Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Tumori optičkog živca kod djece
Posljednji pregledao: 18.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Gliomi (astrocitomi) mogu utjecati na prednji dio optičkog puta.
Također je moguće razviti gliome u orbiti i kranijalnoj šupljini.
Glioma optičkog živca (orbitalni dio nje)
U djetinjstvu se ti tumori manifestiraju u različitim simptomima:
- aksijalni egoftalmos;
- smanjena vizija zbog optičke atrofije;
- strabizam s ili bez pokretljivosti očne jabučice;
- kongestivni disk optičkog živca;
- stvaranje optocijarnih šunta.
Karakteristični znakovi ove patologije u radiografskoj studiji su:
- kruženost optičkog živca izravno u retrobulbaru;
- proširenje optičkog živčanog kanala.
Gliomi optičkog živca odnose se na polagano rastuće piloidne astrocitome. Taktike liječenja do sada ostaju kontroverzne. U mnogim slučajevima, funkcije ostaju nepromijenjene, a situacija je stabilna dulje vrijeme.
Glioma Chiasma
Češći rast od glioma orbite. Kliničke manifestacije obično uključuju:
- bilateralna smanjena vizija;
- nistagmus (moguće oponašati spasmus nutans);
- strabizam;
- bilateralna atrofija optičkog živca;
- stagnirajuća bradavica;
- kašnjenje u razvoju;
- Exoftalmosi su rijetki ako optički živac nije uključen u patološki proces.
Taktike liječenja i dalje su kontroverzne, jer u mnogim pacijentima situacija ostaje stabilna dugo vremena. Obvezne komponente liječenja su endokrinološki pregled i ispravak identificiranih endokrinoloških poremećaja, kao i, ako je potrebno, liječenje hidrocefalusom. U bolesnika s progresivnim smanjenjem vida, korištenje zračenja i kemoterapije je opravdano.
Meningoblastoma
Vrlo rijetko se događa kod djece, ali javlja se u adolescenciji.
Shelling meningioma optičkog živca
Pokazuje se:
- gubitak vida;
- blagi eksophthalmos;
- strabizam i dvostruki vid;
- atrofija optičkog živca;
- prisutnost optičkih šunkova.
Gubitak vida može se pojaviti u ranim stadijima bolesti i biti potpun ako se tumor nalazi unutar optičkog živčanog kanala. Mjere liječenja obično su nepraktične, iako ponekad kirurško uklanjanje tumora i imenovanje radijacijske terapije. Ova patologija često prati NF2.
Izbororbitni meningiom
U ovoj patologiji uključeno je krilo sphenoidne kosti, područje iznad turskog sedla ili olfaktorna brazda. Smanjenje vida je povezano sa kompresijom prednjeg dijela optičkog puta. Rijetko je pronađen u djetinjstvu.
Rabdomiosarkom
Primarne maligne neoplazme orbite u djece iznimno su rijetke, od kojih je najčešći rabdomiosarkom. U većini slučajeva, tumor razvija u dobi od 4-10 godina, ali postoje podaci o pojavi ove patologije kod dojenčadi. Opisani su obiteljski slučajevi koji se pripisuju mutaciji p53 gena koji se nalazi na kratkom kraku 17 kromosoma.
Kliničke manifestacije bolesti uključuju:
- exoftalmos, koji se mogu pojaviti neočekivano, nekoliko dana i teži povećanju;
- eritema i edem kapka;
- oftalmoplegije;
- ptozu;
- neoplazme u debljini kapaka, dostupne palpiranjem.
Rhabdomyosarcoma se aktivno širi zahvaljujući invazivnom rastu, au nekim slučajevima se uočava uključivanje prednje ili srednje kranijske fossa, pterygoid fossa ili nosne šupljine.
CT u tipičnim slučajevima pokazuje homogenu neoplazmu, s nejasnim granicama. Da bi razjasnili dijagnozu, potrebna je biopsija.
Histološka klasifikacija rabdomiosarkoma uključuje sljedeće tri skupine:
- anaplastični;
- monomorfni;
- mješoviti.
Dugovječnost tih pacijenata povećana je zbog rane dijagnoze bolesti i suvremenih metoda liječenja. Taktika upravljanja uključuje biopsiju ili djelomično uklanjanje tumora u kombinaciji sa zračenjem i kemoterapijom. Zbog mogućnosti ozbiljnih komplikacija povezanih s ranim ozračivanjem orbite i očne jabučice, prednost pri odabiru metode izloženosti daje se produljenoj kemoterapiji.
Orbitalna displasia
Vlaknasta displazija orbite je rijedak poremećaj neobjašnjive etiologije u kojem se javlja zamjena normalnog koštanog tkiva poroznim vlaknastim tkivom. Čini se, u pravilu, u djetinjstvu. Klinički simptomi ovise o tome koji je zid orbite početno bio uključen u patološki proces.
- Gornji zid orbite:
- ekzoftalim;
- pomicanje očne jabučice i orbite prema dolje.
- Gornja čeljust:
- pomicanje očne jabučice prema gore;
- uporni epifaniji.
- Sphenoidna kost: atrofija optičkog živca kada je kanal optičkog živca uključen u patološki proces.
- Turska sedla: kompresija pulsa nakon atrofije optičkog živca.
Fibrousna displazija lako se dijagnosticira rendgenskim pregledom. Izgleda poput zadebljane kosti s područjima skleroze i cista.
Taktika provođenja je spriječiti gubitak vida zbog atrofije optičkog živca i resekcije pogođenih područja kosti.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?