Dilatirana kardiomiopatija kod djece

Dilatativna kardiomiopatija je bolest miokarda koju karakterizira naglo širenje srčanih šupljina, smanjenje kontraktilne funkcije miokarda, razvoj kongestivnog zatajenja srca, često refraktornog na liječenje i loša prognoza.

ICD-10 kod

142.0 Dilatativna kardiomiopatija.

Epidemiologija

Dilatativna kardiomiopatija u djece jedan je od najčešćih kliničkih oblika kardiomiopatije, javlja se u većini zemalja svijeta i u bilo kojoj dobi. Prava učestalost dilatativne kardiomiopatije u djece nije poznata zbog nedostatka jedinstvenih dijagnostičkih kriterija za bolest. Prema različitim autorima, incidencija među djecom je 5-10 slučajeva na 100 000 stanovnika. Gotovo sve studije bilježe pretežnu zastupljenost muških pacijenata (62-88%).

Uzroci i patogeneza dilatirane kardiomiopatije

Iznesene su različite hipoteze o nastanku dilatativne kardiomiopatije; međutim, posljednjih godina sve se više izražava mišljenje o multifaktorijalnoj genezi bolesti.

Razvoj dilatativne kardiomiopatije temelji se na poremećaju sistoličke i dijastoličke funkcije miokarda s naknadnom dilatacijom srčanih šupljina, uzrokovanom oštećenjem kardiomiocita i stvaranjem zamjenske fibroze pod utjecajem različitih čimbenika (toksične tvari, patogeni virusi, upalne stanice, autoantitijela itd.).

Uzroci i patogeneza dilatirane kardiomiopatije

Simptomi dilatirane kardiomiopatije

Klinička slika dilatativne kardiomiopatije je varijabilna i ovisi uglavnom o težini cirkulacijskog zatajenja. U ranim fazama bolest je asimptomatska ili netiječna, subjektivne manifestacije su često odsutne, djeca se ne žale. Kardiomegalija, promjene u EKG-u često se slučajno otkrivaju tijekom preventivnih pregleda ili prilikom posjeta liječniku iz drugog razloga. To objašnjava kasno otkrivanje patologije.

Simptomi dilatirane kardiomiopatije

Dijagnoza dilatirane kardiomiopatije

Dijagnoza dilatativne kardiomiopatije je teška, budući da bolest nema specifične kriterije. Konačna dijagnoza dilatativne kardiomiopatije postavlja se isključivanjem svih bolesti koje mogu dovesti do proširenja srčanih šupljina i zatajenja cirkulacije. Najvažniji element kliničke slike kod pacijenata s dilatativnom kardiomiopatijom su epizode embolije, koje vrlo često dovode do smrti pacijenata.

Plan anketiranja je sljedeći.

• Prikupljanje životne anamneze, obiteljske anamneze i anamneze bolesti.
• Klinički pregled.
• Laboratorijska istraživanja.
• Instrumentalne studije (ehokardiografija, EKG, Holter monitoring, rendgen prsnog koša, ultrazvučni pregled trbušnih organa i bubrega).

Dijagnoza dilatirane kardiomiopatije

Liječenje dilatirane kardiomiopatije

Uz inovacije u patogenezi dilatativne kardiomiopatije, posljednje desetljeće obilježila je pojava novih pogleda na njezinu terapiju, ali do danas liječenje ostaje uglavnom simptomatsko. Terapija se temelji na korekciji i prevenciji glavnih kliničkih manifestacija bolesti i njezinih komplikacija: kroničnog zatajenja srca, srčanih aritmija i tromboembolije.

Liječenje dilatirane kardiomiopatije

Prognoza za dilatiranu kardiomiopatiju

Prognoza bolesti je vrlo ozbiljna, iako postoje izolirana izvješća o značajnom poboljšanju kliničkog stanja pacijenata konvencionalnom terapijom.

Kriteriji prognoze uključuju trajanje bolesti nakon dijagnoze, kliničke simptome i težinu zatajenja srca, prisutnost niskonaponskog tipa elektrokardiograma, visokostupanjske ventrikularne aritmije, stupanj smanjenja kontraktilne i pumpne funkcije srca. Prosječni životni vijek pacijenata s dilatacijskom kardiomiopatijom je 3,5-5 godina. Mišljenja različitih autora razlikuju se kada se proučava ishod dilatacijske kardiomiopatije u djece. Najviša stopa preživljavanja zabilježena je među malom djecom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]