Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Kako se liječi nasljedna sferocitoza (Minkowski-Schoffarova bolest)?
Medicinski stručnjak članka
Posljednji pregledao: 06.07.2025
Folna kiselina se propisuje u dozi od 1 mg dnevno tijekom razdoblja hemolize.
U teškoj hemolitičkoj ili aplastičnoj krizi (hemoglobin <60 g/l), nadomjesna terapija se provodi masom eritrocita pročišćenom od leukocita.
Splenektomija se koristi planirano. Prije kirurškog liječenja potrebno je cijepiti pacijenta protiv meningokoknih i pneumokoknih infekcija, kao i Haemophilus influenzae tipa B.
U slučaju bolesti žučnih kamenaca koristi se kolecistektomija.
Ambulantno promatranje
Preporučuju pregled kod hematologa, opću krvnu sliku s brojem retikulocita (jednom mjesečno za umjerene i teške oblike, jednom tromjesečno za blage i minimalne oblike).
Biokemijski test krvi (određivanje ukupnog i indirektnog bilirubina, ALT-a, AST-a, alkalne fosfataze, aktivnosti LDH-a, SF-a, koncentracije TIBC-a, zasićenosti transferina željezom, SF-a) provodi se jednom tromjesečno za umjerene i teške oblike, jednom svakih 6 mjeseci za blage i minimalne oblike.
Ultrazvuk trbušnih organa preporučuje se jednom svakih 6-12 mjeseci.