Faktor XIII (faktor stabilizacije fibrina)

Referentna vrijednost (norma) aktivnosti faktora XIII u krvnoj plazmi iznosi 100%.

Faktor XIII (faktor stabilizacije fibrina, fibrin stabiliziranje faktor) odnosi se na P ₂ -glikoproteidam. To je prisutan u vaskularnom zidu, trombocitima, eritrocitima, bubrezima, plućima, mišićima, placentama. U plazmi je u obliku proenzima, povezanog s fibrinogenom.

Faktor XIII pod utjecajem trombina prevodi se u aktivni oblik XIIIa, koji tijekom stvaranja fibrinskog ugruška osigurava stvaranje umreženih oblika fibrina. Trombi nastali u prisustvu fibrinaze vrlo su polagano lizirani. Uz smanjenje aktivnosti faktora XIII, ugrušci se brzo raspadaju, čak i ako je fibrinolitička aktivnost krvi normalna. Ako je zid krvne žile oštećen, faktor XIII je uključen u proces agregacije i adhezije krvnih pločica. Utvrđeno je da smanjenje aktivnosti fibrinaze prati smanjenje adhezivnosti i agregacije trombocita, a kad se povećava aktivnost fibrinaze, ta svojstva trombocita, naprotiv, povećavaju.

Faktor XIII karakterizira III fazu koagulacije krvi: smanjenje ili povećanje aktivnosti fibrinaze smatra se faktorom hemoragijskog ili tromboznog rizika.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kongenitalni nedostatak faktora XIII

Nasljeđuje autosomno recesivno tip uglavnom muškaraca. Prvi klinički znak nedostatka fibrinaze u 80% bolesnika je produljen (tijekom dana, ponekad tjedana) krvarenja iz pupčane rane. Krvarenje petehijalnog tipa je karakteristično. Moguće hemoragije u mozgu. Poznato je polagano ozdravljenje rana, često se formira postoperativna kila, prijelomi su slabo povezani. Svi parametri u koagulogradu, uz smanjenje koncentracije faktora XIII u krvnoj plazmi, ostaju unutar normalnih granica.

U ovoj bolesti, zgrušavanja krvi (koagulacija po) odvija normalno, ali fibrinski ugrušak je strukturalno nestabilna zbog nedostatka faktora XIII. Prvi skreće pozornost na krvarenja iz pupčane rane nakon pada ili izrezivanja kabel s krvarenjem može biti blaga, ali ne nužno i dugoročno, za 2-5 tjedana, tako da više faktora XIII nedostatak se zove „krvarenje u želucu.” Osim toga, moguća je dugoročna krvarenja iz gastrointestinalnog i intrakranijalnog sustava.

Dijagnoza se potvrđuje određivanjem sadržaja faktora XIII (značajno smanjenje). Ostali pokazatelji koagulograma, kao i broj trombocita, ne mijenjaju se.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Liječenje

Liječenje se temelji na nadomjesnu terapiju lijekovima zgrušavanja Faktor VIII: antihemophilic plazme po stopi od 10-20 ml / kg intravenski ili krioprecipitatu (1 doza sadrži 75 jedinica faktora XIII) izračun doze od 0.3 / kg tjelesne težine intravenski djece.

Nedostatak faktora XIII

Kod pacijenata s avitaminoza C, radijacijske bolesti, leukemije, ciroza, hepatitis, rak s metastazama na jetre, limfom, s DIC, podvrgnuti se adrenalektomiju, nakon prijema neizravnih antikoagulansi. Smanjenje Faktor XIII u krvi kod tih bolesti je zbog povrede njegove sinteze ili rashoda tijekom DIC.

Kada dugo i slabo zacjeljivanje rana i prijeloma preporuča se provesti istraživanje aktivnost faktora XIII, kao u nekim slučajevima, takve pojave mogu biti povezane s nedostatkom (faktor XIII potiče razvoj fibroblasti).

Minimalna hemostatska razina aktivnosti faktora XIII u krvi da zaustavi krvarenje je 1-2%, a manji sadržaj krvarenja zaustavljen bez uvođenja faktora XIII pacijenta je nemoguće.

Bolesnici s tromboembolijskih komplikacija, ateroskleroze, nakon operacije, porođaja, nakon primjene adrenalina, kortikosteroidi, pituitrina fibrina stabilizirajući čimbenik aktivnosti često se povećao.

[19], [20], [21], [22]