Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Kako se liječi nasljedna sferocitoza (Minkowski-Schoffarova bolest)?

Medicinski stručnjak članka

Hematolog, onkohematolog
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 19.10.2021

Liječenje

Propisuje folnu kiselinu od 1 mg na dan tijekom hemolize.

U slučaju teške hemolitičke ili aplastičke krize (hemoglobina <60 g / l), izvršena je supstitucijska terapija masi eritrocita, pročišćena od leukocita.

Splenectomija se koristi na planirani način. Prije operativnog liječenja potrebno je cijepiti pacijenta protiv meningokoknih i pneumokoknih infekcija, kao i hemofilne infekcije tipa B.

U kolelitijazi se koristi kolecistektomija.

Nadzor nad ambulantama

Preporučujemo ispitivanje hematologa, općeg testa krvi s izračunom retikulocita (jednom mjesečno s umjerenim i teškim oblicima, jednom u tromjesečju - s laganim i minimalnim oblicima).

Biokemijskim krvni test (određivanje ukupnog i neizravne bilirubin, ALT, ACT, alkalne fosfataze, koncentracija LDH SJ, TIBC, zasićenja transferina željezom SF) provodi se jednom četvrtinu s srednetyazholoy i teških oblika, jednom svakih 6 mjeseci, - za blage i minimalni oblici.

Preporučuje se ultrazvuk trbušne šupljine svakih 6-12 mjeseci.


Portal iLive ne pruža medicinske savjete, dijagnozu ili liječenje.
Informacije objavljene na portalu služe samo kao referenca i ne smiju se koristiti bez savjetovanja sa stručnjakom.
Pažljivo pročitajte pravila i pravila web-lokacije. Također možete kontaktirati nas!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Sva prava pridržana.