Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Poikiloderma: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Medicinski stručnjak članka
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Poikiloderma je skupni pojam čije su bitne značajke atrofija, pjegava ili retikularna pigmentacija i telangiektazija. Mogu biti prisutni milijarni lihenoidni čvorići, nježne, tanke ljuske i mala petehijalna krvarenja.
Kongenitalna poikiloderma javlja se odmah nakon rođenja ili u prvoj godini života. Uključuje Rothmund-Thompsonov sindrom, kongenitalnu diskeratozu, Mende de Costa sindrom i druge bolesti. Stečena poikiloderma može nastati pod utjecajem hladnoće, topline ili ionizirajućeg zračenja ili kao posljedica nekih dermatoza - eritemskog lupusa, skleroderme, parapsorijaze, limfoma kože, lihen planusa itd. Ponekad je poikiloderma klinička manifestacija mycosis fungoides.
Rothmund-Thompsonov sindrom je rijetka nasljedna bolest koja se pretežno javlja kod žena. Nasljeđivanje je autosomno recesivno, ali je moguć i autosomno dominantan prijenos. Bolest je prvi opisao oftalmolog A. Rothmund 1868. godine kao kataraktu s osebujnom degeneracijom kože. Zatim, nesvjestan Rothmundove publikacije, M. Thompson je 1923. godine opisao identične kožne manifestacije kod dvije sestre i nazvao bolest "kongenitalna poikiloderma". Međutim, u njegovim slučajevima sestre nisu imale kataraktu. Godine 1957. W. Tyler je predložio spajanje ovih stanja u jednu nozološku jedinicu.
Uzroci: Abnormalni gen se nalazi na kromosomu 8. Neke studije su otkrile smanjenje regenerativne sposobnosti DNK, dok druge nisu pronašle tu sposobnost.
Simptomi. Pri rođenju, koža djeteta je normalna. Bolest se javlja u dobi od 3-6 mjeseci, rjeđe - u dobi od 2 godine. U početku se pojavljuju eritem i oticanje lica, ubrzo - područja atrofije kože. retikularna hiperpigmentacija i depigmentacija s telangiektazijama (poikiloderma), nalik manifestacijama kroničnog zračenja dermatina. Promjene na koži osim na licu lokalizirane su na vratu, stražnjici, udovima. Većina pacijenata ima povećanu fotosenzitivnost na sunčevu svjetlost. Opisani su bulozni oblici dermatoze. Primjećuju se promjene kose (kosa na glavi je rijetka, tanka, lomljiva, moguća je alopecija), distrofija noktiju, zubna displazija, rani karijes. Pacijenti često zaostaju u fizičkom razvoju. Često su izraženi hipogonadizam i hiperparatireoidizam. U 40% pacijenata bilateralna katarakta obično se razvija u dobi od 4-7 godina.
Poikiloderma, koja se formirala u djetinjstvu, ostaje doživotno. U područjima poikiloderme, s godinama se mogu pojaviti žarišta keratoze ili planocelularnog karcinoma kože.
Civatteova retikularna pigmentna poikiloderma. Ovaj oblik poikiloderme opisao je Civatte 1919. godine.
Uzroci i patogeneza nisu proučavani.
Simptomi. Lezija se manifestira razvojem retikularne plavkasto-smeđe pigmentacije na koži lica, vrata, prsa i gornjih ekstremiteta, kojoj obično prethodi solarni eritem i telangiektazija. Na istim mjestima gotovo su uvijek vidljivi mali nodularni osipi folikularne keratoze, a kasnije se primjećuju područja jedva primjetne atrofije kože.
Liječenje je simptomatsko. Potrebno je zaštititi se od sunčevih zraka. Koristite kreme za sunčanje, antioksidanse, vitamine i, u težim slučajevima, aromatske retinoide.
[ Što treba ispitati?
Kako ispitati?