Uzroci povećanja i smanjenja faktora VIII (antigemofilnogo globulin A)

Oko trećine "nosača" hemofilije A, aktivnost faktora VIII je 25 do 49%. U bolesnika s blagim oblikom i "nosačima" hemofilije A, kliničke manifestacije bolesti se javljaju tek nakon ozljeda i kirurških zahvata.

Minimalna hemostatska razina aktivnosti faktora VIII u krvi za operacije iznosi 25%, a manji sadržaj rizik od poslijeoperacijske krvarenje je iznimno visok. Minimalna hemostatska razina djelovanja faktora VIII u krvi za zaustavljanje krvarenja je 15-20%, dok je manji sadržaj krvarenja zaustavljen bez uvođenja faktora VIII pacijenta je nemoguće. S von Willebrandovom bolešću minimalna hemostatska razina aktivnosti faktora VIII za zaustavljanje krvarenja i za operaciju iznosi 25%.

S ICE sindromom, počevši od II stupnja, postoji znatno smanjenje aktivnosti faktora VIII zbog koagulopatije potrošnje. Ozbiljna bolest jetre može dovesti do smanjenja sadržaja faktora VIII u krvi. Sadržaj faktora VIII se smanjuje von Willebrandovom bolešću, kao i prisutnošću specifičnih protutijela na faktor VIII.

Aktivnost faktora VIII značajno se povećava nakon splenectomije.

U kliničkoj praksi vrlo je važno razlikovati hemofiliju i von Willebrandovu bolest.

Pokazatelji koagulograma kod hemofilije i von Willebrandove bolesti

Pokazatelj	Hemofilija	Von Willebrandova bolest
Vrijeme zgrušavanja krvi	Povećan	Norma
Trajanje krvarenja	Norma	Povećan
Agregiranje trombocita s ristocetinom	Norma	Smanjen
Vrijeme protrombina	Norma	Norma
APTV	Povećan	Norma
Vrijeme trombina	Norma	Norma
Fibrinogen	Norma	Norma