Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Pineocitom epifize
Posljednji pregledao: 18.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Jasno lokaliziran tumor mozga - pineocitom epifize ili epifiza (corpus pineale) - javlja se uglavnom kod odraslih osoba. [1]
Prema WHO -ovoj klasifikaciji tumora CNS -a na temelju histoloških znakova, pineocitom pripada tumorima I. Stupnja, odnosno, to je polako rastuća benigna formacija s mogućnošću izlječenja nakon uklanjanja. [2]
Uzroci pineocitomi
Osnovni uzroci većine pinealnih (pinealnih) tumora nisu poznati. S gledišta morfologije, pojava pineocitoma događa se zbog proliferacije glavnih stanica pinealnog parenhima - pinealocita. [5]
Smatra se da je ovaj tumor dobro diferenciran i pripada tumorima neuroektodermalnog tkiva; sastoji se od malih, citološki benignih zrelih stanica, sličnih pinealocitima (nalaze se u obliku pineocitomatoznih pseudo-utičnica).
Budući da epifiza proizvodi hormon melatonin, koji regulira dnevni i noćni ciklus tijela (cirkadijalni ritmovi), te funkcionira kao neuroendokrini organ, glavna funkcija pinealocita je sekretorna. Stručnjaci su iznijeli verziju neuroendokrine etiologije tumorskih stanica pineocitoma. [6]
Uostalom, pinealociti su modificirane živčane stanice: imaju više mitohondrija od običnih neurona, a tijekom dana se aktivnost tih staničnih organela ciklično mijenja. [7]
Faktori rizika
Potencijalni čimbenici rizika uključuju izloženost ionizirajućem zračenju ili otrovnim tvarima, iako mnogi istraživači naginju genetskoj etiologiji ove vrste pinealnog tumora. I za to postoji mnogo dokaza. [8]
Patogeneza
Najvjerojatnije je patogeneza pineocitoma pinealne žlijezde povezana s poremećajima u unutarstaničnim procesima, koji mogu biti uzrokovani kromosomskim preslagivanjima i promjenama u ekspresiji nekih gena:
- smješten na kratkim krakovima X i Y kromosoma gena ASMT, koji kodira acetilserotonin-O-metiltransferazu, enzim epifize koji katalizira posljednju fazu biosinteze melatonina;
- izražen u SAG genu retine i pinealne žlijezde, koji kodira visoko antigeni protein S-arestin;
- smješten na kratkom kraku X kromosoma, gen SYP koji kodira sinaptofizin, integralni membranski glikoprotein endokrinih stanica, koji se aktivira u svim tumorima neuroendokrinog podrijetla;
- gen S100B, koji kodira citoplazmatske i nuklearne proteine S100 koji sudjeluju u staničnoj diferencijaciji i regulaciji staničnog ciklusa. [9]
Simptomi pineocitomi
Početak stvaranja pineocitoma je asimptomatičan, a prvi znakovi u bolesnika očituju se napadima glavobolje i vrtoglavice te mučninom i povraćanjem.
Kako raste neoplazma, pojavljuju se i drugi simptomi:
- diplopija (dvostruki vid), problemi s fokusiranjem, nedostatak reakcije zjenica na svjetlo i otežano kretanje očiju gore -dolje - Parinov sindrom , koji se razvija uslijed kompresije tektuma (ploča četverostrukog) u leđnom dijelu srednjeg mozga (na razini gornjeg tuberkuloze i III kranijalnog živca);
- nevoljni brzi pokreti očiju s uvlačenjem kapaka (konvergentni retrakcijski nistagmus);
- drhtanje ruku i smanjeni tonus mišića;
- vestibulo -ataktički sindrom - kršenje hoda i koordinacije.
Komplikacije i posljedice
Glavne komplikacije i posljedice također su posljedica postupnog povećanja veličine neoplazme.
Pineocitom može komprimirati akvadukt srednjeg mozga (aqueductus cerebri), ometajući cirkulaciju cerebrospinalne tekućine s povećanjem njezinog tlaka i razvojem hidrocefalnog sindroma . Povećani intrakranijalni tlak može dovesti do napadaja i biti opasan po život.
Ako tumor dotakne talamus, može doći do jednostrane slabosti (hemipareza) i gubitka osjeta; kada pineocitom djeluje na hipotalamus, kontrola temperature, regulacija vode i san je oslabljena.
Endokrina insuficijencija pinealne žlijezde dovodi do nesanice, a kada se tumor formirao u djetinjstvu, može doći do zaostajanja u rastu, preranog puberteta, promjena tjelesne težine i razvoja insipidnog dijabetesa. [10]
Dijagnostika pineocitomi
S obzirom na činjenicu da su simptomi tumora nespecifični, klinička se dijagnoza može temeljiti samo na testovima, osobito na analizi cerebrospinalne tekućine , biopsiji i tehnikama snimanja. [11]
Tako se instrumentalna dijagnostika provodi pomoću magnetske rezonancije (MRI) mozga i cijele kralježnice s pojačanjem kontrasta; ultrazvučna encefalografija, angiografija mozga i ventrikulografija. [12]
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje pinealnu cistu i maligni pineoblastom, papilarni tumor epifize, germinom, embrionalni karcinom, horiokarcinom, paraepifizni meningiom ili kavernozu, teratom i pinealni astrocitom.
Tko se može obratiti?
Liječenje pineocitomi
U slučaju pineocitoma pinealne žlijezde, kirurško liječenje provodi se njenim uklanjanjem. [13]
Prevencija
Budući da je pineocitom benigni tumor, prognoza nakon operacije je povoljna: petogodišnja stopa preživljavanja nakon potpunog uklanjanja iznosi 86-100%.