Epilepsija temporalnog režnja kod odraslih i djece

Među brojnim vrstama epilepsije – kroničnog poremećaja središnjeg živčanog sustava s paroksizmalnom manifestacijom simptoma – ističe se temporalna epilepsija, kod koje se epileptogene zone ili područja lokalnog vezivanja epileptičke aktivnosti nalaze u temporalnim režnjevima mozga.

Epilepsija temporalnog režnja i genijalnost: stvarnost ili fikcija?

Činjenica da su epilepsija temporalnog režnja i genijalan um nekako međusobno povezani nema strogo znanstvenu osnovu. Poznate su samo pojedinačne činjenice i njihova podudarnost...

Neki istraživači objašnjavaju vizije i glasove koje je Ivana Orleanska vidjela i čula svojom epilepsijom, iako tijekom 20 godina života njezini suvremenici nisu primijetili nikakve neobičnosti u njezinom ponašanju, osim što je uspjela preokrenuti tok francuske povijesti.

Ali sličnu dijagnozu Frederica Chopina, koji je, kao što je poznato, imao ozbiljnih zdravstvenih problema, sugeriraju njegove vizualne halucinacije. Briljantni skladatelj vrlo se dobro sjećao svojih napadaja i opisao ih je u dopisivanju s prijateljima.

Nizozemski slikar Vincent van Gogh također je patio od epilepsije, te je krajem 1888. – u dobi od 35 godina i s odsječenim uhom – primljen u psihijatrijsku bolnicu, gdje mu je dijagnosticirana epilepsija temporalnog režnja. Nakon toga živio je samo dvije godine, odlučivši počiniti samoubojstvo.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert i, naravno, FM Dostojevski, u čijim su djelima mnogi likovi bili epileptičari, počevši od kneza Miškina, u djetinjstvu su patili od napadaja temporalne epilepsije.

Epidemiologija

Nažalost, nema podataka o prevalenciji temporalne epilepsije, budući da potvrda dijagnoze zahtijeva posjet liječniku i prethodnu vizualizaciju mozga uz odgovarajući pregled.

Iako, kako pokazuju statistike specijaliziranih klinika, među fokalnim (parcijalnim ili fokalnim) epilepsijama, temporalna epilepsija se dijagnosticira češće od drugih vrsta ove bolesti.

Oko polovica svih pacijenata su djeca, budući da se ova vrsta kroničnog neuropsihijatrijskog poremećaja obično dijagnosticira u djetinjstvu ili adolescenciji.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci epilepsija temporalnog režnja

Klinički utemeljeni i znanstveno dokazani uzroci epilepsije temporalnog režnja koreliraju sa strukturnim oštećenjem u temporalnim režnjevima mozga (Lobus temporalis).

To se prvenstveno odnosi na najčešći tip neuropatološkog oštećenja - hipokampalnu sklerozu ili mezijalnu temporalnu sklerozu, koja uključuje gubitak neurona u određenim strukturama hipokampusa, koje kontroliraju obradu informacija i formiraju epizodno i dugoročno pamćenje.

Nedavne MRI studije pokazale su da je epilepsija temporalnog režnja kod djece povezana s mezijalnom temporalnom sklerozom u 37-40% slučajeva. Epilepsija temporalnog režnja kod odraslih, koja ima istu etiologiju, opaža se kod približno 65% pacijenata.

Osim toga, ovu vrstu epilepsije može izazvati disperzija sloja granularnih stanica u dentatnom girusu hipokampusa (Gyrus dentatus), što je povezano sa smanjenjem proizvodnje reelina, proteina koji osigurava kompaktnost tih stanica, regulirajući migraciju neurona tijekom embrionalnog razvoja mozga i naknadne neurogeneze.

Često su uzrok epileptičke aktivnosti temporalnih režnjeva cerebralne kavernozne malformacije, posebno kavernozni angiom ili angiom mozga - kongenitalni benigni tumor nastao abnormalno proširenim krvnim žilama. Zbog njega nije poremećena samo cirkulacija krvi u moždanim stanicama, već i prolaz živčanih impulsa. Prema nekim podacima, prevalencija ove patologije je 0,5% populacije, kod djece - 0,2-0,6%. U 17% slučajeva tumori su višestruki; u 10-12% slučajeva prisutni su u obitelji, što može uzrokovati obiteljsku temporalnu epilepsiju.

Ponekad je oštećenje strukture lobus temporalis uzrokovano heterotopijom sive tvari, vrstom kortikalne displazije (abnormalna lokalizacija neurona) koja je kongenitalna i može biti kromosomska abnormalnost ili rezultat izlaganja embrija toksinima.

[ 5 ], [ 6 ]

Faktori rizika

Neurofiziolozi vide glavne čimbenike rizika za razvoj funkcionalnih poremećaja temporalnog režnja mozga u prisutnosti kongenitalnih anomalija koje utječu na funkcije neurona i oštećenja mozga kod dojenčadi tijekom poroda (uključujući zbog asfiksije i hipoksije).

I kod odraslih i kod djece, rizik od razvoja sekundarne epilepsije temporalnog režnja povećavaju traumatske ozljede mozga, infektivne lezije moždanih struktura kod meningitisa ili encefalitisa te parazitske infestacije (Toxoplasma gondii, Taenia solium), kao i cerebralne neoplazme različitog podrijetla.

Među toksinima koji negativno utječu na razvoj mozga fetusa, alkohol drži neosporno "vodstvo": buduće dijete, čiji otac zlorabi alkohol, razvija nedostatak gama-aminomaslačne kiseline (GABA), endogenog neurotransmitera središnjeg živčanog sustava, koji inhibira prekomjerno uzbuđenje mozga i osigurava ravnotežu adrenalina i monoaminskih neurotransmitera.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

Milijuni neurona, koji kontroliraju sve funkcije tijela, neprestano mijenjaju električni naboj na svojim membranama i šalju živčane impulse receptorima - akcijske potencijale. Sinkronizirani prijenos tih bioelektričnih signala duž živčanih vlakana je električna aktivnost mozga.

Patogeneza temporalne epilepsije leži u poremećaju njezine sinkronizacije i pojavi lokalnih zona s abnormalno povećanom - paroksizmalnom - neuronskom aktivnošću. Prilikom razmatranja ove bolesti treba imati na umu da napade električne hiperaktivnosti pokreće nekoliko zona u temporalnim režnjevima, naime:

• hipokampus i amigdala, smješteni u medijalnom temporalnom režnju i dio limbičkog sustava mozga;
• centri vestibularnog analizatora (smješteni bliže parijetalnom režnju);
• središte slušnog analizatora (Herschlova konvolucija), čija abnormalna aktivacija uzrokuje slušne halucinacije;
• Wernickeovo područje (blizu gornjeg temporalnog girusa), odgovorno za razumijevanje govora;
• polovi temporalnih režnjeva, pri preuzbuđenju, mijenja se samosvijest i iskrivljava se percepcija okoline.

Dakle, u prisutnosti hipokampalne ili mezijalne temporalne skleroze, gubi se dio piramidalnih neurona u CA poljima (cornu ammonis) i subikulumskom području (subikulum), koji primaju akcijski potencijal za daljnji prijenos živčanih impulsa. Poremećaj strukturne organizacije stanica ovog dijela temporalnog režnja dovodi do širenja izvanstaničnog prostora, abnormalne difuzije tekućine i proliferacije neuroglijalnih stanica (astrocita), uslijed čega se mijenja dinamika prijenosa sinaptičkih impulsa.

Osim toga, utvrđeno je da isključivanje kontrole nad brzinom prijenosa akcijskih potencijala na ciljne stanice može ovisiti o nedostatku u hipokampalnim i neokortikalnim strukturama brzorastućih interneurona - multipolarnih GABAergičkih interneurona, potrebnih za stvaranje inhibitornih sinapsi. Također, istraživanja biokemijskih mehanizama epilepsije dovela su do zaključka o uključenosti u patogenezu temporalne epilepsije još dvije vrste neurona prisutnih u hipokampusu, subikulumu i neokorteksu: strijatalnih (stelatnih) nepiramidalnih i piramidalnih interneurona te glatkih nepiramidalnih. Strijatalni interneuroni su ekscitacijski - kolinergički, a glatki su GABAergički, odnosno inhibitorni. Smatra se da njihova genetski određena neravnoteža može biti povezana i s idiopatskom temporalnom epilepsijom kod djece i s predispozicijom za njezin razvoj.

A disperzija ili oštećenje granularnih stanica u dentatnom girusu hipokampusa povlači za sobom patološke promjene u gustoći dendritičnog sloja. Zbog gubitka stanica nastavaka neurona započinje sinaptička reorganizacija: aksoni i mahovita vlakna rastu kako bi se povezali s drugim dendritima, što povećava ekscitacijski postsinaptički potencijal i uzrokuje hiperekscitabilnost neurona.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptomi epilepsija temporalnog režnja

Epileptolozi prve znakove iznenadnih napadaja nazivaju aurom, koja je u biti preteča naknadnog kratkotrajnog fokalnog paroksizma (od grčkog - uzbuđenje, iritacija). Međutim, nemaju svi pacijenti aure, mnogi ih se jednostavno ne sjećaju, a u nekim slučajevima dovoljni su prvi znakovi (što se smatra blagim parcijalnim napadajem).

Među prvim znakovima nadolazećeg napada je pojava neutemeljenog osjećaja straha i tjeskobe, što se objašnjava naglim porastom električne aktivnosti hipokampusa i amigdale (dijela limbičkog sustava mozga koji kontrolira emocije).

Napadi temporalne epilepsije najčešće se klasificiraju kao jednostavni parcijalni, odnosno nisu praćeni gubitkom svijesti, a obično se manifestiraju ne dulje od dvije do tri minute samo s abnormalnim senzacijama:

• mnestički (na primjer, osjećaj da se ono što se događa već dogodilo prije, kao i kratkotrajni "gubitak" pamćenja);
• senzorne halucinacije - slušne, vidne, olfaktorne i gustatorne;
• vizualna iskrivljenja veličine predmeta, udaljenosti, dijelova vlastitog tijela (makro i mikropsija);
• jednostrana parestezija (trnci i utrnulost);
• slabljenje reakcije na druge - zamrznut, odsutan pogled, gubitak osjećaja za stvarnost i kratkotrajni disocijativni poremećaj.

Motorni (pokretni) paroksizmi ili automatizmi mogu uključivati: jednostrane ritmičke kontrakcije mišića lica ili tijela; ponavljajuće pokrete gutanja ili žvakanja, mljackanje, oblizivanje usana; imperativne okrete glave ili odvraćanje očiju; male stereotipne pokrete ruku.

Vegetativno-visceralni simptomi temporalne epilepsije manifestiraju se mučninom, prekomjernim znojenjem, ubrzanim disanjem i otkucajima srca, kao i nelagodom u želucu i trbušnoj šupljini.

Pacijenti s ovom vrstom bolesti mogu imati i složene parcijalne napadaje - ako se električna aktivnost neurona u drugim moždanim područjima naglo poveća. Tada se, na pozadini potpune dezorijentacije, svim već navedenim simptomima dodaju poremećaj koordinacije pokreta i prolazna afazija (gubitak sposobnosti govora ili razumijevanja govora drugih). U ekstremnim slučajevima, ono što počinje kao napad temporalne epilepsije dovodi do razvoja generaliziranog toničko-kloničkog napadaja - s konvulzijama i gubitkom svijesti.

Nakon što napadaj prestane, u postiktalnom razdoblju, pacijenti su inhibirani, osjećaju se kratkotrajno zbunjeno, ne shvaćaju i najčešće se ne mogu sjetiti što im se dogodilo.

Pročitajte također – Simptomi oštećenja temporalnih režnjeva

Obrasci

Među problemima moderne epileptologije, koja uključuje preko četiri desetaka vrsta ove bolesti, njihova terminološka oznaka ne gubi na važnosti.

Definicija temporalne epilepsije uvrštena je u Međunarodnu klasifikaciju epilepsija ILAE (Međunarodna liga protiv epilepsije) 1989. godine – u skupinu simptomatskih epilepsija.

Neki izvori dijele temporalnu epilepsiju na posteriorno-temporalnu, lateralnu i hipokampalno-amigdaloidnu (ili neokortikalnu). Drugi klasificiraju takve tipove kao amigdaloidnu, operkularnu, hipokampalnu i lateralnu posteriorno-temporalnu.

Prema domaćim stručnjacima, sekundarna ili simptomatska temporalna epilepsija može se dijagnosticirati kada se njezin uzrok precizno utvrdi. Kako bi se ujednačila terminologija, stručnjaci ILAE-a (u klasifikaciji revidiranoj 2010.) predložili su uklanjanje termina „simptomatska“ i ostavljanje definicije – fokalna temporalna epilepsija, odnosno fokalna – u smislu da se točno zna koje je područje oštećeno i uzrokuje poremećaje u funkcioniranju mozga.

Najnovija verzija međunarodne klasifikacije (2017.) prepoznaje dva glavna tipa epilepsije temporalnog režnja:

• Mezijalna temporalna epilepsija s lokalnim pričvršćivanjem žarišta epileptičke aktivnosti na hipokampus, njegov dentatni girus i amigdalu (to jest, na područja smještena u srednjem dijelu temporalnog režnja); prije se nazivala fokalna simptomatska epilepsija.
• Epilepsija lateralnog temporalnog režnja (rjeđi tip koji se javlja u neokorteksu na strani temporalnog režnja). Napadi epilepsije lateralnog temporalnog režnja uključuju slušne ili vizualne halucinacije.

Kriptogena temporalna epilepsija (od grčkog - "skrovište") podrazumijeva napadaje nepoznatog ili neidentificiranog podrijetla tijekom pregleda. Iako liječnici u takvim slučajevima koriste izraz "idiopatski", najčešće takve bolesti imaju genetski određenu etiologiju, čija identifikacija uzrokuje poteškoće.

Klasifikacija ne uključuje parcijalnu temporalnu epilepsiju, odnosno ograničenu (parcijalnu) ili fokalnu, već koristi termin fokalna temporalna epilepsija. A parcijalne su samo fokalni napadaji ili napadi temporalne epilepsije, koji odražavaju aberacije električne aktivnosti mozga.

U slučaju istovremenih poremećaja u drugim moždanim strukturama uz temporalne režnjeve, može se definirati kao temporoparietalna epilepsija ili frontotemporalna epilepsija (frontalno-temporalna), iako se u domaćoj kliničkoj praksi takva kombinacija najčešće naziva multifokalna epilepsija.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Komplikacije i posljedice

Periodično ponavljajuće manifestacije funkcionalnih poremećaja temporalnog režnja mozga imaju određene posljedice i komplikacije.

Osobe s ovom vrstom epilepsije doživljavaju emocionalnu nestabilnost i sklone su depresiji. Vremenom, ponovljeni napadi mogu dovesti do dubljeg oštećenja piramidalnih neurona hipokampusa i dentatnog girusa, što dovodi do problema s učenjem i pamćenjem. Kada su ove lezije lokalizirane u lijevom režnju, pati opće pamćenje (pojavljuju se zaboravnost i usporeno razmišljanje), dok u desnom režnju pati samo vizualno pamćenje.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Dijagnostika epilepsija temporalnog režnja

Pregled pacijenata malo pomaže u dijagnosticiranju ove bolesti; liječnik može samo slušati njihove pritužbe i opis osjeta, a zatim ih obavezno poslati na pregled, tijekom kojeg se provodi instrumentalna dijagnostika pomoću:

• elektroencefalografija (EEG), koja određuje električnu aktivnost mozga;
• Magnetska rezonancija mozga;
• PET mozga (pozitronska emisijska tomografija);
• polisomnografija.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje razlikovanje stanja sa sličnim simptomima, uključujući napade panike, psihotične poremećaje, krizne manifestacije vegetativno-vaskularne distonije, tranzitorni ishemijski napad (mikromoždani udar), multiplu sklerozu, tardivnu diskineziju, okcipitalnu epilepsiju.

Više detalja u materijalu - Epilepsija - Dijagnostika

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Liječenje epilepsija temporalnog režnja

Uobičajeno je liječiti epilepsiju temporalnog režnja antikonvulzivima, iako se mnogi od njih sada nazivaju antiepilepticima jer nisu svi napadaji povezani s konvulzijama.

Gotovo svi antiepileptički lijekovi djeluju smanjenjem podražljivosti neurona putem svojih učinaka na natrijeve i kalcijeve presinaptičke kanale ili pojačavanjem inhibitornih učinaka neurotransmitera, prvenstveno GABA-e.

Najčešće korišteni lijekovi starije generacije su: fenitoin, karbamazepin, pripravci valproične kiseline (Apileksin, Convulex, Valprocom), fenobarbital. Više informacija – Tablete za epilepsiju

Danas se ljudi često okreću novijim antiepileptičkim lijekovima, koji uključuju:

• Lamotrigin (drugi trgovački nazivi - Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) je derivat diklorofenila, može se koristiti kod djece starije od dvije godine; kontraindiciran je kod zatajenja jetre i trudnoće. Moguće nuspojave uključuju: kožne reakcije (do nekroze kože), jake glavobolje, diplopiju, mučninu, crijevne poremećaje, smanjen broj trombocita u krvi, poremećaje spavanja i povećanu razdražljivost.
• Gabapentin (sinonimi: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) je analog gama-aminomaslačne kiseline.
• Lakozamid (Vimpat) se koristi nakon 16. godine života u dozama koje određuje liječnik. Popis nuspojava ovog lijeka uključuje: vrtoglavicu i glavobolju; mučninu i povraćanje; tremor i grčeve mišića; poremećaje spavanja, pamćenja i koordinacije pokreta; depresivno stanje i mentalne poremećaje.

Za parcijalne napadaje kod odraslih i djece starije od šest godina propisuje se Zonisamid (Zonegran), među uobičajenim nuspojavama kojih su: vrtoglavica i kožni osip; smanjen apetit i pamćenje; oštećen vid, govor, koordinacija pokreta i spavanje; depresija i stvaranje bubrežnih kamenaca.

Antiepileptik Levetiracetam i njegovi generički lijekovi Levetinol, Comviron, Zenicetam i Keppra propisuju se za temporalnu epilepsiju pacijentima starijim od 16 godina s toničko-kloničkim napadajima. Sadrže pirolidin-acetamid (gama-aminomaslačna kiselina laktam) koji djeluje na GABA receptore. Budući da je Keppra dostupan kao otopina, primjenjuje se infuzijom u individualno određenoj dozi. Njegov sinonim Levetiracetam su tablete za oralnu primjenu (250-500 mg dva puta dnevno). Primjena ovog lijeka, kao i mnogih gore navedenih, može biti popraćena općom slabošću, vrtoglavicom i povećanom pospanošću.

Osim toga, potrebno je uzimati dodatke magnezija i vitamine poput B-6 (piridoksin), vitamina E (tokoferol), vitamina H (biotin) i vitamina D (kalciferol).

Također se koristi fizioterapija (stimulacija dubokog mozga i vagusnog živca) – pročitajte članak Epilepsija – Liječenje

Ako temporalna epilepsija kod djece uzrokuje napadaje, preporučuje se ketogena dijeta s niskim udjelom ugljikohidrata i visokim udjelom masti. Prilikom propisivanja ove dijete, djetetu ili adolescentu mora se osigurati odgovarajuća prehrana te pratiti rast i težina.

Kirurško liječenje

Prema statistikama, do 30% pacijenata s mezijalnom temporalnom epilepsijom ne može kontrolirati svoje napadaje lijekovima.

Za neke pacijente može se razmotriti kirurško liječenje - selektivna amigdalohipokampektomija, odnosno uklanjanje amigdale, prednjeg hipokampusa i dijela dentatnog girusa.

Takva radikalna mjera opravdana je samo u prisutnosti hipokampalne skleroze, ali ne postoji jamstvo učinkovitosti ove operacije. Kirurška intervencija lobektomijom, stereotaktičkom radiokirurgijom ili laserskom ablacijom može dovesti do značajnog smanjenja kognitivne funkcije mozga.

Narodni lijekovi

Ne postoje znanstveni dokazi da liječenje biljem pomaže kod bilo koje vrste epilepsije. Međutim, travari preporučuju pijenje dekocija i infuzija od mjehurića (Senecio vulgaris), običnog ljuskaša (Hydrocotyle vulgaris) iz porodice Araliaceae, sedativnih tinktura korijena bajkalske kapice (Scutellaria baicalensis) ili ljekovitog božura (Paeonia officinalis). Ali najvrjednijom biljkom za liječenje temporalne epilepsije - smanjenje učestalosti fokalnih paroksizama - smatra se imela (Viscum album), koja sadrži gama-aminomaslačnu kiselinu.

Osim toga, narodni tretman ove patologije sastoji se od konzumiranja ribljeg ulja koje sadrži omega-3 masnu kiselinu (dokosaheksaensku kiselinu), što pomaže u poboljšanju moždane cirkulacije, a time i prehrane moždanih stanica.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prevencija

Do danas ne postoje metode koje bi mogle spriječiti razvoj epilepsije, pa se prevencija ove bolesti ne provodi.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Prognoza

Patologije poput mezijalne temporalne skleroze, kortikalne displazije ili tumora predviđaju prognozu za neukrotivost epileptičkih napadaja povezanih s temporalnim režnjem, pa čak i moguću demenciju.

Klinički podaci pokazuju da se nakon dugotrajnog liječenja potpuna remisija temporalne epilepsije javlja u nešto više od 10% slučajeva, a u gotovo 30% slučajeva dolazi do nestabilnog poboljšanja simptoma s pojavom napadaja uzrokovanih stresnim situacijama. Međutim, temporalna epilepsija kod djece - s manifestacijom u dobi od 9-10 godina - do otprilike 20 godina daje dugotrajnu remisiju u tri od deset slučajeva.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]