilike 50% smrti nastupi iznenada. Zbog toga bi pacijenti s kritičnim gradijentom aortne valvule koji čekaju operaciju trebali ograničiti aktivnost kako bi izbjegli iznenadnu smrt.

Aortna skleroza vjerojatno povećava rizik od infarkta miokarda za 40% i može dovesti do angine pektoris, zatajenja srca i moždanog udara. Uzrok može biti progresija do aortne stenoze ili istodobna dislipidemija, endotelna disfunkcija i temeljna sistemska ili lokalna upala koja uzrokuje valvularnu sklerozu i bolest koronarnih arterija.