Ahalazija jednjaka kod djece: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Ahalazija jednjaka (kardiospazam) je primarni poremećaj motoričke funkcije jednjaka, karakteriziran povećanjem tonusa donjeg ezofagealnog sfinktera (LES), što dovodi do kršenja njegovog opuštanja i smanjenja peristaltike jednjaka.

ICD-10 kod

K.22.0. Ahalazija jednjaka.

Epidemiologija ezofagealne ahalazije

Prevalencija ahalazije je u prosjeku 1 na 10 000, ali samo 5% bolesti se manifestira prije 15. godine života.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Što uzrokuje ahalaziju jednjaka kod djece?

Pretpostavlja se da genetski, neurogeni, hormonalni i infektivni uzroci igraju ulogu u patogenezi ahalazije. Slučajevi ahalazije kod braće i sestara, uključujući monozigotne blizance, ukazuju na moguću uključenost genetskih čimbenika. Međutim, populacijske studije nisu potvrdile vertikalni obiteljski put prijenosa. Herpes zoster može biti uključen u razvoj ahalazije.i autoimunih mehanizama. U Južnoj Americi, ahalazija se smatra jednim od simptoma Chagasove bolesti, koju uzrokuje Trypanosoma cruzi. U većini slučajeva, etiologija ahalazije ne može se utvrditi.

Pročitajte također: Uzroci ahalije kardije

Motorno oštećenje kod ahalazije povezano je s disfunkcijom postganglijskih inhibitornih neurona koji osiguravaju relaksaciju LES-a oslobađanjem vazoaktivnog crijevnog polipeptida (VIP) i dušikovog oksida. Kako ahalazija napreduje, dolazi do degeneracije i naglog smanjenja broja ganglija intermuskularnog pleksusa u distalnom segmentu jednjaka. U nekim slučajevima opisana je upalna infiltracija intermuskularnog pleksusa i izražena perineuralna fibroza, praćena degenerativnim promjenama u glatkim mišićima jednjaka i intersticijskim stanicama Cajal-Retziusa. Oštećena motorna funkcija kod ahalazije uočena je ne samo u jednjaku, već i u želucu, crijevima i žučnom mjehuru.

Simptomi ahalazije jednjaka kod djece

Ahalazija jednjaka kod djece javlja se mnogo rjeđe nego kod odraslih, a može se pojaviti u bilo kojoj dobi, najčešće nakon 5 godina. Prvi simptomi ne privlače pozornost liječnika, a dijagnoza se postavlja kasno. Godine 2000. S. Nurko objavio je podatke meta-analize kliničkih simptoma ahalazije kod 475 djece: najčešći simptomi su povraćanje tijekom ili neposredno nakon jela (80%) i disfagija (76%).

Pročitajte i: Simptomi ahalazije kardije

U ranoj dobi, tijekom hranjenja dolazi do povraćanja nezgrušanog mlijeka bez primjesa želučanog sadržaja; dijete se "guši" jer peristaltiku donjeg jednjaka ne prati otvaranje kardije. Nakon jela ili tijekom spavanja moguća je regurgitacija, noćni kašalj i progresivna disfagija. Pacijenti osjećaju kako hrana prolazi kroz jednjak, žale se na bol iza prsne kosti, noćno regurgitiranje, česti bronhitis i upalu pluća. Kronična pothranjenost može dovesti do kašnjenja u fizičkom razvoju i progresije anemije.

Dijagnoza ahalazije jednjaka kod djece

Na običnoj rendgenskoj snimci prsnog koša i trbušne šupljine uočljivo je širenje medijastinuma i horizontalna razina tekućine sa zrakom u jednjaku. U želucu nema mjehurića plina.

Pročitajte također: Dijagnoza ahalazije kardije

Tijekom radiokontrastne studije, barijeva suspenzija se zadržava iznad sužene kardije, stvarajući sliku "obrnutog plamena svijeće", "repa rotkvice", zatim barij ulazi u želudac. Jednjak se može značajno proširiti, ponekad dobivajući oblik slova S.

Endoskopija je potrebna kako bi se isključio tumor i drugi organski uzroci stenoze. Kod ahalazije jednjak je proširen, ostaci hrane ili mutne tekućine vidljivi su iznad sužene kardije, ali laganim pritiskom endoskopa uvijek je moguće uvesti uređaj u želudac.

Manometrija omogućuje točniju procjenu prirode motoričkih poremećaja jednjaka i tonusa donjeg ezofagealnog sfinktera. Ahalazija je karakterizirana:

• povećanje tonusa donjeg ezofagealnog sfinktera za otprilike dva puta (normalno 25-30 mm Hg), ponekad tlak ne prelazi gornju granicu norme;
• odsutnost peristaltike jednjaka duž cijele njegove duljine, ponekad ostaju samo kontrakcije niske amplitude;
• nepotpuna relaksacija donjeg ezofagealnog sfinktera (normalno je relaksacija 100%, s ahalazijom ne prelazi 30%);
• Tlak u jednjaku je viši od tlaka u fundusu želuca u prosjeku za 6-8 mm Hg.

Radioizotopska scintigrafija s Tc omogućuje procjenu značajki prolaska čvrste ili tekuće hrane s izotopskom oznakom kroz jednjak. Studija može biti korisna u diferencijalnoj dijagnozi ahalazije i sekundarnih poremećaja peristaltike jednjaka (na primjer, kod skleroderme).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferencijalna slika ahalazije kardije

Ahalaziju treba razlikovati od bolesti praćenih opstrukcijom jednjaka (kongenitalna stenoza jednjaka, ciste ili tumori medijastinuma, vaskularne malformacije, stenoza jednjaka zbog teške gastroezofagealne refluksne bolesti i Barrettov jednjak).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Liječenje ahalazije edegalnog kardija kod djece

Konzervativno liječenje ahalazije kardije

Budući da etiologija ahalazije nije poznata, liječenje bolesti usmjereno je na uklanjanje simptoma i smanjenje funkcionalne opstrukcije donjeg ezofagealnog sfinktera. Trenutno se smatra da samo nitrati i blokatori kalcijevih kanala imaju dokazan klinički učinak.

Nitrati opuštaju glatke mišiće, uključujući donji ezofagealni sfinkter. Izosorbid dinitrat (nitrosorbid) u dozi od 5-10 mg dnevno ima najveću kliničku učinkovitost. Podaci ezofagomanometrije pokazali su da lijek smanjuje tonus donjeg ezofagealnog sfinktera za 30-65%, što rezultira olakšanjem kod 53-87% pacijenata. Međutim, dugotrajnom primjenom učinkovitost liječenja se smanjuje, a javljaju se i nuspojave (najčešće glavobolja).

Pročitajte također: Liječenje ahalazije kardije

Blokatori kalcijevih kanala oštećuju aktivaciju kontrakcija glatkih mišića. U kliničkim studijama, nifedipin u dozi od 10-20 mg dnevno smanjuje tonus donjeg ezofagealnog sfinktera u bolesnika s ahalazijom, ubrzavajući tranzit kroz jednjak. Dugotrajnim liječenjem (6-18 mjeseci), lijek učinkovito uklanja simptome bolesti u 2/3 bolesnika, uglavnom s blagim oblikom bolesti. Nuspojave u obliku proširenih vena, vrućice i opće hipotenzije bile su rijetke i izražene su samo na početku liječenja. Studije na djeci nisu provedene, pa se stoga preporučljivost dugotrajne (višegodišnje) terapije lijekovima čini kontroverznom.

Brojne studije pokazale su da injekcije botulinum toksina u donji ezofagealni sfinkter smanjuju njegov tonus. Međutim, dinamičko promatranje pokazalo je da su ponovljene injekcije lijeka potrebne za održavanje učinka, a odgovor na liječenje s vremenom slabi. Ovi rezultati ne dopuštaju da se injekcije botulinum toksina smatraju metodom izbora kod djece.

Pneumatska balonska kardiodilatacija jedna je od najučinkovitijih metoda liječenja ahalazije; iskustvo primjene kod djece potvrđuje učinkovitost metode u otprilike 60% slučajeva. S obzirom na svoju relativnu jednostavnost i učinkovitost, metoda je pronašla široku primjenu kod odraslih i djece kao glavna metoda liječenja ahalazije.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Kirurško liječenje ahalazije kardije

Miotomija je indicirana kada je konzervativna terapija neučinkovita. Obećavajuća metoda liječenja je laparoskopska miotomija, alternativa pneumatskom balonskom kardiodilatatoru.