Atrofija mišića (amiotrofija) ruke: uzroci, simptomi, dijagnoza

Atrofija mišića (amiotrofija) šake u praksi neurologa susreće se u obliku sekundarne (češće) denervacijske atrofije (zbog kršenja njezine inervacije) i primarne (rjeđe) atrofije, kod koje funkcija motornog neurona uglavnom nije zahvaćena („miopatija“). U prvom slučaju, patološki proces može imati različite lokalizacije, počevši od motornih neurona u prednjim rogovima leđne moždine (C7-C8, D1-D2), prednjih korijena, brahijalnog pleksusa pa sve do perifernih živaca i mišića.

Jedan od mogućih algoritama za provođenje diferencijalne dijagnoze temelji se na uzimanju u obzir tako važnog kliničkog znaka kao što je jednostranost ili dvostranost kliničkih manifestacija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Glavni uzroci atrofije mišića šake:

I. Jednostrana atrofija mišića šake:

1. Sindrom karpalnog tunela s ozljedom medijalnog živca;
2. Neuropatija medijalnog živca u području pronator teresa;
3. Neuropatija ulnarnog živca (sindrom ulnarnog zgloba, sindrom kubitalnog tunela);
4. Neuropatija radijalnog živca (supinatorni sindrom; tunelski sindrom u gornjoj trećini ramena);
5. Sindrom skalenskog mišića s kompresijom gornjeg dijela neurovaskularnog snopa;
6. Sindrom pektoralis minor (sindrom hiperabdukcije);
7. Sindrom torakalnog otvora;
8. Pleksopatije (ostale);
9. Pancoastov sindrom;
10. Amiotrofična lateralna skleroza (na početku bolesti);
11. Kompleksni regionalni bolni sindrom (sindrom ramena i šake, refleksna simpatička distrofija);
12. Tumor leđne moždine;
13. Siringomijelija (na početku bolesti);
14. Sindrom hemiparkinsonizma-hemiatrofije.

II. Bilateralna atrofija mišića šake:

1. Amiotrofična lateralna skleroza;
2. Progresivna distalna spinalna amiotrofija;
3. Nasljedna distalna miopatija;
4. Atrofija mišića ruke
5. Pleksopatija (rijetko);
6. Polineuropatija;
7. Siringomijelija;
8. Sindrom karpalnog tunela;
9. Ozljeda leđne moždine;
10. Tumor leđne moždine.

I. Jednostrana atrofija mišića šake

Kod sindroma karpalnog tunela, hipotrofija se razvija u mišićima tenara (u mišićima eminencije palca) s njihovim spljoštenjem i ograničavanjem opsega aktivnih pokreta 1. prsta. Bolest počinje boli i parestezijom u distalnim dijelovima šake (I-III, a ponekad i svi prsti šake), a zatim hipoestezijom u dlanskoj površini 1. prsta. Bol se pojačava u horizontalnom položaju ili pri podizanju šake prema gore. Motorički poremećaji (pareza i atrofija) razvijaju se kasnije, nekoliko mjeseci ili godina nakon početka bolesti. Karakterističan je Tinelov simptom: perkusija čekićem u području karpalnog tunela uzrokuje paresteziju u području inervacije medijalnog živca. Slični osjećaji razvijaju se pri pasivnoj maksimalnoj ekstenziji (Phalenov znak) ili fleksiji šake, kao i tijekom testa manžetom. Karakteristični su autonomni poremećaji u šaci (akrocijanoza, poremećaji znojenja), smanjena brzina provođenja duž motoričkih vlakana. U gotovo polovici svih slučajeva sindrom karpalnog tunela je bilateralni i obično asimetričan.

Glavni uzroci: trauma (često u obliku profesionalnog prenaprezanja tijekom teškog fizičkog rada), artroza zgloba ručnog zgloba, endokrini poremećaji (trudnoća, hipotireoza, povećano lučenje STH tijekom menopauze), ožiljni procesi, sistemske i metaboličke (dijabetes) bolesti, tumori, kongenitalna stenoza karpalnog tunela. Atetoza i distonija kod cerebralne paralize mogući su (rijedak) uzrok sindroma karpalnog tunela.

Čimbenici koji doprinose razvoju sindroma karpalnog tunela: pretilost, dijabetes, skleroderma, bolesti štitnjače, sistemski eritemski lupus, akromegalija, Pagetova bolest, mukopolisaharidoze.

Diferencijalna dijagnoza. Sindrom karpalnog tunela ponekad se mora razlikovati od senzornih parcijalnih epileptičkih napadaja, noćne disestezije, CV-CVIII radikulopatije i skalenskog sindroma. Sindrom karpalnog tunela ponekad je praćen određenim vertebrogenim sindromima.

Neuropatija medijalnog živca u području okruglog pronatora razvija se zbog kompresije medijalnog živca pri njegovom prolasku kroz prsten okruglog pronatora. Parestezija se opaža u ruci u području inervacije medijalnog živca. U istoj zoni razvijaju se hipoestezija i pareza fleksora prstiju i mišića eminence palca (slabost opozicije palca, slabost njegove abdukcije i pareza fleksora II-IV prstiju). Perkusija i pritisak u području okruglog pronatora karakterizirani su bolom u ovom području i parestezijom u prstima. Hipotrofija se razvija u području inervacije medijalnog živca, uglavnom u području eminence palca.

Neuropatija ulnarnog živca (ulnarni sindrom zapešća; sindrom kubitalnog tunela) u većini je slučajeva povezana s tunelskim sindromom u lakatnom zglobu (kompresija živca u Mouchetovom kubitalnom kanalu) ili u zapešću (Guyonov kanal) i očituje se, osim atrofijom u području IV-V prstiju (osobito u hipotenarnom području), boli, hipestezijom i parestezijom u ulnarnim dijelovima šake, karakterističnim simptomom tapkanja.

Glavni uzroci: trauma, artritis, kongenitalne anomalije, tumori. Ponekad uzrok ostane neidentificiran.

Neuropatija radijalnog živca (supinatorni sindrom; tunelski sindrom na razini spiralnog kanala ramena) rijetko je popraćena primjetnom atrofijom. Kompresija radijalnog živca u spiralnom kanalu obično se razvija s prijelomom humerusa. Senzorni poremećaji često izostaju. Tipična je lokalizirana bol u zoni kompresije. Karakterističan je "opušteni ili padajući zglob". Može se otkriti hipotrofija mišića stražnjeg dijela ramena i podlaktice. Supinatorni sindrom karakterizira bol duž dorzalne površine podlaktice, zgloba i šake; uočava se slabost supinacije podlaktice, slabost ekstenzora glavnih falangi prstiju i pareza abdukcije prvog prsta.

Sindrom skalenskog mišića s kompresijom gornjeg ili donjeg dijela vaskularno-živčanog snopa (varijanta pleksopatije) može biti popraćen hipotrofijom hipotenara i, djelomično, tenara. Primarno deblo pleksusa između prednjeg i srednjeg skalenskog mišića i ispod prvog rebra je komprimirano. Bol i parestezija opažaju se u vratu, ramenom pojasu, ramenu te duž ulnarnog ruba podlaktice i šake. Bol je karakteristična noću i danju. Pojačava se dubokim udahom, okretanjem glave na zahvaćenu stranu i naginjanjem glave na zdravu stranu te abdukcijom ruke. Edem i oteklina opažaju se u supraklavikularnoj regiji; bol se osjeća palpacijom napetog prednjeg skalenskog mišića. Slabljenje (ili nestanak) pulsa na a. radialisu zahvaćene ruke karakteristično je pri okretanju glave i dubokom udahu.

Sindrom malog prsnog mišića također može uzrokovati kompresiju brahijalnog pleksusa (varijanta pleksopatije) ispod tetive malog prsnog mišića (sindrom hiperabdukcije). Javlja se bol duž prednje gornje površine prsnog koša i u ruci; slabljenje pulsa pri postavljanju ruke iza glave. Bol pri palpaciji malog prsnog mišića. Mogu postojati motorički, autonomni i trofički poremećaji. Teška atrofija je rijetka.

Sindrom gornjeg torakalnog izlaza manifestira se pleksopatijom (kompresija brahijalnog pleksusa u prostoru između prvog rebra i ključne kosti) i karakterizira ga slabost mišića koje inervira donji dio brahijalnog pleksusa, tj. vlakna medijalnog i ulnarnog živca. Funkcija fleksije prstiju i zapešća pati, što dovodi do grubog oštećenja funkcije. Hipotrofija kod ovog sindroma razvija se u kasnim fazama uglavnom u hipotenarnoj regiji. Bol je obično lokalizirana duž ulnarnog ruba šake i podlaktice, ali se može osjetiti u proksimalnim dijelovima i prsima. Bol se pojačava pri naginjanju glave na stranu suprotnu od napetog skalenskog mišića. Često je zahvaćena subklavijska arterija (slabljenje ili nestanak pulsa pri maksimalnoj rotaciji glave u suprotnom smjeru). U supraklavikularnoj jami otkriva se karakteristična oteklina čija kompresija pojačava bol u ruci. Trup brahijalnog pleksusa najčešće je uklješten između 1. rebra i ključne kosti (torakalnog izlaza). Sindrom gornjeg otvora može biti čisto vaskularni, čisto neuropatski ili, rjeđe, miješani.

Predisponirajući faktori: vratna rebra, hipertrofija transverzalnog nastavka sedmog vratnog kralješka, hipertrofija prednjeg skalenskog mišića, deformacija ključne kosti.

Pleksopatija. Duljina brahijalnog pleksusa je 15-20 cm. Ovisno o uzroku, mogu se uočiti sindromi potpunog ili djelomičnog oštećenja brahijalnog pleksusa. Oštećenje petog i šestog vratnog korijena (C5 - C6) ili gornjeg primarnog debla brahijalnog pleksusa manifestira se kao Duchenne-Erbova paraliza. Bol i senzorni poremećaji uočavaju se u proksimalnim dijelovima (supraglonus, vrat, lopatica i u području deltoidnog mišića). Karakteristična je paraliza i atrofija proksimalnih mišića ruke (deltoidni mišić, biceps brachii, anterior brachialis, pectoralis major, supraspinatus i infraspinatus, subscapularis, romboidni mišić, anterior serratus i drugi), ali ne i mišići šake.

Oštećenje osmog vratnog i prvog torakalnog korijena ili donjeg debla brahijalnog pleksusa rezultira Dejerine-Klumpkeovom paralizom. Razvija se pareza i atrofija mišića koje inerviraju medijalni i ulnarni živac, prvenstveno mišića šake, s izuzetkom onih koje inervira radijalni živac. Senzorni poremećaji se opažaju i u distalnim dijelovima ruke.

Dodatno vratno rebro mora se isključiti.

Postoji i sindrom izoliranog oštećenja srednjeg dijela brahijalnog pleksusa, ali je rijedak i manifestira se defektom u zoni proksimalne inervacije radijalnog živca s očuvanom funkcijom m. brachioradialis, koji je inerviran iz korijena C7 i C6. Senzorni poremećaji mogu se uočiti na stražnjoj strani podlaktice ili u zoni inervacije radijalnog živca na stražnjoj strani šake, ali su obično minimalno izraženi. Zapravo, ovaj sindrom nije praćen atrofijom mišića šake.

Gore navedeni pleksopatski sindromi karakteristični su za lezije supraklavikularnog dijela brahijalnog pleksusa (pars supraclavicularis). Kada je zahvaćen infraklavikularni dio pleksusa (pars infraclavicularis), opažaju se tri sindroma: posteriorni tip (lezija vlakana aksilarnog i radijalnog živca); lateralni tip (lezija n. musculocutaneusa i lateralnog dijela medijalnog živca) i srednji tip (slabost mišića koje inervira ulnarni živac i medijalni dio medijalnog živca, što dovodi do teške disfunkcije šake).

Uzroci: trauma (najčešća), uključujući porođajnu i traumu od ruksaka; izloženost zračenju (jatrogena); tumori; infektivni i toksični procesi; Parsonage-Turnerov sindrom; nasljedna pleksopatija. Brahijalna pleksopatija, očito disimunog podrijetla, opisana je u liječenju spastičnog tortikolisa botulinum toksinom.

Pancoastov sindrom je maligni tumor vrha pluća s infiltracijom cervikalnog simpatičkog lanca i brahijalnog pleksusa, koji se češće u odrasloj dobi manifestira Hornerovim sindromom, teško lokaliziranom kauzalgičnom boli u ramenu, prsima i ruci (obično uz ulnarni rub) s naknadnim dodavanjem senzornih i motoričkih manifestacija. Karakteristično je ograničenje aktivnih pokreta i atrofija mišića ruke s gubitkom osjetljivosti i parestezijom.

Lateralna amiotrofična skleroza manifestira se unilateralnom amiotrofijom na početku bolesti. Ako proces započinje u distalnim dijelovima šake (najčešća varijanta razvoja bolesti), tada je njegov klinički marker neobična kombinacija simptoma kao što je unilateralna ili asimetrična amiotrofija (češće u području tenara) s hiperrefleksijom. U uznapredovalim stadijima proces postaje simetričan.

Kompleksni regionalni sindrom boli tip I (bez oštećenja perifernih živaca) i tip II (s oštećenjem perifernih živaca). Zastarjeli nazivi: sindrom "rame-ruka", "refleksna simpatička distrofija". Sindrom karakterizira uglavnom tipičan sindrom boli koji se razvija nakon ozljede ili imobilizacije uda (nakon nekoliko dana ili tjedana) u obliku slabo lokalizirane dosadne izuzetno neugodne boli s hiperalgezijom i alodinijom, kao i lokalnim vegetativno-trofičkim poremećajima (edem, vazomotorni i sudomotorni poremećaji) s osteoporozom temeljnog koštanog tkiva. Moguće su blage atrofične promjene kože i mišića na zahvaćenom području. Dijagnoza se postavlja klinički; nema posebnih dijagnostičkih testova.

Tumor leđne moždine, posebno intracerebralni, kada se nalazi u području prednjeg roga leđne moždine, može dati lokalnu hipotrofiju u području mišića šake kao prvi simptom, nakon čega slijedi dodavanje i stalno povećanje segmentalnih paretičkih, hipotrofičnih i senzornih poremećaja, kojima se dodaju simptomi kompresije dugih vodiča leđne moždine i likvorskog prostora.

Siringomijelija se na početku bolesti može manifestirati ne samo kao bilateralna hipotrofija (i bol), već ponekad kao jednostrani simptomi u području šake, koji, kako bolest napreduje, postaju bilateralni uz dodatak drugih tipičnih simptoma (hiperrefleksija u nogama, trofički i karakteristični senzorni poremećaji).

Sindrom hemiparkinsonizma-hemiatrofije rijetka je bolest s neobičnim manifestacijama u obliku relativno ranog (34-44 godine) hemiparkinsonizma, koji se često kombinira sa simptomima distonije na istoj strani tijela i "hemiatrofijom tijela", što se shvaća kao njegova asimetrija, obično u obliku smanjenja veličine šake i stopala, rjeđe - trupa i lica na strani neuroloških simptoma. Asimetrija šaka i stopala obično se primjećuje u djetinjstvu i ne utječe na motoričku aktivnost pacijenta. CT ili MRI mozga u otprilike polovici slučajeva otkrivaju povećanje lateralne klijetke i kortikalnih žljebova moždanih hemisfera na strani suprotnoj od hemiparkinsonizma (rjeđe se atrofični proces u mozgu otkriva na obje strane). Uzrok sindroma smatra se hipoksično-ishemijskom perinatalnom ozljedom mozga. Učinak levodope primjećuje se samo kod nekih pacijenata.

II. Bilateralna atrofija mišića šake

Bolest motornih neurona (ALS) u fazi uznapredovalih kliničkih manifestacija karakterizira bilateralna atrofija s hiperrefleksijom, drugi klinički znakovi oštećenja motornih neurona leđne moždine (pareza, fascikulacije) i/ili moždanog debla te kortikospinalnog i kortikobulbarnog trakta, progresivni tijek, kao i karakteristična EMG slika, uključujući i klinički netaknute mišiće.

Progresivna spinalna amiotrofija u svim stadijima bolesti karakterizirana je simetričnom amiotrofijom, odsutnošću simptoma zahvaćenosti piramidalnog trakta i drugih moždanih sustava uz prisutnost EMG znakova oštećenja motornih neurona prednjih rogova leđne moždine (motorna neuronopatija) i relativno povoljnim tijekom. Većina oblika progresivne spinalne amiotrofije (PSA) zahvaća uglavnom noge, ali postoji i rijetka varijanta (tip V distalni PSA) s predominantnim oštećenjem gornjih udova („Aran-Duchenneova ruka“).

Nasljedna distalna miopatija ima slične kliničke manifestacije, ali bez kliničkih i EMG manifestacija zahvaćenosti prednjeg roga. Obično je prisutna obiteljska anamneza. EMG i biopsija mišića ukazuju na razinu zahvaćenosti mišića.

Pleksopatija (rijetka) ramena može biti bilateralna i totalna s nekim traumatskim učincima (ozljeda štakom itd.), dodatnim rebrom. Moguća je slika bilateralne flacidne pareze s ograničenjem aktivnih pokreta, difuznom atrofijom uključujući i područje ruku i bilateralnim senzornim poremećajima.

Kod sindroma superiornog otvora opisan je sindrom „spuštenih ramena“ (češće kod žena karakteristične konstitucije).

Polineuropatija s pretežno oštećenjem gornjih udova tipična je za intoksikaciju olovom, akrilamid, kontakt kože sa živom, hipoglikemiju, porfiriju (prvo su zahvaćene ruke i to uglavnom u proksimalnim dijelovima).

Siringomijelija u području cervikalnog zadebljanja leđne moždine, ako je pretežno prednje rožnice, manifestira se kao bilateralna atrofija mišića šake i drugi simptomi mlohave pareze u rukama, disocirani segmentalni senzorni poremećaji i, u pravilu, piramidalna insuficijencija u nogama. Magnetska rezonancija potvrđuje dijagnozu.

Sindrom karpalnog tunela često se može primijetiti s obje strane (profesionalna trauma, endokrinopatije). U ovom slučaju, atrofija u zoni inervacije medijalnog živca bit će bilateralna, češće - asimetrična. U tim slučajevima potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu s polineuropatijom.

Ozljeda leđne moždine u fazi rezidualnih učinaka može se manifestirati kao slika potpunog ili djelomičnog oštećenja (rupture) leđne moždine s nastankom šupljina, ožiljaka, atrofije i priraslica s širokim rasponom simptoma, uključujući atrofiju, mlitavu i centralnu paralizu, senzorne i zdjelične poremećaje. Podaci anamneze obično ne daju razloga za dijagnostičke sumnje.

Tumor leđne moždine. Intramedularni primarni ili metastatski tumori koji zahvaćaju prednje rogove leđne moždine (ventralno smješteni) uzrokuju atrofičnu paralizu uz simptome kompresije lateralnih stupova leđne moždine s konduktivnim senzornim i motoričkim simptomima. Progresivni segmentalni i konduktivni poremećaji s disfunkcijom zdjeličnih organa, kao i CT ili MRI podaci pomažu u postavljanju ispravne dijagnoze.

Diferencijalna dijagnoza u takvim slučajevima često se provodi prvenstveno sa siringomijelijom.

Prilično rijedak sindrom je kongenitalna izolirana hipoplazija tenara, koja je u većini slučajeva jednostrana, ali opisani su i bilateralni slučajevi. Ponekad je popraćena razvojnim anomalijama kostiju palca. Većina opisanih opažanja bila je sporadična.

Dijagnostički testovi za atrofiju mišića šake

Kompletna krvna slika i biokemija; analiza urina; aktivnost mišićnih enzima u serumu (uglavnom CPK); kreatin i kreatinin u urinu; EMG; brzina živčane provodljivosti; biopsija mišića; RTG prsnog koša i vratne kralježnice; CT ili MRI mozga i cervikotorakalne kralježnice.

[ 7 ]