Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Subakutni sklerozirajući panencefalitis: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Medicinski stručnjak članka
Posljednji pregledao: 05.07.2025
Subakutni sklerozirajući panencefalitis (sinonimi: Van Bogaertov leukoencefalitis, Pette-Doeringov nodularni panencefalitis, encefalitis s Dawsonovim inkluzijama).
ICD-10 kod
A81.1. Subakutni sklerozirajući panencefalitis.
Epidemiologija subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa
Dob pacijenata kreće se od 4 do 20 godina, a prevladavaju muškarci. Glavna preventivna mjera je cijepljenje protiv ospica. Kod cijepljenih, incidencija subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa smanjuje se za 20 puta.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Što uzrokuje subakutni sklerozirajući panencefalitis?
Subakutni sklerozirajući panencefalitis uzrokovan je virusom ospica, koji je pronađen u moždanom tkivu pacijenata. Ovaj encefalitis pogađa djecu i adolescente koji su preboljeli ospice u prvih 15 mjeseci života. Incidencija je 1 slučaj na milijun stanovnika.
Patogeneza subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa
Patogeneza subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa temelji se na perzistenciji i reprodukciji virusa ospica nakon bolesti u stanicama mozga, zbog poremećaja imunoloških mehanizama. Reprodukciju virusa u središnjem živčanom sustavu prati aktivacija autoimunih procesa, što dovodi do oštećenja i smrti neurona. U mozgu se nalazi slika encefalitisa s prisutnošću glijalnih čvorića („nodularni panencefalitis“), demijelinizacija u subkortikalnim formacijama (leukoencefalitis). Promjene su lokalizirane uglavnom u sivoj i bijeloj tvari moždanih hemisfera, moždanom deblu i malom mozgu. Mikroskopski se otkriva perivaskularna limfomonocitna infiltracija, oštećenje i degenerativne promjene neurona, proliferacija glije.
Simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa
Inkubacija subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa traje od 3 do 15 godina ili dulje. Subakutni sklerozirajući panencefalitis obično se razvija između 4. i 20. godine života. Neurološki status karakteriziraju motorički poremećaji u obliku hiperkineze, promjena mišićnog tonusa, trofičkih poremećaja, autonomnih poremećaja i epileptičkih napadaja. Uz to se razvija brzo progresivna demencija.
Postoje 4 stadija bolesti.
- Stadij I (traje 2-3 mjeseca) karakterizira se malaksalošću, emocionalnom labilnosti, simptomima sličnim neurozi subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa u obliku povećane razdražljivosti, anksioznosti i poremećaja spavanja. Ponašanje pacijenta se mijenja (napuštanje doma, reakcije slične psihopatskima). Do kraja ovog stadija povećava se pospanost, otkrivaju se poremećaji govora (dizartrija i afazija); otkrivaju se poremećaji koordinacije pokreta - apraksija, poremećaji pisanja - agrafija, agnozija, razina inteligencije postupno se smanjuje, gubitak pamćenja napreduje.
- Drugi stadij bolesti manifestira se različitim oblicima hiperkineze u obliku trzanja cijelog tijela, glave, udova, mioklonusa. Zatim se ovim poremećajima pridružuju generalizirani epileptički napadaji i piramidalni simptomi. Pojavljuju se sljedeći simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa: diplopija, hiperkineza, spastična paraliza, pacijent prestaje prepoznavati predmete, moguć je gubitak vida.
- Treći stadij bolesti (6-8 mjeseci od početka bolesti) karakteriziraju prvenstveno teški poremećaji disanja i gutanja, hipertermija te nevoljko vrištanje, plač i smijeh.
- Stadij IV: dodaju se simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa poput opistotonusa, decerebracijske ukočenosti, fleksijskih kontraktura i sljepoće.
Na kraju bolesti, pacijent pada u komatozno stanje, pojavljuju se trofički poremećaji. Bolest završava smrću, koja nastupa najkasnije 2 godine od početka. Kronični oblici su rjeđi. U tim slučajevima, tijekom 4-7 godina otkrivaju se različiti oblici hiperkineze sve veće težine i demencije.
Približna razdoblja nesposobnosti za rad
Približna razdoblja invaliditeta - od trenutka manifestacije bolesti.
Klinički pregled
Medicinski nadzor neurologa tijekom cijelog razdoblja bolesti.
[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa
Dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa temelji se na otkrivanju visokih razina antitijela na virus ospica u krvi i cerebrospinalnoj tekućini. EEG obično pokazuje nespecifične promjene.
[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]
Diferencijalna dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa
Subakutni sklerozirajući panencefalitis razlikuje se od drugih virusnih i prionskih infekcija.
[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]
Indikacije za konzultacije s drugim specijalistima
Ako dominiraju neurološki simptomi, indicirana je konzultacija s neurologom; ako dominiraju mentalni poremećaji, indicirana je konzultacija s psihijatrom.
Indikacije za hospitalizaciju
Indikacije za hospitalizaciju su kliničke (progresivni mentalni poremećaji i neurološki simptomi).
Kako ispitati?
Liječenje subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa
U I. fazi režim je kućni, u II. fazi - polukrevetni, u III-IV. fazama - krevetni.
Nije potrebna posebna dijeta. U kasnijim fazama - parenteralna i hranjenje putem sonde.
Liječenje subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa je simptomatsko.
Prognoza subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa
Subakutni sklerozirajući panencefalitis uvijek ima nepovoljnu prognozu.