Televizija

Autoimuna enteropatija je trajna dijabetes gubitka proteina praćena proizvodnjom autoantitijela, znak aktivne autoimune T-stanične upale. Morfološki je pratila atrofija sela i masovna mononuklearna infiltracija lamine proprije sluznice tankog crijeva.

Postoje 3 vrste autoimune enteropatije:

• I tip / REX sindrom (imunosregulacija, poliendokrinopatija, enteropatija, X-vezani tip nasljeđivanja) - najteža varijanta, samo su dečki bolesni;
• Tip II - / REX-sličan sindrom - mekši tečaj, bolesni dječaci i djevojčice;
• III tip - izolirana gastrointestinalna lezija.

ICD-10 kod

D89.8. Ostali specifični poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, koji nisu drugdje razvrstani.

Simptomi

Autoimuna enteropatija se manifestira tijekom 1-3 tjedna života, popraćena teškim proljevom. Proljev nije jedini simptom, za razliku od bolesti povezanih s patologijom enterocita. Za / REX sindrom je tipičan razvoj dijabetes melitusa, glomerulonefritisa, hemolitičke anemije s pozitivnom Coombsovom reakcijom. Značajna je stolica s mješavinom krvi, izlučivanje proteina plazme i njihovo izlučivanje u izmet, smanjenje sadržaja serumskog albumina, povećanje klirensa a1-antitripsina. Postoje znakovi sistemske upalne reakcije, prema rezultatima biokemijskog testa krvi i podacima koprološke studije, upalnog sindroma. Kada imunohistokemijske studije na površini enterocita otkrivaju se protutijela na antigene enterocita. U većini slučajeva, djeca umiru u prvoj godini života.

Liječenje

Potpuno ukidanje enteralne prehrane ponekad dovodi do poboljšanja, ali s teškim trenutačnim, proljev i dalje postoji. Također u složenoj obradi uključuju se sistemske glukokortikosteroide i citotoksične lijekove. U nekim slučajevima, nakon operacije transplantacije koštane srži zabilježen je pozitivan učinak.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],