Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Kalmanov sindrom
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
U ovom članku smatra se jedan od oblika hipo-adrofne hipofunkcije jajnika - Kalmanov sindrom.
Hipogonadotropni amenoreja hipotalamus podrijetla razvija na pozadini kongenitalnim ili stečeni deficijencije sinteze GnRH iz hipotalamusa, hipofize insuficijencija se miješa hipotalamus-hipofiza geneza i vodeći simptom hipogonadotropne hipogonadije.
Hipogonadotrpni amenoreja hipofiza podrijetla mogu se razviti kao posljedica stečenog nedostatka gonadotropina kao rezultat operacije, traume, krvarenje, CNS-a, intoksikacije, infektivnih lezija. U kliničkoj praksi, većina liječnika se suočavaju s patološkim stanjima poput sindroma „prazna” Sella Skien sindrom razvija kao rezultat posljednjih nekrotične promjene na hipofizi, što je rezultiralo u prednjem režnju nakon krvarenja ili bakterijski šok tijekom porođaja i pobačaja.
Što uzrokuje Kalmanov sindrom?
Kongenitalna nedostatak GnRH - Kallman sindrom (olfaktogenitalnaya displazija) - kršenje hipotalamusa, a nedostatak GnRH manifestira kao posljedica gonadotropina. Popratnih simptoma je poremećaj osjeta njuha - gipoosmiya anosmija ili zbog djelomičnog ili potpunog agenezom od mirisni žarulja.
Kako se manifestira Kalmanov sindrom?
Osim hipoksije, primarna amenoreja i kao posljedica primarne primarne neplodnosti. Konstitucija eunuchoidnih vrsta, rijetko je blaga razvitak mliječnih žlijezda. Kada ginekološki pregled, vanjski genitalija su hipoplastični, nema razvoja sekundarnih seksualnih karakteristika, maternica i jajnici su blago smanjeni, što ukazuje na seksualni infantilizam.
Kako prepoznati Kalmanov sindrom?
Kada hormonska istraživanja otkrivaju niski sadržaj LH, FSH i estradiola, normalnu razinu prolaktina
Kriteriji za dijagnozu Kalmanovog sindroma:
- hipogonadotropni hipogonadizam;
- anozomija / gyosomiasis;
- atrofija mamutnih žarulja, određena pomoću MRI;
- pozitivan test s GnRH agonistom.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim oblicima hipogonadotropne hipofunkcije jajnika.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Liječenje
Naznačena je zamjena hormonske nadomjesne terapije.
Oporavak plodnosti se provodi uz pomoć gonadotropina i GnRH agonista:
Menotropini intramuskularno u isto vrijeme 75-150 ME. 1. Jednom dnevno od 3. Dana menstrualnog ciklusa do dominantnog folikula promjera od 18 mm ili Follitopin alfa subkutano istovremeno 75-150 ME 1 jednom dnevno od dana 3. Menstruacijskog ciklusa sve dok promjer folikula dominantnog 18 mm
+ (nakon tečaja)
Gonadotropin chorionic intramuscularly 10 000 ME jednom.
Ako je L> 15 ME / l:
Triptorelin intramuskularno 3.75 mg jednom na 21. Dan menstrualnog ciklusa
+ (nakon tečaja)
Folitropin alfa subkutano u isto vrijeme 75-150 IU jednom dnevno od 3. Dana menstrualnog ciklusa sve dok dominantni folikul ne dosegne promjer od 18 mm
+ (nakon tečaja)
Chorionic ganadotropin intramuscularly 5000 - 10 000 IU jednom. Adekvatnost doza menotropina i follitropina alfa procijenjena je dinamikom rasta folikula (u normi - 2 mm / dan). S sporim rastom folikula, doza se povećava za 75 ME, s prebrzim rastom - smanjuje se za 75 ME.
Procjena učinkovitosti liječenja
Učinkovitost liječenja procjenjuje se razvojem menstrualnog krvarenja i obnavljanjem plodnosti.