Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Kako se liječi nasljedna sferocitoza (Minkowski-Schoffarova bolest)?
Posljednji pregledao: 19.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Liječenje
Propisuje folnu kiselinu od 1 mg na dan tijekom hemolize.
U slučaju teške hemolitičke ili aplastičke krize (hemoglobina <60 g / l), izvršena je supstitucijska terapija masi eritrocita, pročišćena od leukocita.
Splenectomija se koristi na planirani način. Prije operativnog liječenja potrebno je cijepiti pacijenta protiv meningokoknih i pneumokoknih infekcija, kao i hemofilne infekcije tipa B.
U kolelitijazi se koristi kolecistektomija.
Nadzor nad ambulantama
Preporučujemo ispitivanje hematologa, općeg testa krvi s izračunom retikulocita (jednom mjesečno s umjerenim i teškim oblicima, jednom u tromjesečju - s laganim i minimalnim oblicima).
Biokemijskim krvni test (određivanje ukupnog i neizravne bilirubin, ALT, ACT, alkalne fosfataze, koncentracija LDH SJ, TIBC, zasićenja transferina željezom SF) provodi se jednom četvrtinu s srednetyazholoy i teških oblika, jednom svakih 6 mjeseci, - za blage i minimalni oblici.
Preporučuje se ultrazvuk trbušne šupljine svakih 6-12 mjeseci.