Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Liječenje Chediak-Higashi sindroma
Posljednji pregledao: 19.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Liječenje sindroma Chediak-Higashi prije razvoja faze ubrzanja svodi se na odgovarajuću kontrolu nad novim infekcijama. U slučaju dubokih apscesa, osim antibiotske terapije, indicirano je kirurško liječenje. Terapija u fazi ubrzanja provodi se na protokol za PGLG, uz obveznu alogene HSCT s HLA-identičnog donora ili haploidentical. U 2006, Tardieu et al. Objavili smo rezultate više od 20 godina iskustva u transplantiranih bolesnika sa sindromom Chediak-Higashi proveo u bolnici Necker Enfants-Matades u Parizu. Petogodišnje preživljenje zabilježeno je u 10 od 14 bolesnika, ali u 2 od 10 preživjelih pacijenata je neurološka oštećenja u ranom razdoblju nakon transplantacije, a drugi 3 bolesnika, oni su svoj debi u 20 ili više godina nakon transplantacije. Zanimljivo, jedan od pacijenata s transplantiranim nespojiva HLA-1 antigena donatora, takvi simptomi pojavili samo u dobi od 21, dok je u razdoblju posttranplantatsionnogo otkriva samo 4% donatora stanica. U nedostatku genske terapije, TSCC ostaje jedini radikalni tretman za pacijente koji pate od CHS.
Pogled
Prognoza, u odsutnosti TSCC, je nepovoljna, budući da djeca s Chediak-Higashi sindromom obično ne žive do deset godina. Uzroci smrti, u pravilu, jesu teške infekcije, hemoragijski sindrom. Opisano je više bolesnika u dobi od 20 godina koji nisu podvrgnuti TSCS, no kod takvih pacijenata povećava se limfoproliferacija i značajno se povećava rizik od malignih limfoma tijekom godina.