Broughton-Seckerov sindrom

Među brojnim neurološkim bolestima ističe se Brown-Sequardov sindrom, koji se naziva i hemiparaplegijski sindrom ili Brown-Sequardova hemiplegija (od grčkog hemi – polovica). Nastaje kao posljedica jednostranog oštećenja leđne moždine, posebno u vratnoj kralježnici. [ 1 ]

Bolest je klasificirana kao paralitički sindrom, a u ICD-10 joj je šifra G83.81.

Epidemiologija

Ovaj sindrom se smatra rijetkim neurološkim stanjem i čini ne više od 4% ukupne statistike ozljeda leđne moždine koju je zabilježila WHO. [ 2 ], [ 3 ]

Uzroci Brown-Seckerov sindrom

Postoje različiti uzroci sindroma oštećenja polovice leđne moždine, a najčešće je njegovo oštećenje povezano s:

• tupa ili penetrirajuća ozljeda leđne moždine, prijelom kralježaka u vratu ili leđima;
• produljena kompresija leđne moždine;
• hernija diska, kao i spondiloza vratne kralježnice (C1-C8);
• protruzija spinalnog diska u istom dijelu; [ 4 ]
• neoplazma leđne moždine, uključujući angiom i intramedularni tumor;
• arahnoidna ili ganglijska cista kralježnice;
• intraduralna spinalna hernija;
• epiduralni hematom leđne moždine na razini torakalne kralježnice (Th1-Th12);
• demijelinizacija živčanih korijena u vratnoj kralježnici, uključujući i kod pacijenata s multiplom sklerozom.

Bolesti koje dovode do oštećenja dijela leđne moždine uključuju tuberkulozu kralježnice. Razvoj sindroma zbog disekcije vertebralne arterije, kod kojeg se protok krvi u spinalnim žilama smanjuje s ishemijskim oštećenjem - infarkt leđne moždine, smatra se izuzetno rijetkim slučajem. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Faktori rizika

Na temelju glavnih uzroka hemiparaplegičnog sindroma, faktori rizika za njegov razvoj su:

• ozljede od vatrenog oružja ili rana nožem u vrat ili leđa, padovi s visine ili prometne nesreće;
• patološke promjene u strukturama kralježnice degenerativne prirode, kao i njezina bočna zakrivljenost (kifoza);
• tumori leđne moždine (primarni ili metastatski);
• upalni procesi u kralježnici;
• krvarenja u leđnoj moždini uzrokovana oštećenjem krvnih žila;
• bakterijske ili virusne infekcije s razvojem tuberkuloze, neurosifilisa (tabes dorsalis), meningitisa, herpes zostera itd.;
• manualna i radioterapija, dugotrajna primjena antikoagulansa.

Patogeneza

Patogenezu spinalne hemiparaplegije uzrokuje poremećaj neuromuskularnog prijenosa zbog oštećenja jedne strane leđne moždine s uništavanjem vlakana lateralnih živčanih puteva: kortikospinalnog (piramidalnog), spinotalamičkog (ekstrapiramidalnog), kao i medijalnog lemniskalnog trakta dorzalnih stupova.

Vlakna provodnih živčanih puteva, koja se sastoje od motornih i senzornih neurona i njihovih nastavaka - aksona, ne idu ravno, već se više puta križaju s prijelazom na suprotnu stranu. To znači da jednostrano oštećenje leđne moždine, izazivajući razvoj Brown-Sequardovog sindroma, dovodi do njegovih manifestacija i na istoj strani kao i promjena živčanih vlakana - ipsilateralnoj, i na suprotnoj, odnosno kontralateralnoj strani tijela.

U nedostatku prijenosa živčanih signala duž lateralnog kortikospinalnog trakta, gubi se motorička funkcija. A rezultat poremećaja neurosenzorne provodljivosti duž lateralnog spinotalamičkog i srednjeg lemniskalnog trakta je gubitak nocicepcije (osjeta boli) - s perzistentnom hipalgijom, propriocepcije (mehanosenzornog osjeta položaja i pokreta tijela) i taktilnih (dodirnih) osjeta, uključujući temperaturu - s izraženom termoestezijom.

Više informacija u materijalima:

• Provodni putevi mozga i leđne moždine
• Struktura živčanog sustava

Simptomi Brown-Seckerov sindrom

Ovisno o mjestu ozljede leđne moždine, postoje vrste Brown-Sequardovog sindroma kao što su desnostrani i lijevostrani. A prema kliničkoj manifestaciji - potpuni (invertirani) i nepotpuni (djelomični); većina pacijenata ima nepotpuni oblik.

Prvi znakovi ovog sindroma su: gubitak osjeta boli, temperature, laganog dodira, vibracije i položaja zglobova nogu - ispod zone promjene leđne moždine (na istoj strani tijela).

Glavni klinički simptomi odražavaju hemisektorsko oštećenje leđne moždine i manifestiraju se kao:

• gubitak motoričke funkcije – mlitava (spastična) parapareza ili hemipareza (hemiplegija) sa slabljenjem ipsilateralnog donjeg uda;
• kontralateralni gubitak (ispod zahvaćenog područja) osjeta boli, plantarne reakcije i osjetljivosti na temperaturu;
• poremećena koordinacija pokreta - ataksija;
• gubitak kontrole nad mjehurom i crijevima.

Komplikacije i posljedice

Moguće komplikacije povezane su s gubitkom osjetljivosti (što povećava rizik od posjekotina i opeklina) i slabljenjem - hipotonijom mišića, što u uvjetima ograničene pokretljivosti može dovesti do njihove atrofije.

Najteže posljedice nastaju kada sindrom napreduje do potpune paralize.

Dijagnostika Brown-Seckerov sindrom

Rana dijagnoza igra ključnu ulogu u sprječavanju nepovratnih posljedica hemiparaplegičnog sindroma.

Neurolozi pregledavaju pacijenta, proučavajući reflekse - duboke i površinske, a također procjenjuju stupanj funkcionalnih i neuroloških poremećaja.

U složenim slučajevima (netraumatsko podrijetlo sindroma) i radi razjašnjenja dijagnoze mogu biti potrebni laboratorijski testovi - biokemijski i imunološki testovi krvi, kao i testovi cerebrospinalne tekućine.

Ključna dijagnostička metoda je instrumentalna dijagnostika: rendgenska snimka kralježnice i leđne moždine, kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonancija kralježnice, elektroneuromiografija, CT mijelografiju.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje bolesti motornih neurona (prvenstveno amiotrofičnu lateralnu sklerozu), progresivnu atrofiju spinalnih mišića, nasljedne motorno-senzorne polineuropatije i spinocerebelarne ataksije, Millsov i Hornerov sindrom, multiplu sklerozu, [ 9 ] gotovo svealternirajuće sindrome povezane s leđnom moždinom i moždani udar. [ 10 ]

Liječenje Brown-Seckerov sindrom

Standardni tretman za Brown-Sequardovu hemiplegiju usmjeren je na temeljni uzrok, nakon što se on jasno utvrdi. Lijekovi se mogu koristiti za ublažavanje ili smanjenje intenziteta nekih simptoma.

Iako se u praksi koriste visoke doze kortikosteroida, njihova učinkovitost ostaje kontroverzna.

Kod Brown-Sequardovog sindroma, etiološki povezanog s multiplom sklerozom, koristi se imunostimulans, B-imunoferon 1a.

U slučaju Brown-Sequardovog sindroma uzrokovanog hernijom cervikalnog intervertebralnog diska, koristi se kirurško liječenje: discektomija, spondilodeza, laminektomija.

A liječenje epiduralnog hematoma leđne moždine provodi se njezinom kirurškom drenažom. Dekompresijska operacija preporučuje se pacijentima s traumom, tumorom ili apscesom koji uzrokuju kompresiju leđne moždine. [ 11 ], [ 12 ]

Svim pacijentima s Brown-Sequardovim sindromom potrebna je sveobuhvatna rehabilitacija koja može pomoći u djelomičnom vraćanju motoričkih sposobnosti (zbog očuvanih funkcija silaznih motoričkih aksona provodnih živčanih putova). U tu svrhu koriste se različiti fizioterapeutski postupci, kao i lokomotorna terapija pomoću robotske trake za trčanje s potporom tjelesne težine.

Prevencija

Ne postoje posebne preventivne mjere za sprječavanje jednostrane ozljede leđne moždine s razvojem hemiparaplegičnog sindroma.

Prognoza

Kod Brown-Séquardovog sindroma prognoza varira ovisno o njegovoj etiologiji i stupnju kliničke manifestacije te nije dobra u pogledu funkcionalnog poboljšanja. Više od polovice pacijenata s BSS-om se dobro oporavlja, a većina posttraumatskih pacijenata oporavlja motoričku funkciju. Oporavak se usporava tijekom tri do šest mjeseci, a trajni neurološki oporavak može potrajati i do dvije godine. [ 13 ] Ako je deficit na razini na kojoj utječe na crijeva i mjehur, pacijenti mogu oporaviti funkciju u 90% slučajeva. Većina pacijenata oporavlja određenu snagu u donjim ekstremitetima, a većina vraća funkcionalnu sposobnost hodanja. Kada je prisutan gubitak motorike, oporavak je brži na kontralateralnoj strani, a sporiji na ipsilateralnoj strani.