Darya bolest (folikularna vegetativna diskeratoza): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Darya bolest je rijetka bolest karakterizirana patološkom keratinizacijom (dyskeratosis), precipitacija uspaljenog, uglavnom folikularnog, papula na seborrskim područjima.

Uzroci i patogeneza bolesti Darya (folikularna vegetativna diskeratoza). U srcu bolesti je nedostatak sinteze i sazrijevanja kompleksa topofilament-desmosoma. Sada je utvrđeno da s Daryinom bolesti mutacija patoloških gena 12q23 - q24.1 dovodi do poremećaja u funkciji kalcija pumpi i mehanizma stanične adhezije. U patogenezi, uloga hipovitaminoze A, poremećaj metabolizma nezasićenih masnih kiselina je moguć. Isto je u oba spola.

Simptomi Darierove bolesti (folikularni dyskeratosis zatureno). Klinički tipičan oblik bolesti obično počinje u drugom desetljeću života, a karakterizira ga folikularne osip, gusta, zaobljena, stan, hiperkeratonične papula 0,3-0,5 cm u promjeru. Na početku osip elementi izolirani, normalna boja kože, a zatim postala žuta ili svijetlo smeđa, s horny skala na površini. Tijekom vremena, osip spajaju u plaku, njihova površina postaje verrucous i papillomatous prekriven prljavim smeđe kore. Nakon pada ili pilinga, opaženi su erodirani džepovi. Omiljeni lokalizacija lezija - seboreični područja (lice, prsne kosti, međulopatično područje, veliki kožni nabori). Također, osip se može nalaziti na prtljažniku i ekstremitetima. Vlasišta osip sličan seboreja na licu nalaze se uglavnom u vremenskim područjima, u čelo, u nasolabial naborima, džepovi na stražnjoj strani ruku nalikuju akrokeratoz Hopf. Rijetko, dlanovi i potplati su oštećeni u obliku točke ili difuzne hiperkeratoze. Patološki proces može potrajati široko rasprostranjenom prirodom ili pokriti cijelu kožu. Opisana izbijanje bolesti kod odraslih, ali je obično u oslabljena (abortivno) obliku.

U praksi dermatologa, osim tipičnih, vezikularnih (ili vesikulobuloznih), može se primijetiti hipertrofični i abortivni oblici Daryove bolesti.

Oblik vezikula, uz tipične folikularne čvoriće, karakterizira taloženje mjehurića promjera 3-5 mm s prozirnim sadržajem. Vesikalije se uglavnom nalaze u velikim nabora kože, brzo se otvaraju, otkrivaju mokra erozivne površine, postupno postaju prekrivene koricama. Takvi nogometni dijelovi nalikuju kroničnoj obitelji pemphigus Haley-Haley.

U hipertrofnom obliku, istodobno s tipičnim nodulama, postoje veliki elementi slični bradavicama, kao u akrokeratozu Gopf. Debljina hiperkeratoznih plakova dostiže do 1 cm ili više, na površini postoje jazavi rast i duboki pukotine.

Za neuspjeli oblik Daryove bolesti, lokalizaciju osipa na ograničenim i neuobičajenim područjima dermatoze kože u obliku nevusa, kao i zosteru.

Nokta podijeljena uzdužno, nepravilno razbijanje off na slobodnom rubu, na površini postoje bijela i crveno-smećkaste uzdužne pruge, često razvijaju subungual hiperkeratozu. Sluznica je rijetko pogođena. Izlječenje se pojavljuje u obliku malih papula poput leukoplakije. Od sustavnih promjena smanjuje se inteligencija, mentalna retardacija, endokrinopatija: disfunkcija spolnih žlijezda, sekundarni hiperparatireoidizam. U bolesnika s folikularnom diskeratozom, bolest se često pogoršava pod utjecajem UV zraka (slično Koebnerovom fenomenu).

Patohistološki. Histološki, Darya bolest karakterizira izražena ortokeratosis s formiranjem uspaljen čepovi, prisutnost okruglih tijela i žitarica u gornjem dijelu. U dermisu se opaža papilomatozni rast, prekriven s jednim redom stanica bazalnog sloja, kroničnom upalnom infiltracijom, ponekad - acanttozom i hiperkeratozom.

Diferencijalna dijagnoza. Daryaova bolest treba razlikovati od obiteljskog mjehura oko Haley-Haley, bradavica akrokeratoze, Kirlove bolesti, Morrow Brookove folikularne keratoze.

Liječenje Darya bolesti (folikularna vegetativna diskeratoza). Dodijelite neotozan 0,5-1 mg / kg tjelesne težine pacijenta ili vitamina A pri 200,000-300000 ME dnevno. Vanjski primjenjuju keratolitičke i glukokortikosteroidne masti.

[1], [2]