Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Nedostatak duodenaze, enteropeptidaze (enterokinaze)
Medicinski stručnjak članka
Posljednji pregledao: 05.07.2025
Opisan je kongenitalni nedostatak enterokinaze, kao i prolazni nedostatak enzima kod izrazito nedonoščadi. Kao posljedica nedostatka enterokinaze, poremećena je pretvorba tripsinogena u tripsin, što rezultira razgradnjom proteina u tankom crijevu. U patologiji duodenuma moguć je i nedostatak duodenaze, što dovodi do nedostatka peptidaze.
Kod kongenitalnog nedostatka enterokinaze, simptomi bolesti se primjećuju od rođenja. Dijete ima česte rijetke stolice, znakovi nedostatka proteina se povećavaju. Uz značajnu hipoproteinemiju, javlja se sindrom edema i razvija se hipotrofija.
ICD-10 kod
K90.4. Malapsorpcija zbog intolerancije, nije drugdje klasificirana.
Dijagnostika
Dijagnoza se temelji na određivanju aktivnosti duodenaze i enteropeptidaze u biopsiji sluznice tankog crijeva, duodenalnog sadržaja (u brisovima sluznice). Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim vodenastim proljevima; klinička slika nedostatka tripsinogena najsličnija je nedostatku enterokinaze.
Liječenje
U slučaju edematoznog sindroma povezanog s nedostatkom proteina indicirana je parenteralna primjena albumina. Sadržaj proteina u prehrani povećava se uz istovremenu primjenu enzimskih pripravaka. Obavezna je primjena enzimskih pripravaka koji sadrže proteaze (Mezim-forte, Creon).
Prognoza
Uz pravovremenu dijagnozu i korekciju, prognoza je povoljna.
[ Što vas muči?
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?