Hemolitička bolest novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčeta i fetusa - isoimmune hemolitička anemija koja nastaje kada krvni nekompatibilnost između majke i fetusa eritrocitne antigene, antigen - fetalni crvene krvne stanice i antitijela na njih se proizvodi u tijelu majke. Hemolitička bolest novorođenčadi dijagnosticira se u približno 0,6% djece. Perinatalni mortalitet 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Što uzrokuje hemolitičku bolest novorođenčeta?

Pojava imunološkog sukoba, koja podliježe hemolitičkoj bolesti novorođenčeta, moguće je ako je majka negativna na antigen, a fetus je pozitivan na antigen. Razvojem GHP i Rh Rhosus faktora eritrociti majke Rh negativni, a fetus je Rh-pozitivan; sadrže O-faktor. Provođenje sukoba (razvoj GBPiN) obično se provodi s ponovljenim trudnoćama, budući da je prethodna senzibilizacija nužna.

Hemolitička bolest novorođenčadi po grupnoj nespojivosti razvija se kod 0 (1) krvne grupe u majci i A (II) ili, manje uobičajeno, u (III) krvnoj skupini u fetusu. Provedba sukoba je moguća već u prvoj trudnoći. GBPiN se može pojaviti iu slučaju nespojivosti s drugim rijetkim antigeničkim sustavima: Kell, Lutheran i drugi.

Kako se razvija hemolitička bolest novorođenčadi?

Za razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta, antigen-pozitivni eritrociti fetusa moraju ući u krvotok antigenom-negativne trudnice. Nije toliko činjenica transplacentalne tranzicije eritrocita fetusa kao što je količina fetalne krvi koja ulazi u majčino tijelo i koja je od velike važnosti. Čimbenici koji doprinose izoimunizaciji, posebice Rh faktora, su:

• prethodnih medicinskih i ne-medicinskih pobačaja;
• prethodni spontani (jedan ili više) pobačaja;
• prethodna ektopična trudnoća;
• raniji rođaci (prerano i hitno);
• invazivne dijagnostičke metode (amniocenteza, cordocenteza, biopsija koriona);
• prijetnja pobačaju.

Bolest se temelji hemoliza (razaranje) crvenih krvnih stanica uzrokovanih nekompatibilnosti krvi između majke i fetusa Rh faktor, krvna grupa i drugih čimbenika koji je nastao na 3-4 mjeseca fetalnog razvoja i povećanja naglo nakon rođenja.

Kada antigen-pozitivni eritrociti fetusa ulaze u krvotok antigenom negativne žene, antirusivna ili skupina antitijela nastaju u njenom tijelu. Ako su antitijela klase IgG, oni transplatsentarno proći u krvotok fetusa su povezane s antigen-pozitivnim crvenih krvnih stanica fetusa, što uzrokuje njihovu hemolizu.

Rh sustav antigen sastoji od šest glavnih antigena :. C, C, D, D, E i e rh-pozitivnih eritrocita sadrži D-faktora, Rh negativne crvenih krvnih zrnaca ne sadrže, iako često pokazuju druge antigene na Rhesus sustava. Prodrli u krvotok trudnice Rh-negativnih fetalnim eritrocitima koji imaju D-antigen prednost kod prve trudnoće u Rh sinteze prvog protutijela iz klase M imunoglobulina koji ne prođe kroz posteljicu. Zatim se dobivaju imunoglobulini klase G koji mogu nadvladati placentarnu barijeru. Zbog malog broja crvenih krvnih stanica fetusa i imunosupresivnih mehanizama, primarni imunološki odgovor u trudnica je smanjen. Zbog toga se gotovo ne događa provedba sukoba s Rh-inkompatibilnošću tijekom prve trudnoće, a dijete je zdravo. Kod ponovljenih trudnoća moguće je razvijanje sukoba, a beba je rođena s hemolitičkom bolesti novorođenčadi.

A- i B-antigeni nalaze se na vanjskoj površini plazmatske membrane eritrocita. Izoimune anti-A i anti-B skupine protutijela pripadaju klasi IgG, za razliku od prirodnih skupina antitijela - ayr, koje pripadaju IgM klasi. Isoimunska antitijela mogu se vezati na odgovarajuće antigene A i B i biti fiksirana na druga tkiva, uključujući tkiva placente. Zato se hemolitička bolest novorođenčadi prema ABO sustavu može razviti već u prvoj trudnoći, ali samo u oko 10% slučajeva.

Ako je moguće implementirati obje varijante sukoba, vjerojatnije je da postoji sukob nad AB (0) sustavom.

Ali ne samo Rh faktor je uzrok bolesti. Može se dogoditi s nekompatibilnošću krvi i drugim čimbenicima. Osim toga, hemolitička bolest fetusa može se pojaviti ako krv majke i fetusa ne odgovara glavnim krvnim skupinama AB0 sustava. Antigeni A i B, naslijedio od oca, majka može uzrokovati krvnom grupom 0 stupnjeva nepotpunu Agglutinin, koji za razliku od konvencionalnog a- i P-aglutininom može proći kroz posteljicu i uzrokovati hemolizu fetalnih eritrocita. Sukob na temelju neslaganja u AB0 sustavu događa se u 10% slučajeva i nastavlja, u pravilu, bezobzirno. Treba napomenuti da razlika između fetalne i majke krvi ne dovodi uvijek do razvoja bolesti. Na primjer, Rh-inkompatibilnost se javlja u 5-10% trudnoća, a Rh-sukob - u 0,8%.

Patogeneza u obliku bubrenja hemolitičke bolesti novorođenčadi

Edematozno oblik, ili fetalni hidrops, tu je, ako je više hemoliza počinje u maternici, s oko 18-22 tjedana trudnoće, je intenzivan i dovodi do razvoja teške fetalne anemije. Kao rezultat toga dolazi do teške fetalne hipoksije koja uzrokuje duboke metaboličke poremećaje i oštećenja vaskularnog zida. Povećana propusnost vaskularne stijenke dovodi do činjenice da se albumin i voda prenose iz krvi fetusa u intersticijalno tkivo. Istodobno se smanjuje sinteza albumina u jetri bebe, koja pogoršava hipoproteinemiju.

Kao rezultat toga nastaje uobičajeni edematički sindrom uterusa, stvaranje ascitesa, nakupljanje tekućine u pleuralnim šupljinama, u perikardijalnoj šupljini itd. Smanjenje drenažne funkcije limfnog sustava otežava razvoj ascitesa i nakupljanje tekućine u drugim tjelesnim šupljinama. Hipoproteinemija, akumulacija tekućine u šupljinama u kombinaciji s oštećenjem vaskularne stijenke dovodi do razvoja zatajenja srca.

Kao rezultat eritroidne metaplazije u organima i izražene fibroze u jetri nastaje hepato- i splenomegalija. Ascites i hepatosplenomegaly uzrokuju visoku razinu dijafragme, što dovodi do hipoplazije pluća. Povećana količina neizravnog bilirubina proizvedenog tijekom hemolize izlučuje se iz krvi i tkiva fetusa kroz posteljicu u majčino tijelo, pa ne postoji žutica kod rođenja.

Patogeneza u icteric formi hemolitičke bolesti novorođenčadi

Iterijski oblik bolesti se razvija ako hemoliza započne kratko prije rođenja. Kao rezultat uništavanja eritrocita, koncentracija neizravnog (nerjedinjenog) bilirubina brzo i značajno raste, što dovodi do slijedećih promjena:

• Nakupljanje neizravnog bilirubina u lipidnih tvari tkiva, što uzrokuje ikteričan bojanje kože i bjeloočnice - žutica, i kao posljedica nakupljanja neizravnog bilirubina u jezgrama baze mozga, što uzrokuje da pobijediti s neurona nekroze, glioza i formiranje bilirubina encefalopatije (kernicterus);
• glukuronil povećati opterećenje na jetru, što dovodi do iscrpljivanja tog enzima, sinteza koja počinje u jetrenim stanicama nakon rođenja, a rezultat se održava i pojačana hiper;
• povećano izlučivanje konjugiranog (izravnog) bilirubina, što može dovesti do kršenja izlučivanja žuči i razvoja komplikacija - kolestaza.

Kao i kod edematousnog oblika, razvija se hepatosplenomegalija.

Patogeneza anemičnog oblika hemolitičke bolesti

Anemični oblik se razvija kad fetus ulazi u krvotok neposredno prije rođenja male količine majčinih protutijela. U ovom slučaju, hemoliza nije intenzivna, a jetra novorođenčeta prilično je aktivna u povlačenju neizravnog bilirubina. Prevladava anemija, a žutica je odsutna ili minimalna. Karakterizira hepatosplenomegalija.

Simptomi hemolitičke bolesti novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčeta i fetusa ima tri klinička oblika: anemična, icteric i edematous. Među njima, najteži i prognostički nepovoljni je edematous.

Opći klinički znakovi svih oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta: bljedilo kože i vidljive sluznice kao rezultat anemije, hepatosplenomegalije. Uz to, edematički, icterijski i anemični oblici imaju svoje osobitosti.

Pith oblik

Najteži oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta. Klinička slika, pored gore navedenih simptoma, karakterizira širok rasprostranjen edemski sindrom: anasarca, ascites, hydropericardium, itd. Možda pojava krvarenja na koži, razvoj DIC sindroma kao posljedica hipoksije, hemodinamski poremećaji s kardiopulmonalnom insuficijencijom. Oni primjećuju širenje granica srca, prigušenost njezinih tonova. Često nakon rođenja, dišni poremećaj razvija se na pozadini hipoplazije pluća.

Žutica oblika hemolitičke bolesti

Ovo je najčešći oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta. Isto tako uobičajene kliničke manifestacije koje uključuju bljedilo kože i vidljivih sluznica su obično vrlo blage i umjereno povećanje jetre i slezene, žutice napomena također pogodno topla žuta nijansa. Na rođenje djeteta, amnionska tekućina, pupčana vrpca i izvorna mast mogu se obojiti.

Karakteristično za rani razvoj žutice: javlja se ili kod rođenja, ili u prvih 24-36 sati života novorođenčeta.

Po težini žutica razlikuju se tri stupnja icteri oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta:

• jednostavan žutica pojavi na prvom kraju ili na početku drugog dana djetetova života, bilirubin sadržaj u krvi pupkovine ne više od 51 mol / L, bilirubin povećati satu - do 5,4 mol / l, proširene jetre i slezene umjereno - manje od 2,5 i 1,0 cm, odnosno;
• srednetyazholuyu: žutica događa odmah nakon rođenja i u prvih sati nakon rođenja, količina bilirubina u krvi pupkovine prelazi 68 mol / L, bilirubin povećanje satu - do 6,10 mol / l, povećanje jetre - 2,5 do 3,0 cm slezene na 1,0-1,5 cm;
• teška: dijagnosticira ultrazvukom posteljica parametri bilirubin apsorpciju amnionske tekućine dobivene amniocentezom, količine hemoglobina i hematokrita u krvi dobivene cordocentesis. Ako je neispravno započeo ili neadekvatan tretman, icteri oblik može biti popraćen razvojem sljedećih komplikacija.

Nuklearna žutica

U tom slučaju, imajte na umu simptome koji ukazuju na oštećenje živčanog sustava. Prvo, bilirubin toksičnost (letargija, patološko zijevanje, gubitak apetita, povraćanje, bol u mišićima hipotonija, nestanak II faza Moro refleks), a zatim kernicterus (stimulira stav s opisthotonos, „mozak” krik ispupčen veliki fontanel nestanak Moro refleks , konvulzije, okulomotorni patološki simptomi - simptomi „postavljanje sunce”, nistagmus, itd) ..

Sindrom bijelog zagušenja, kada žutica stječe zelenkastu boju, jetra se malo povećava u usporedbi s prethodnim danima, pojavljuje se sklonost achioli, zasićenost boje urina raste.

Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi

Najlakši i najbogatiji oblik bolesti. Na pozadini bljedilo napomenuti letargija, slab sisa, tahikardija, hepatosplenomegaliom, moguće prigušene srce zvukova i sistolički šum.

Uz promjene u fetusnom tijelu, postoje promjene u posteljici. To se izražava povećanjem njegove mase. Ako je norma odnosa mase posteljice prema masi fetusa 1: 6, onda u slučaju Rh-sukoba - 1: 3. Povećanje placente se javlja uglavnom zbog edema.

Ali to nije ograničeno na patologiju Rh-sukoba. Pored gore navedenog, kod Rh-sukoba zabilježeni su antenatalni (prije natalni) fetalni smrt i ponovljeni spontani pobačaji.

I uz visoku aktivnost protutijela mogu se javljati spontani pobačaji u ranoj fazi trudnoće.

U žena koje su pretrpjele Rh-konflikt najčešće razvijaju toksikozu trudnoće, anemija, smanjenu funkciju jetre.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Klasifikacija

Ovisno o vrsti sukoba razlikuje se hemolitička bolest novorođenčadi:

• ako su eritrociti majke i fetusa nespojivi u Rh-faktoru;
• ako nije u skladu s ABO sustavom (grupna nekompatibilnost);
• ako nije u skladu s rijetkim krvnim čimbenicima.

Kliničke manifestacije su:

• edematički oblik (anemija s kapi);
• iterijski oblik (anemija s žuticom);
• anemični oblik (anemija bez žutice i kapi).

Po težini, icteric oblik je klasificiran kao svjetlo, srednje težine i teške.

Također razlikovati teško ili začepljenja (kernicterus, sindrom zgušnjavanje žuči, hemoragijski sindrom, bubrege, nadbubrežne i dr.), I jednostavan oblik hemolitička bolest novorođenčeta.

[14], [15]

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi se temelji na imunološki projekcijom trudna, ultrazvuk, Doppler i voća-posteljice protoka uteroplacentarni krvi, elektrofiziološke metode Istraživanje studija amnionske tekućine (amniocenteza at) cordocentesis i fetusa analiza krvi.

Imunološka studija omogućuje određivanje prisutnosti protutijela, kao i promjenu njihovog broja (povećanje ili smanjenje titra). Ultrazvuk daje mjeru volumena placente, za određivanje povećanje debljine, za otkrivanje hydramnion, proširene jetre i slezene fetalnog povećati dimenzije voće abdomena u usporedbi s dimenzijama glave i prsnog koša, ascites fetusa. Dopler može otkriti povećanje sistoličkog dijastolički omjer i indeks otpornosti na pupčanoj arteriji i povećanje protoka krvi u srednjoj moždanoj arteriji fetusa. Elektrofiziološke metode (indeks određivanje ultrazvuk sa fetalnim stanju) mogu detektirati u srednetyazholoy jednoličnog ritma i teških oblika bolesti i „” sinus ritam s edematoznim oblik MLP. Proučavanje amnionske tekućine (tijekom amniocenteze) omogućuje određivanje povećanja optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini. Konačno, cordocentesis i fetalne krvi testovi mogu detektirati pad hematokrita, smanjenje hemoglobina, povećanje koncentracije bilirubina, držati neizravan Coombs test i definiraju skupinu fetalne krvi, prisutnost faktora Rh.

Budući da je prognoza bolesti ovisi o sadržaju bilirubin, onda nerođeno dijete sa sumnjom hemolitičke bolesti novorođenčadi da ostvaruje daljnje medicinske taktika je prvo potrebno napraviti biokemijske pretrage krvi, koncentracije bilirubin (ukupni, neizravne i izravne), proteina, albumina, ACT, ALT, a zatim provesti istraživanje kako bi se utvrdilo etiologiju hiperbilirubinemije. U tu svrhu, to novorođenče opći analiza krvi određena povezanost s Rh moguće senzibilizaciju i Rh-krvne grupe ABO moguće kada osjetljivosti provodi i određivanje titra antitijela izravnom Coombs reakcije.

[16], [17], [18]

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi provodi se s drugim anemijama. To uključuje nasljednu anemiju zbog sljedećih poremećaja:

• povreda morfologije eritrocita (mikrosferocitoza, ellipotocitoza, dentocitoza);
• nedostatak eritrocitnih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, glutation reduktaza, glutation peroksidaza, piruvatna kinaza);
• anomalija sinteze hemoglobina (a-talasemija).

Da biste isključili ove bolesti, pažljivo morate prikupiti anamnezu o prisutnosti u obitelji drugih nositelja ove patologije i provesti sljedeće studije:

• definicija morfologije eritrocita;
• Određivanje osmotskog otpora i promjera eritrocita;
• određivanje aktivnosti eritrocitnih enzima;
• određivanje tipa hemoglobina.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

Prije svega, kada je riječ o Rh-sukoba, potrebno je dijagnosticirati bolest već u razdoblju fetalnog razvoja, procijeniti njegovu ozbiljnost i prognozu bolesti, odnosno i osigurati liječenje prije roka kako bi se postigla održivost fetusa. Sve terapijske i profilaktičke metode korištene u ovom razdoblju života fetusa dijele se na neinvazivne i invazivne metode.

Neinvazivne metode

Neinvazivne metode uključuju plazmoferezu i uvođenje trudne intravenozne imunoglobuline.

Plasmaferezu trudnice provodi se u svrhu detoksikacije, reokorekcije i imunog korekcije.

Kontraindikacije na plazmezofesu:

• teška kardiovaskularna oštećenja;
• anemija (hemoglobin manji od 100 g / 1);
• hipoproteinemija (manje od 55 g / 1);
• gipokoagulyatsiya;
• status imunodeficijencije;
• alergijske reakcije u anamnezi na proteinima i koloidnim preparatima, antikoagulansi.

Imunoglobulin za intravensku primjenu koristi se za inhibiranje proizvodnje materinskih protutijela i blokiranje Rh-vezanih protutijela u njihovom placentalnom transportu. Koristite imunoglobulin za intravensku primjenu u dozi od 0,4 g po kilogramu tjelesne težine trudnice. Ova doza se distribuira za 4-5 dana. Ponovite uvodni tečaj svaka 3 tjedna prije isporuke. Ova metoda liječenja se ne smatra univerzalno priznatim, jer u teškom tijeku bolesti dolazi do neznatnog poboljšanja fetusa.

Invazivne metode

Invazivne metode uključuju cordocentesis i intrauterine transfusion of erythrocyte mase. Ti se postupci izvode samo s Rh-senzitizacijom, a trenutno je jedina patogenetska metoda liječenja hemolitičke bolesti fetusa.

Oznaka za cordocentesis:

• opterećena opstetrijska anamneza (smrt prethodne djece iz teških oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi);
• titar visokog antitijela (1:32 i više);
• s ultrazvukom - znakovi hemolitičke bolesti fetusa;
• visoke vrijednosti optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini dobivenoj amniocentezom (3. Zona Lily skale).

Uvjeti tijekom kojih se izvodi cordocentesis: od 24. Do 35. Tjedna trudnoće.

Indikacije za intrauterini prijenos transfuzije eritrocitne mase kada je fetus pozitivan za pozitivan faktor smanjuje hemoglobin i hematokrit više od 15% norme, određeno u vrijeme trudnoće. Za intrauterinu transfuzija eritrocitne mase koriste se samo "oprani" eritrociti 0 (1) Rh-negativne skupine krvi. Intrauterna transfuzija eritrocitne mase se provodi prema pokazateljima 1-3 puta.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi, za razliku od liječenja hemolitičke bolesti fetusa uključuje, prije svega, liječenje hiper, drugi - korekcija anemije i konačno posindromnuyu terapija, usmjerena na obnavljanje funkcije različitih organa i sustava. Svi novorođenčadi s getim bolesti ne primjenjuje na prsima i hranio umjetno u prvih 5-7 dana života, budući da antitijela mogu prodrijeti u majčino mlijeko i žena apsorbira u crijevima novorođenčadi, što dovodi do povećanog hemolize.

Liječenje hiperbilirubinemije

Liječenje hiperbilirubinemije uključuje upotrebu konzervativne i operativne terapije. Započnite s konzervativnim liječenjem, a pri kritičnim vrijednostima, bilirubin se kombinira s transfuzijom krvi (operativna razmjena) (PEP).

Konzervativna terapija uključuje fototerapiju (FT) i upotrebu imunoglobulina za intravenoznu primjenu. Infuzijska terapija, prema preporuci Ruske udruge perinatalne medicine (RASMM), provodi se u slučajevima nemogućnosti adekvatnog uklanjanja djeteta. Phenobarbital trenutačno se ne koristi u praksi zbog činjenice da je početak učinka značajno odgođen od trenutka njene primjene, a protiv pozadine uporabe postoji povećanje sindroma CNS depresije.

Fototerapija

Mehanizam djelovanja fototerapije temelji se na činjenici da je u sprovođenju na ozračenih mjesta u koži i potkožnog masnog sloja na dubini od 2-3 mm i rezultat fotooksidacije procesa photoisomerization dobivenog topljiv izomer neizravno bilirubin - lyumirubin, koji zatim ulazi u krvotok, a izlučuje u žuči i urin.

Indikacije za fototerapiju:

• čarter kože kod rođenja;
• visoka koncentracija neizravnog bilirubina.

Načela fototerapije:

• doza zračenja - ne manje od 8 μW / (cm2hm);
• treba poštivati udaljenost od izvora do pacijenta navedenog u uputama za uređaj;
• trebali biste staviti dijete u izrezbarenje;
• zaštiti oči i djetetove spolne organe;
• Potrebno je promijeniti položaj djeteta pod FT svjetiljkama svakih 6 sati.

Minimalne koncentracije neizravnog bilirubina (μmol / L), pri čemu je prikazana fototerapija

Tjelesna težina, g	Godine
	24 h	48 h	72 h	4-7 dana
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapija se provodi u konstantnom načinu rada s prekidima za hranjenje djeteta 3-5 dana. Za uklanjanje FT slijedi s smanjenjem sadržaja neizravnog bilirubina ispod 170 mikromol / l.

Pri izvođenju fototerapije mogu se pojaviti različite reakcije i nuspojave.

Komplikacije i nuspojave fototerapije

Manifestacije	Mehanizam razvoja	Mjere
Sindrom "preplanu kože"	Indukcija sinteze melanina	Gledanje
Sindrom "brončanog djeteta"	Akumulacija proizvoda fotooksidacije izravnog bilirubina	Otkaži FT
Proljev	Aktivacija sekretorne funkcije crijeva	Gledanje
Nedostatak laktaze	Serozne lezije villosa epitela	Promatranje, ako je potrebno - otkaz FT-a
Hemoliza	Oštećenje cirkulirajućih eritrocita kao rezultat fotosenzibilizacije	Otkaži FT
Gripe kože	Pretjerana emisija svjetla	Otkaži FT
Exsicosis	Povećan gubitak tekućine	Povećajte volumen tekućine koju dijete uzima
Osip kože	Povećana tvorba i oslobađanje histamina u fotosenzitizaciji	Promatranje, ako je potrebno - otkaz FT-a

Ako znakove kolestaza, kao što pokazuje povećanje direktnog bilirubina frakcije 20-30% ili više, porast ACT i ALT, alkalna fosfataza, koncentracije kolesterola, vrijeme je fototerapije treba ograničiti na 6-12 sati / dan, ili ukinuti u cijelosti kako bi izbjegli razvoj sindrom "brončanog djeteta".

Upotreba imunoglobulina

Imunoglobulin za intravensku primjenu koristi se za blokiranje Fc receptora, koji sprečava hemolizu. Potrebna je rana primjena imunoglobulina (u prva dva sata života), što je moguće samo s antenatalnom dijagnozom bolesti. Kasnije primjena imunoglobulina je moguća, ali manje učinkovita.

Koriste se standardni imunoglobulini za intravenoznu primjenu: sandoglobin, ISIVEN (Italija), polipoglobin Np (Njemačka) itd.

Mogući režimi za primjenu imunoglobulina:

• 1 g / kg svaka 4 sata;
• 500 mg / kg svaka 2 sata;
• na 800 mg / kg dnevno tijekom 3 dana.

Bez obzira na dozu i množinu, dobiven je dokazani (95%) pozitivni učinak koji se očitovao značajnim smanjenjem učestalosti PID i trajanja fototerapije.

Infuzijska terapija

Infuzijska terapija provodi se u slučajevima kad nije moguće adekvatno ukloniti dijete na pozadini fototerapije. Dnevni volumen tekućine ubrizgavan u dijete treba povećati za 10-20% (u djece s ekstremno malom tjelesnom težinom - za 40%) u usporedbi s fiziološkim potrebama.

Prilikom provođenja infuzijske terapije, trebate pratiti tjelesnu težinu djeteta, procijeniti diurezu, sadržaj elektrolita, glukozu u krvi, hematokrit.

Infuzijska terapija uglavnom uključuje transfuziju 10% otopine glukoze4. Infuzijska terapija se provodi intravenozno ili intragastrično pomoću želučane cijevi. Intragastičnog primjena fluida može početi sa 3-4-ti dan života, za prevenciju kolestaza u 25% -tnom otopinom kapaljkom magnezijev sulfat može se dodati po stopi od 5 ml / kg, Nospanum - 0.5 ml / kg, 4% otopina kalij klorida - 5 ml / kg. S intragastričnom primjenom tekućine, nema potrebe za smanjenjem volumena hrane.

Operativna terapija - zamjena transfuzije krvi

Razlikovati rano (u prva dva dana života) i kasnije (od 3 dana života) ZPK.

Indikacije za kasni ZPK su vrijednosti koncentracije neizravnog bilirubina, jednake 308-340 μmol / l (za punoljetne novorođenčadi).

Oznaka za kasnu nadomjesnu transfuzija krvi u novorođenčadi, ovisno o tjelesnoj masi pri rođenju

Tjelesna težina, g	Koncentracija neizravnog bilirubina, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Minimalne vrijednosti bilirubina - čitanje na početku liječenja u slučaju kada je tijelo djeteta su patološki faktori koji povećavaju rizik od bilirubina encefalopatiju (anemija, Apgar rezultat tijekom 5 minuta, manje od 4 boda, Ra02 manji od 40 mm Hg duže od 1 sata je arterijskog pH manja od 7,15 duže od 1 sata, rektalna temperatura manja od 35 ° C, koncentracija albumina manja od 25 g / l, pogoršanje neurološkog statusa pozadine hiper-opće-ing infektivne bolesti ili meningitis t).

Kada se pojave prvi simptomi bilirubinove intoksikacije, neposredni ZPK, bez obzira na koncentraciju bilirubina, je prikazan.

Odabir lijekova za zamjenu transfuzije krvi

Odvojen Rh sukoba koristi odnogruppnoy rezus negativnu krv djeteta s pakirane crvenih krvnih zrnaca i plazme, ali se mogu upotrijebiti u plazmi AB (IV) grupa krvi. Sukob odvojen grupa koristeći eritrocita mase 0 (1) skupinu poklapa s Rh Rh faktor dijete eritrocitima i plazmi AB (IV), ili skupina s krvlju djeteta skupine. Ako je moguće, razvoj i Rh inkompatibilan i nekompatibilnost s ABO sustava i nakon transfuzije intrauterine za uporabu ZPK Rh negativna crvenih stanica mase 0 (1) i plazma u krvi AB (IV) ili skupina u krvi djeteta.

Kad se koristi hemolitička bolest novorođenčeta s konfliktom zbog rijetkih krvnih čimbenika, donorska krv koja nema "faktor" sukoba.

Izračunavanje volumena lijekova za zamjenu transfuzija krvi

Ukupni volumen je 1.5-2 BCC, tj. Za bebe s punim radnim vremenom oko 150 ml / kg, i za prerano bebe - oko 180 ml / kg.

Omjer eritrocitne mase i plazme ovisi o početnoj koncentraciji hemoglobina prije početka operacije. Ukupni volumen sastoji se od volumena mase eritrocita potrebne za korekciju anemije i volumena mase eritrocita i plazme potrebne za postizanje volumena PID-a. Volumen eritrocitne mase potrebne za korekciju anemije izračunava se formulom:

Volumen eritrocita (ml) = (160 - dječji hemoglobin u g / l) x 0.4 x težina djeteta u kg.

Od ukupnog volumena, oduzmite volumen eritrocitne mase potrebne za korekciju anemije; preostali volumen se nadopunjuje masi eritrocita i plazmi u omjeru 2: 1. Gore navedeno odgovara približno sljedećem omjeru eritrocitne mase ovisno o koncentraciji hemoglobina kod djeteta.

Eritrocitna masa	plazma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Tehnika zamjene krvne transfuzije

ZPK provodi kroz jednu od velikih posuda (pupčana vena, subklavska vena). Prije PID-a uzima se krv kako bi se odredila koncentracija bilirubina, kompatibilnost krvi donora i primatelja. ZPK se izvodi na "pendulum način", tj. Deduciranje i uvođenje naizmjence dijela krvi iz proračuna na 5-7 ml po kilogramu težine djeteta. Prije početka PID, plazma se može davati brzinom od 5 ml / kg. Počnite ZPK s deduciranjem krvi. Prije početka PTC-a i njegovog niza, kateter se ispere s otopinom natrij heparina.

U početnoj koncentraciji hemoglobina ispod 80 g / 1, ZPK počinje korekcijom anemije, tj. S uvođenjem samo mase eritrocita pri kontroli sadržaja hemoglobina. Nakon postizanja koncentracije hemoglobina od 160 g / l, uvedena je masi eritrocita i plazma. Da biste to učinili, masu eritrocita možete razrijediti s plazmom, a naizmjenično možete unijeti dvije štrcaljke mase eritrocita i jednu plazmatsku špricu.

Na kraju ZPK ponovljeno je uzimanje krvi kako bi se odredila koncentracija bilirubina. Nakon ZPK nastaviti konzervativnu terapiju.

ZPK može biti praćeno razvojem neposrednih i odgođenih nuspojava.

Komplikacije zamjenske transfuzije krvi

Manifestacije		Mjere
Srce	Aritmija	Kontrola srčane aktivnosti
	Volumetrijsko preopterećenje
	Zatajenje srca
Krvožilni	Tromboemboia, zračna embolizacija	Sukladnost s tehnikama transfuzije krvi
	Tromboza	Ispiranje katetera otopinom natrijevog heparina
Koagulacija	Predoziranje natrij heparina	Kontrola doze natrij heparina
	Trombocitopenija	Kontrola broja trombocita
Elektrolita	Giperkaliemiya	Za prevenciju za svaku 100 ml transfuzirane (masu eritrocita i plazmu ukupno), unesite 1-2 ml 10% -tne otopine kalcijevog glukonata
	Hipokalcemija
	Gipernatriemiya	Kontrola
	Acidoza	Kontrola DZS-a
Infektivan	Virusni	Praćenje donatora
	Bakterijski	Kako bi se spriječile komplikacije nakon PID-a i za vrijeme pronalaženja katetera u velikoj posudi, propisana je antibakterijska terapija
Drugo	Mehaničko uništenje donorskih stanica	Kontrola
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Promatranje, otkrivanje kliničkih simptoma, odgovarajuća terapija
	Hipotermija	Kontrola tjelesne temperature, zagrijavanje
	Gipoglikemiya	Za profilaksu svake transfuzirane 100 ml (ukupna masa eritrocita i plazma) unesite 2 ml 10% otopine glukoze4
Reakcija "graft versus host"		Preusmjerite krvne proizvode izložene zračenju
		Nemojte koristiti velike količine za ZPK

Kasna anemija se razvija 2-3 tjedna nakon PID-a. Obično je u prirodi hyporegenerativni i hipoetropološki. Koristite rekombinantni eritropoetin (epoetin alfa subkutano 200 IU / kg jednom svaka tri dana 4-6 tjedana).

Kada se nedostatak željeza otkrije u pozadini liječenja rekombinantnim eritropoetinom, u terapiji su uključeni pripravci željeza u dozi od 2 mg / kg ingestiranog željeza.

Prevencija

Prevencija je namijenjena ženama s Rh negativnom krvlju. Ne postoji prevencija neusklađenosti grupe.

Da biste spriječili razvoj Rh senzibilizacije svih žena s Rh-negativne krvi, u prvih 72 sata (po mogućnosti na prvi dan) nakon poroda s Rh pozitivnu krv u novorođenče, ili u slučaju pobačaja kao spontane i nonspontaneous, unesite jedan doza anti-D-rhesus imunoglobulina.

Kako bi se spriječilo sve negativne posljedice Rh sukoba i sukoba na druge čimbenike krvi potrebno odrediti buduće majke grupu u krvi, a ako je doznao da je Rh-negativna krv, potrebno je saznati, ulije Da li je ova žena Rh-pozitivnih krvi (i općenito, ako je izlivena krv); kako bi saznali kakav je račun stvarna trudnoća (bio je tamo prije umjetnog ili spontanog pobačaja, intrauterne smrti fetusa, prijevremenog rođenja ili smrti novorođenčadi ubrzo nakon rođenja iz žutice). Od velike važnosti također su informacije o Rh faktoru oca nerođenog djeteta.

U svrhu prevencije, uz sve gore navedeno, primjenjuje antiresus - imunoglobulin. To je učinjeno bilo nakon rođenja Rh-pozitivnog djeteta, ili nakon prvog umjetnog pobačaja. Davanje se intramuskularno, jednom, najkasnije 72 sata nakon isporuke. Ovaj prevencija Rh sukoba je moguće samo u ne-osjetljivi na žene (preosjetljivost - povećana osjetljivost), odnosno oni koji nisu bili transfundirana rezus-pozitivne krvi, oni nisu imali pobačaj ili pobačaj i, općenito, ovo je prva trudnoća.

Osim specifične prevencije, također se izvodi nespecifična. To uključuje različite lijekove koji smanjuju senzibilizaciju tijela i povećavaju imunobiološke zaštitne sile. Ponekad, za istu svrhu, koristi se trudna koža s mužem kože.

Pogled

U edematous formi GBPiN, prognoza je najmanje povoljna, što je zbog težine djeteta stanje pri rođenju. U icteric obliku, prognozu ovisi o opsegu lezija CNS, ozbiljnosti bilirubin encefalopatije. S anemičnim oblikom, prognoza je najpovoljnija.

Perinatalna smrtnost u GBPiN iznosi 2,5%. Psihički i psihomotorni razvoj djece koja su prenijela takvo stanje kao hemolitička bolest novorođenčadi, u velikom većinom odgovara dobnim normama. 4,9% djece prijavilo je zaostatak u fizičkom razvoju. Patologija središnjeg živčanog sustava nalazi se u oko 8% djece.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]