Promjene kože u lepri

Leprosy (lepra, Hansenova bolest) je kronična zarazna bolest uzrokovana mycobacterium leprae. Patofija - mikobakterijska lepra. Nisu svi ljudi jednako prihvatljivi prema njima. Nije slučajno da je prije otkrića uzročnika glavna hipoteza razvoja bolesti bila nasljedna. Muškarci su bolesni češće. Neznake su sklonije gubici, ali bolest im je lakša. Bolest je najčešća u Indiji, Napulju, Africi. Češće se gubu zarazi u dobi od 10 do 20 godina.

[1], [2], [3], [4], [5]

Uzroci patogeneze gube

Uzrok uzročnika bolesti je štapić lepra - mycobacterium leprae. Ravno ili blago zakrivljeno, kiselo-brzo, debljine 5 μm, debljine 0,5 μm. Ne raste u hranjivom mediju i u kulturi stanica. Glavni rezervoar je muškarac, osim toga, mogu postojati i neke divlje životinje: armadillos, niz majmunskih majmuna, čimpanza.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogeneza gube

U razvoju bolesti pridaje veliku važnost povrede stanja stanične imunosti i nespecifičnih čimbenika zaštite protiv pozadini teške preosjetljivosti na Mycobacterium leprae, detektira leprominovoy uzorku. Prisutnost genetske osjetljivosti na uređaj (otpora) bolest se dokazuje tih podataka kao značajno višu podudarnost za jednojajčane usporedbi s dizygotic međurasni razlike u oblicima gube, različite rođaka osjetljivosti bolesnika oboljelih sa sličnim vjerojatnosti. Postoji povezanost s određenim bolestima histokompatibilnih antigena (posebno HLA-B8, DR2, HLA-BW21), što može utjecati na karakter imunološkog odgovora i, sukladno tome, na kliničkim značajkama. U bolesnika s guba makrofaga mana dijagnozom, što je rezultiralo u svojoj nesposobnosti da pretvoriti imunogene antigene mikobakterija; neravnoteža imunoregulacijskih stanica, različita u različitim oblicima bolesti. Kada lepromatozna guba tip prevladava subpopulacija limfocita s citotoksični-supresorski funkcija, može biti nedostatak u T-helper stanice se praktički provodi reakcija posredovane stanicama i odgođen tip preosjetljivosti (leprominovy testa negativan). Otkriva hiperaktivnost B stanica, visoke razine antitijela, ali bez zaštitne uloge protiv Mycobacterium leprae. AA Yarilin (1999) upozorava na ovisnost razvoja nekog oblika gube na kojim putem stvaranja imuniteta - humoralne Th2 ovisna (kada lepromatoze) ili Th1-ovisne (kada tuberkuloide). U bolesnika s tuberculoid guba povoljno detektirane podskupu T pomoćnih stanica, leprominovy test pozitivan, Mycobacterium leprae nije otkriven antigena. Mehanizmi oštećenja perifernog živčanog sustava je s obzirom na vrijednost autoimune reakcije uzrokovane Mycobacterium leprae antigena zajedništva i živčanog tkiva.

Simptomi gube

Samo muškarac je bolestan od gube. U većini slučajeva, guba je zaražena od osobe s leprima. Infekcija se javlja kapljicama u zraku, kroz sluznicu gornjeg dišnog trakta, oštećenu kožu i eventualno upotrebom zaražene hrane i vode. Razdoblje inkubacije je nekoliko godina. Čimbenici rizika su:

• živjeti u endemskom području;
• prisutnost bolesnih srodnika;
• kontakt s inficiranim armadilima. Battleships se koriste za kultiviranje patogena: oni razvijaju gubu granuloma (leproma).

Razvoj bolesti ovisi o stanju specifičnog staničnog imuniteta. U perifernim živcima množe se patogeni leptira. Osim toga, oni se nalaze u mnogim organima, gdje su dugo zadržani u endotelnim stanicama i fagocitima. Samo 20% zaraženih ljudi obolijeva, što je objašnjeno slabostima stanične imunosti.

Trenutno se razlikuju nekoliko kliničkih tipova gube: lepromatous, tuberculoid, indeterminate i dimorphic. Lepromatous tip je najteži i zarazni tip gube, kao u lezijama postoji veliki broj patogena.

Da je bolest karakterizirana lezija kože, mukoznih membrana, oči, limfnih čvorova, perifernih živaca debla, kao endokrinog sustava, a neki od unutarnjih organa, koje se formiraju i granulome lepramatoznye infiltrira bogata Mycobacterium leprae.

Manifestacije na koži se nalaze na licu, ušima, ekstenzije površinama, stražnjici, gdje su eritematozna zritematozno-pigmentirane mrlje različitih oblika i veličina koje nemaju jasne konture. Tijekom vremena, mjesta se infiltriraju, strše iznad površine kože i povećavaju veličinu. Kože u području prožimanja i izvan nje i pojavljuju se kao izbočina čvorova (leproma) u rasponu veličina od nekoliko milimetara do 2 cm, plotnoelasticheskoy dosljednosti, plavo-smeđa ili crvenkaste boje hrđe. Difuzna infiltracija i leproma, koji se nalazi na licu (obrve, obraze, nos, brada), izobličiti pacijenta, dajući mu lice neka vrsta lav njuške (facies Leonina).

Kosa obrva padne izvana. Na zahvaćena područja koža postaje napeta, uzorak je izglađen, kosa pada. Zatim je zabilježena specifična bilateralna i simetrična lezija perifernih živaca, što dovodi do nestanka temperature, boli i osjetljivosti na osjetljivost. Često su zadivljeni lakat, srednji, fibularni, veliki aurski živci, gornja grana živčanog lica. Nervne trake su zadebljane, guste, glatke. Postupno razvijati trofički i motorni poremećaji (lagophthalmus, pareza muskulature žvačne i lica, amitrofije, kontrakture, trofični ulkusi).

Postoji leprom ulceracije. Ulceri obično imaju strme, ponekad podcute infiltrirane margine, mogu se spojiti, stvarajući sveobuhvatne ulceracijske nedostatke koji se polagano izliječuju nejednakim ožiljenjem. Istodobno s promjenama kože, zahvaćene su sluznice nosa, grkljana i usne šupljine. Često su prvi znakovi gube poteškoća nazalnog disanja i nosa. Sluznica nosa je hiperemična, edemata, na površini ima više malih erozija (lepromatousni rinitis).

Konačno razvija atrofiju sluznicu i čini poseban leproma i infiltraciju, uglavnom u dijelu hrskavičnog nazalne septuma. Leproma različitih oblika i veličina blijedo ružičasta, često ulcerisati, što dovodi do deformacije nosne pregrade, što otežava disanje ( „ploskovdavlenny”, „hobotoobrazny”, „lornetny” nos, nos buldoga).

U teškim slučajevima su pogođene sluznice usnica, mekani i tvrdi nepce, grkljan, leđima jezika itd.

Tip tuberkuloze

Tuberkulot tip je obilježen lezijom kože i perifernog živca i karakterizira benigni tečaj. U žarištu patogenih lezija detektiraju se s poteškoćama ili, češće. Su odsutni. Ovaj tip je karakteriziran izgledom na koži od nekoliko, različitih oblika i veličine eritematoznih mrlja, kao i papularnih elemenata, koji su glavna manifestacija bolesti. Često se nalaze na licu, vratu, savijanju površina ekstremiteta, leđa, stražnjice. Nodule su obično male, ravne, crvenkaste-cyanotike, poligonalne, sklone fuzije u plakove s oštro oblikovanom kružnom ili policikličkom marginom i perifernim rastom. S vremenom, na središnjem dijelu plaketa, postoje atrofija, hipopigmentacija, piling irub je sačuvan eritematozni rub u širini od nekoliko milimetara do 2-3 cm i više - figured tuberculoid. Nakon njih, elementi napuštaju hipopigmentaciju ili atrofiju. U ovoj vrsti lezija perifernog živčanog debla detektira se vrlo rano, a ponekad i na manifestacije kože.

Najčešće pogođeni lakatni, radijalni, peronealni živac, koji se očituje u difuznom ili beaded svoje zadebljanje i bol. Postupno, to dovodi do razvoja parezu, paraliza, kontraktura prstiju, atrofija malih mišića, kože, noktiju, spontane amputacije ruku i nogu ( „Šapa Seal”, „wristdrop”, „majmuna šapa”, „zaustavljanje snimanja” i druge.). Postoji kršenje temperature, boli i taktilne osjetljivosti. Smanjuju se refleksi na tendini. U žarištu lezije, mast i znojenje su poremećeni, nema nejasne kose.

Pathomorphology

Karakteriziran tipičnim tuberculoid granuloma u dermis, izolirana ili spojeno, formiraju tipa infiltracija tuberculoid, koji se nalazi uglavnom u gornjim dermis, neposredno ispod epiderme, ponekad se uključuje u proces. Granulomi se sastoje od epithelioidnih stanica okruženih malim brojem limfoidnih elemenata, čija se okolina može vidjeti goleme stanice Pirogov-Langhans. Elastična mreža s pojavama uništenja. Ova vrsta gube uništava male i veće živce trake koje idu uz plovila koja su infiltrirana s epithelioidnim i limfoidnim elementima. Karakterizira značajna hipertrofija živaca kože, okružena, u pravilu, limfocitima. Mikobakterija s ovom vrstom gube je vrlo mala ili se uopće ne nalaze, ali lepromski test je pozitivan. Dodir kože gotovo je potpuno uništen ili se podvrgava atrofi, nakon čega slijedi zamjena vlaknastim tkivom.

Nedefinirana vrsta

Neodređeni tip manifestira se pojavom na koži samo uočenih osipa (hipokromni, eritematozni, pomiješani, s geografskim obrisima). U početnom razdoblju oštećenja perifernih živaca je odsutan, a zatim postupno razviti specifičnu polyneuritis, što dovodi do osjetljivosti poremećaje u distalne ud amyotrophy malih mišićnih kontrakcija prstiju, trofičke čireva i drugih.

Dimorfni tip

Kada dimorfan vrsta označena osip na kožu i sluznice, na lepromatozna tipa karakteristične i osjetljivosti na bolesti kao što su guba tuberculoid tipa.

U razvoju svih vrsta gube razlikuju se progresivne, stacionarne, regresivne i rezidualne faze. U kliničkoj praksi postoji prijelaz jedne vrste gube u drugu, na primjer, tuberkuloza u lepromatous tip s formiranjem graničnih oblika.

Za sve vrste gube, ali često s lepromatozna, utječe na unutarnje organe (jetra, slezena, nadbubrežna žlijezda, testisa), označen metaboličkih bolesti (visceralni amiloidoza), trofičke čireva. Neki pacijenti imaju gubitak koštane mase (kosti leproma, tibije periostitisa ossificans, lakat i druge resorpciju kosti distalnog falangi prstiju na rukama i nogama).

S gubom se opaža oštećenje organa vida (episcleritis, keratitis, iritis, fotofobija, suzenje).

Dijagnostička, prognostička i epidemiološka vrijednost ima lepromin test (Mitsuda test). U lepromootičnom tipu ovaj uzorak je negativan, tuberkulotan (kao i zdravi pojedinci) - pozitivan, a s dimorphom ili nediferenciranom gubom mogu biti pozitivni i negativni.

[12], [13], [14], [15],

Nediferencirana vrsta gube

Nediferenciranog tipa guba karakterizira prisutnost u različitim dijelovima kože, ali veliki nabora, više hipokromnih eritema lezija ili niske osjetljivosti.

Patologija. U dermis otkrivaju limfnog infiltracije retikularni dermis, uglavnom perivaskularnu, perifolikularne i duž živca stabljika s pojavama neyrolemmotsitov intenzivnu proliferaciju. Osim limfocita, infiltrat sadrži histiocitne, pdazocite i eozinofilne granulocite. Infiltrati, postupno zamijenjeni vlaknastim tkivom, stiskaju i djelomično uništavaju dodir kože, živčanih završetaka i živčanih stabljika.

Slične promjene, koje se razvijaju, mogu ići u lepromotnu ili tuberkuloznu lepru.

Lepromatous tip gube

Leprolazni tip gube karakterizira klinički polimorfizam: eritematozna mjesta, plak-infiltrativni žarišni dijelovi i giprovi. Točke su asimptomatske, množine, simetrično smještene uglavnom na licu, ekstenzorskoj površini ekstremiteta, na stražnjici. Oni se mogu spojiti, zauzimaju gotovo cijelu kožu (tzv. Spotted lebrosy). Mjesta postoje dulje vrijeme, a zatim nestaju ili se infiltriraju ili se gnijezdi u njihovoj zoni. Infiltrativni žarišta mogu imati oblik ograničenih plakova ili difuznih lezija s mutnim granicama, karakterističnom smeđasto-cijanotičnom bojom. Kod difuznih promjena, slika se pojavljuje na licu, slično licem lava (facies leonina). Tu sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye mijenja erupcije nalik psoriaziformnye, seboreidy ponekad bulozne tipa pemfigus osip, dermatitis herpetiformis. Lepromi (tuberkuloza guba, čvor) mogu biti dermalni i subkutani. Oni su polukružni, u različitim stupnjevima rastu iznad razine kože. U prirodnom tijeku bolesti su dva moguća ishoda - resorpcija ili površina rupičaste sa stvaranjem, odnosno atrofičnog hyperpigmented lezije ili ožiljaka. Karakteristika lepromatozna guba tip je lezija sluznice usne šupljine, nosa, grkljana, lepra neurita razvoj tijekom egzacerbacije bolesti (reaktivnog faza) može se promatrati Polimorfni osip. Najkarakterističniji od njih je eritema nodosum (može ulcerirati). Leprozna guba i gubica histoza su među posebnim varijantama lepromooznog tipa gube. S gubom Luzio, cijela koža je difuzno promijenjena, hyperemironan. Postoji više telangiectasias, postoji svibanj biti beznačajan hyperpigmentation. Zbog edema, infiltracije, koža postaje sklerodermom slična, sjajna. Može biti velika ulceracija. Dijagnoza Gistoidnoy guba je napravio histološki pregled (prisutnost vretena histocita sadrže velike količine mikobakterija gube), kliničkih znakova - oštre plakete sa strmih rubova i piling točkastih depresije na svojoj površini u središtu.

Pathomorphology

Histologija s lepromatozna guba tipa prilično karakteristične, granulome formirane od histocita, koji su u različitim stupnjevima razvoja, kako bi nastali Virchow klasične lepra pjenaste stanice, citoplazmi koji sadrži veliku količinu mikobakterija gube i lipida otkriti kada obojeni Sudana III. Među tim stanicama su stanice eksudat - limfocita i plazma stanica. Ovisno o prirodi lezija kože granuloma zauzeti drugačiji volumen dermis, otoke ili uske pramenove površinskih lezija i difuznih infiltrata uz dublje i leproma. Između infiltrirati stanica ponekad mogu naći velike stanice Tutona uključujući fosfolipily. Stanice se može detektirati lepra Russel tijela uslijed razgradnje jezgre. Mycobacterium lepra postavljena unutar stanice u obliku snopova i globula, kao i oko malih brodova u lučenja lojnih žlijezda i znoja. Epiderma obično plosnati i atrofični, epidermalni outgrowths poravnala rezultiralo infiltraciju tlakom. To se često može vidjeti ispod epiderme strip nemodificirani kolagena koji ga dijeli od granulomatozna infiltrata.

Uključen u proces krvnih žila i živaca. Zidovi krvnih žila su infiltrirani makrofagim elementima, endotelozi se nabrekle, proliferiraju i ponekad pretvaraju u leprozne stanice. Oni u pravilu sadrže mnogo gubavnih mikobakterija, ponekad u obliku globula. Živci su nagnuti zbog stratifikacije perineurija, sadrže značajan broj mikobakterija u svim strukturama.

Difuznim lepromatozna guba (Lyutsio fenomenom), osim gore opisane uzorka promatra necrobiotic promijeniti pozicije epidermal tumor žile u dermis i značajnog infiltracije upalnih elemenata potkožnog masnog tkiva, osobito oko veća plovila.

U budućnosti se može razviti nekroza kapilara s sekundarnom nekrozom kože i ulceracije. Mycobacteria leprosy napada zidove posuda i čak prodrijeti u njihov lumen.

Izdvojiti i lepromatozna nodozni eritem kao reaktivni oblik, sličan klinički normalnom eritema nodosum, koji se temelji na celulitis gube. Naznačen time, akutne upalne infiltracije ne samo dermis i potkožnog tkiva ali gube stanica s primjesom limfocita, plazma stanica i neutrofila. Ova vrsta lepromatosisa karakterizira neutrofilni leukoclastični vaskulitis s eozinofilijom, fibrinoidne promjene u zidovima posuda s kasnijom hinalizom. Mali granulomi gube, koji sadrže gljivice mikobakterija, nalaze se u dermisu i potkožnom tkivu.

Edge tip

Granica skupina guba naznačen karakteristikama polarnog tipa uz prevlast vysypnyh elemenata tuberculoid gubu ili lepromatozna. Klinička značajka stvarne granice ( „dimorfno”) je prisutnost gube „bušena” ili „žigom” mrlje i rubnik ploča žarišta koja proizlazi iz neravnom proces regresije u raznim područjima vysypnyh elemenata. Uobičajen je višestruki asimetrični neuritis.

Pathomorphology

Uz centrima tuberculoid struktura navedeno nakupljanje značajne količine histocita s istaknutim znakovima gube stanice, koje se nalaze difuzno u gornjim dermis, ali ne prodiru u epidermu. Retikularni sloj infiltracija je lokaliziran uglavnom u blizini koža dodaci su isti kao u lepromatozna tipa gube vidio razaranja i infiltracije mišića koji podižu kose. Kožne živce uništavaju se u manjoj mjeri, ali njihov se broj smanjuje, a novi paketi se zgušnjavaju i infiltriraju. Tipično, velike živčane debla utječe gdje stanice infiltracija, uglavnom limfocite i Mycobacterium leprae u obliku nosača ili globula.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Diferencijalna dijagnoza gube

Razlikirana je dijagnoza sifilisa, vitiliga, toksikodermije, tuberkuloze lupusa i drugih.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Liječenje gube

Liječenje je složeno, provedeno u leprosarijima. Preporuča se provoditi specifičnu, restaurativnu terapiju. Kao ukrućivanje primjenjuje vitamini A, C, grupa B, pirogeni sredstva, antioksidansa itd metiluracil. S lijekovima koji se koriste antileprosy dapsonski (tablete ili prašci 50-200 mg na dan, ili uljne suspenzije / m 1-2 puta tjedno), 50% otopina solyusulfona sulfetron (v / m2 dva puta tjedno počevši s 0.5 mL i postepeno se doza povećava do 3,5 mL), Shiba 1906 (tablete od 0,5 do 2 g dan ili u obliku uljne suspenzije intramuskularnog injektiranja od 2 do 6 ml jednom tjedno), prothionamide (0.25 g, 1-3 puta dnevno), lampren - 100 mg (1 kapsula) zhednevno, rifampicin (2-4 ili 300-600 mg kapsula). Dodijeliti i diucifon, dimotsifon.