Tumori leđne moždine

Tumori leđne moždine čine 10-15% svih tumora središnjeg živčanog sustava i javljaju se podjednako često kod muškaraca i žena u dobi od 20 do 60 godina.

Simptomi tumori leđne moždine

Simptomi tumora leđne moždine manifestiraju se kao sindromi.

Radikularno-meningealni bolni sindrom

Najtipičnije za ekstramedularne (ekstracerebralne) tumore. Ovisno o tome koji je od korijena zahvaćen (prednji ili stražnji), bol se javlja duž korijena, osjetljivost je oštećena. Kod ekstramedularnih tumora radikularna bol se pojačava u horizontalnom položaju (Razdolskyjev simptom), osobito ako se tumor nalazi u području konjskog repa, a smanjuje se u vertikalnom položaju. To je od velike diferencijalne dijagnostičke važnosti, jer kod nekih bolesti, na primjer kod tuberkuloznog spondilitisa, bol slabi u horizontalnom položaju pacijenta. Važan je i simptom spinoznog nastavka: bol tijekom perkusije spinoznih nastavaka i paravertebralno na razini patološkog procesa. Simptom luka karakterizira se pojačanjem lokalnog sindroma boli pri savijanju glave prema naprijed.

Neurinomi su karakterizirani simptomom impulsa cerebrospinalne tekućine - pojavom ili pojačavanjem radikularne boli s kompresijom jugularnih vena. U tom slučaju, odljev venske krvi iz mozga se pogoršava, intrakranijski tlak se brzo povećava, a val cerebrospinalne tekućine širi se kroz subarahnoidne prostore leđne moždine, djelujući na tumor kao impuls s napetošću korijena, uslijed čega se javlja ili pojačava sindrom boli.

Refleksi čiji lukovi prolaze kroz zahvaćeni korijen ili se zatvaraju u razini zahvaćenog segmenta smanjeni su ili nestaju tijekom objektivnog pregleda pacijenta. Stoga se ponekad može posumnjati na razinu lokacije tumora na temelju gubitka refleksnih lukova - određenih tetivnih refleksa (periferna pareza ili paraliza).

Poremećaj radikularne osjetljivosti manifestira se kao utrnulost, puzanje, osjećaj hladnoće ili topline u zoni inervacije korijena. Radikularni sindrom karakterizira faza iritacije i faza gubitka funkcije. U početku su parestezije privremene (faza iritacije), zatim trajne. Postupno se osjetljivost pacijenta smanjuje (hipestezija) u zoni inervacije korijena (faza gubitka), što u slučaju kontinuiranog oštećenja nekoliko korijena dovodi do razvoja anestezije (nedostatka osjetljivosti) u odgovarajućim dermatomima.

Sindrom lezije transverzalne vrpce

Povezano s pojavom provodnih segmentnih simptoma koji odgovaraju razini kompresije leđne moždine. S progresivnim rastom tumora i kompresijom leđne moždine, simptomi kompresije leđne moždine provodnim tipom javljaju se ispod razine oštećenja s postupnim povećanjem neuroloških simptoma. Takozvani sindrom oštećenja transverzalne leđne moždine javlja se u obliku poremećaja motoričkih, senzornih i vegetativnih funkcija duž središnje linije ispod razine oštećenja.

Pacijenti razvijaju parezu ili paralizu centralnog tipa (spastičnu). Glavni znakovi centralne pareze su: povišen mišićni tonus, pojačani tetivni i periostalni refleksi, pojava patoloških piramidalnih refleksa (kao rezultat kršenja inhibitornog učinka moždane kore i povećane refleksne aktivnosti segmentnog aparata leđne moždine). Kožni, abdominalni, kremasterični i drugi refleksi, naprotiv, nestaju, što ima važnu topikalnu dijagnostičku vrijednost.

Poremećaji osjetljivosti manifestiraju se kao hiperpatija, hipoestezija, anestezija ispod razine lezije. Poremećaji osjetljivosti napreduju prema konduktivnom tipu. Kod ekstramedularnih tumora opaža se karakterističan uzlazni tip poremećaja osjetljivosti - od distalnih dijelova tijela (stopalo, perineum) s postupnim širenjem senzornih poremećaja do razine lezije, što se objašnjava postupnom kompresijom provodnih putova leđne moždine izvana, gdje se nalaze najduža vlakna koja inerviraju distalne dijelove tijela. Kod intramedularnih tumora - naprotiv, razvija se silazni tip poremećaja osjetljivosti, što se objašnjava zakonom ekscentričnog rasporeda vodiča (Flatauov zakon).

Sindrom poremećenih vegetativnih funkcija

Sindrom poremećaja vegetativne funkcije prvenstveno se manifestira poremećajima zdjeličnih organa (perineoanalni sindrom). Kod tumora smještenih iznad simpatičkih (LI-LII) i parasimpatičkih (SIII-SV) centara regulacije zdjeličnih organa, u početku se javljaju imperativni porivi za mokrenjem, zatim pacijent razvija retenciju urina. Javlja se tzv. paradoksalna išurija (izlučivanje urina kap po kap).

Kod intramedularnih tumora leđne moždine, klinički simptomi oštećenja određenih segmenata leđne moždine (segmentni tip) javljaju se u ranim fazama razvoja, što se manifestira hiperpatijama, simpatalgijama u području zahvaćenih segmenata. Javljaju se fibrilarni trzaji mišića, poremećaji osjetljivosti disociranog tipa (gubitak površinske osjetljivosti uz očuvanje dubokih tipova osjetljivosti). Kasnije se pojavljuju simptomi oštećenja leđne moždine perifernog tipa (mišićna hipotrofija, hipotonija).

Kako tumor raste, leđna moždina se uništava iznutra, a njezino vretenasto zadebljanje popraćeno je simptomima oštećenja leđne moždine konduktivnog tipa kao posljedica kompresije provodnih putova leđne moždine na stijenke spinalnog kanala. Tijekom tog razdoblja klinička slika oštećenja leđne moždine je miješana - simptomima oštećenja segmentalnog aparata dodaju se simptomi piramidalne insuficijencije leđne moždine, simptomi oštećenja leđne moždine centralnog tipa pojavljuju se ispod razine poprečne moždine (povećavaju se tetivni i periostalni refleksi, pojavljuju se patološki piramidalni znakovi, napreduju poremećaji konduktivne osjetljivosti). Istodobno, atrofija određenih mišićnih skupina u zoni segmentalnih poremećaja perzistira.

Tumori leđne moždine su česti, a simptomi ovise o njihovoj lokaciji.

Kod tumora vratne leđne moždine na razini segmenata CI-CIV javlja se radikularna bol u okcipitalnoj regiji s ograničenjem opsega pokreta u vratnoj kralježnici. Centralna tetrapareza (ili tetraplegija) se pojačava, napreduju senzorni poremećaji u gornjim i donjim ekstremitetima. Kada je tumor lokaliziran na razini segmenta CIV, dodaje se respiratorno zatajenje zbog oštećenja freničnog živca (dijafragmatska paraliza). Kod kraniospinalnih tumora mogu se javiti klinički simptomi intrakranijalne hipertenzije s kongestijom u fundusu, a kod oštećenja produžene moždine - bulevarni poremećaji.

Poraz CV-DI segmenata karakterizira razvoj mlohave periferne pareze gornjih udova i središnje donje parapareze, koja se na kraju razvija u donju paraplegiju. Kada tumor komprimira ciliospinalni centar (CVIII-DI), razvija se Bernard-Hornerov sindrom (ptoza, mioza, enoftalmus) ili njegovi elementi. Funkcija V i IX parova kranijalnih živaca može biti oštećena.

U slučaju tumora torakalne leđne moždine, osim sindroma oštećenja transverzalne leđne moždine u obliku poremećaja motoričkih, senzornih i vegetativnih funkcija centralnog tipa ispod razine oštećenja, može se javiti radikularna bol duž interkostalnih živaca. Srčana disfunkcija može se uočiti kada je tumor lokaliziran na razini segmenata D-DVI. Kada su oštećeni donji torakalni segmenti, javlja se bol u trbušnoj regiji, što može dovesti do pogrešnog mišljenja da pacijent ima kolecistitis, pankreatitis ili upalu slijepog crijeva. Tumori u DVII-DVIII regiji karakterizirani su odsutnošću gornjih abdominalnih refleksa, tumori u DIX-DX - odsutnošću srednjih i donjih abdominalnih refleksa, za oštećenje segmenata DXI-DXII - odsutnošću samo donjih abdominalnih refleksa.

Ako se tumor nalazi ispod razine lumbalnog zadebljanja (LI-SI), pacijent razvija donju flakcidnu paraplegiju ili paraparezu s odsutnošću refleksa i atonijom mišića donjih ekstremiteta, funkcija zdjeličnih organa je oštećena. Ako je tumor lokaliziran u razini gornjeg dijela zadebljanja, refleksi koljena se ne izazivaju ili su smanjeni, Ahilovi refleksi su povećani. Ako se tumor nalazi u razini donjih segmenata lumbalnog zadebljanja, refleksi koljena su očuvani, refleksi stopala su smanjeni ili se ne izazivaju.

Za oštećenje epikonusa (LIV-SII) karakterističan je razvoj mlohave pareze fleksora i ekstenzora stopala, mišića peronealne skupine, išijadičnih mišića s očuvanjem koljena i gubitkom Ahilovih refleksa.

Tumori u području medularnog konusa karakterizirani su bolovima u perineumu i anogenitalnom području. Kada su parasimpatički centri zahvaćeni tumorom, dolazi do disfunkcije zdjeličnih organa perifernog tipa (inkontinencija urina i stolice, seksualna slabost).

Tumori u području konjskog repa manifestiraju se jakim bolovima u križnoj kosti, anogenitalnom području, u donjim ekstremitetima, koji se pojačavaju u horizontalnom položaju, posebno noću. Motorički i senzorni poremećaji u donjim ekstremitetima napreduju prema radikularnom tipu, funkcija zdjeličnih organa je oštećena prema tipu inkontinencije.

Obrasci

Tumori leđne moždine klasificiraju se prema histogenezi, lokalizaciji i stupnju malignosti.

Prema histološkoj strukturi, tumori se klasificiraju kao oni koji se razvijaju iz moždanog tkiva - astrocitomi, ependimomi, glioblastomi, oligodendrogliomi itd., iz krvnih žila - angiomi, iz membrana - meningiomi, iz korijena leđne moždine - neurinomi, iz elemenata vezivnog tkiva - sarkomi, iz masnog tkiva - lipomi.

Ovisno o lokalizaciji, tumori leđne moždine dijele se na ekstramedularne (izvan mozga), koji se razvijaju iz membrana mozga, njegovih korijena i obližnjih tkiva koja okružuju leđnu moždinu, te intramedularne (unutar mozga), koji nastaju iz staničnih elemenata leđne moždine. Ekstramedularni tumori pak se dijele na subduralne (intraduralne), koji se nalaze ispod dure mater, epiduralne (ekstraduralne), koji se formiraju iznad dure mater i epi-subduralne.

Na temelju njihovog odnosa prema spinalnom kanalu, tumori leđne moždine dijele se na intravertebralne (unutar spinalnog kanala), ekstravertebralne i ekstraintrovertebralne (tip pješčanog sata - Gulekeovi tumori).

Ovisno o duljini leđne moždine, postoje tumori vratne, torakalne, lumbalne regije i tumori konjskog repa. U više od polovice slučajeva tumori se nalaze u vratnoj i lumbalnoj regiji. U vratnoj regiji tumori leđne moždine kod djece su dvostruko češći nego kod starijih osoba, a u torakalnoj regiji se otkrivaju tri puta češće kod starijih osoba nego kod djece. Tumori konjskog repa dijagnosticiraju se kod otprilike 1/5 pacijenata. Djeca imaju veću vjerojatnost razvoja lipoma, dermoidnih cista, sarkoma i epiduralnih ependimoma. Kod osoba srednje dobi neurinomi su češći, a meningiomi rjeđi. Kod starijih osoba dijagnosticiraju se meningiomi, neurinomi i metastaze raka.

Postoje i kraniospinalni tumori - šire se iz kranijalne šupljine u spinalni kanal ili obrnuto.

Ekstramedularni tumori leđne moždine uključuju:

1. meningiomi (arahnoidni endoteliomi) koji potječu iz moždanih ovojnica;
2. neuromi, koji se razvijaju iz Schwannovih stanica, prvenstveno u stražnjim korijenima leđne moždine;
3. vaskularni tumori (hemangioendoteliomi, hemangioblastomi, angiolipomi, angiosarkomi, angioretikulomi - dobro vaskularizirani, u nekim slučajevima brojne neoplazme (Heinrich-Lindauova bolest);
4. lipomi i druge neoplazme, ovisno o histostrukturi. Otprilike 50% ekstramedularnih tumora leđne moždine su meningiomi (arahnoidni endoteliomi). U većini slučajeva nalaze se subduralno. Meningiomi su tumori meningealno-vaskularnog niza, koji se razvijaju iz moždanih ovojnica ili njihovih krvnih žila. Čvrsto su povezani s durom mater. Ponekad meningiomi kalcificiraju (psamomi).

Neurinomi se javljaju u 1/3 pacijenata. Razvijaju se iz Schwannovih stanica stražnjih korijena leđne moždine, pa se nazivaju i schwannomima. Neurinomi su tumori guste konzistencije, ovalnog oblika, okruženi tankom kapsulom. Brojni neurinomi karakteristični su za Recklinghausenovu bolest. Tumori heterotopnog podrijetla (dermoidne ciste, epidermoidi, teratomi) dijagnosticiraju se uglavnom kod djece u prvim godinama života.

Hondrom, hordom i hondrosarkom su rijetki tumori koji su lokalizirani uglavnom u sakralnoj regiji.

Posebnu skupinu u kliničkom smislu čine tumori konjskog repa, koji se manifestiraju prvenstveno kao radikularni sindromi.

Intramedularni tumori leđne moždine uglavnom su predstavljeni gliomima (astrocitomi, enendimomi itd.). Rjeđi su multiformni glioblastomi, meduloblastomi i olgodendrogliomi. Intramedularni tumori razvijaju se uglavnom iz sive tvari leđne moždine i spadaju u maligne tumore s infiltrativnim rastom. Makroskopski, u području lokalizacije intramedularnog tumora, leđna moždina je vretenasto zadebljana.

Enendimomi se dijagnosticiraju uglavnom kod pacijenata u dobi od 30-40 godina i kod djece školske dobi. Lokalizirani su najčešće u cervikalnoj regiji i u području konjskog repa, a mogu se proširiti na dva, tri ili više segmenata. Astrocitomi su relativno benigni oblici intramedularnih tumora, najčešće se nalaze kod djece u dobi od 2-5 godina i lokalizirani su uglavnom u cervikotorakalnoj regiji leđne moždine.

Metastatski tumori javljaju se u 1% slučajeva. U pravilu prodiru kroz venski sustav kralježnice. Takve se metastaze šire iz mliječne žlijezde, prostate, pluća, gastrointestinalnog trakta, bubrega. Ovi tumori brzo rastu, uništavaju koštano tkivo kralježnice, ligamente i meka tkiva, uzrokujući kompresiju leđne moždine s jakim sindromom boli. Sve tumore leđne moždine karakterizira progradijski tijek bolesti kao rezultat progresivne kompresije leđne moždine i oštećenja njezinih korijena, a brzina progresije neuroloških simptoma ovisi o lokalizaciji tumora, smjeru rasta i histogenezi.

Dijagnostika tumori leđne moždine

U nekim slučajevima, klinički simptomi karakteristični za tumore leđne moždine mogu nalikovati kliničkim simptomima bolesti poput osteohondroze, mijelitisa, arahnoiditisa, tuberkuloze, spondilitisa, discitisa, osteomijelitisa, sifilisa, multiple skleroze, ALS-a, vaskularne patologije leđne moždine itd. Stoga je za provođenje diferencijalne dijagnostike i razjašnjenje prirode procesa vrlo važno koristiti podatke anamneze, dinamiku razvoja bolesti i progresije kliničkih simptoma, podatke objektivnog pregleda pacijenta te koristiti pomoćne metode istraživanja.

Među pomoćnim metodama istraživanja, trenutno su najinformativnije MRI i CT, koji omogućuju konačno utvrđivanje prirode procesa i lokalizacije tumora leđne moždine. U nekim slučajevima, MRI s intravenskim kontrastnim pojačanjem koristi se za točnije i pouzdanije informacije. Spondilogram (radiografija) kralježnice u dvije projekcije se široko koristi. Spondilogrami mogu otkriti: kalcifikacije, uništavanje kralježaka, širenje intervertebralnih otvora (s ekstra-intravertebralnim tumorima), sužavanje korijena lukova i povećanje udaljenosti između njih (Elsberg-Dykeov simptom).

Radionuklidna scintigrafija je metoda ispitivanja pomoću radiofarmaceutika, inertnih plinova (na primjer, IXe), koji se u tijelo uvode pomoću posebne radiometrijske opreme. Stupanj akumulacije radiofarmaceutika u moždanom tkivu može se koristiti za procjenu lokalizacije i prirode procesa, geneze bolesti, posebno u slučajevima kada je diferencijalna dijagnostika teška (na primjer, kod metastaza raka i upalnih bolesti kralježnice - spondilitisa, discitisa).

Tehnika lumbalne punkcije s testovima protoka cerebrospinalne tekućine (Queckenstedt i Stukey) za dijagnostiku tumora leđne moždine u posljednje se vrijeme izuzetno rijetko koristi. Blokada protoka cerebrospinalne tekućine otkrivena Quekenstedtovim i Stukeyjevim testovima ukazuje na kompresiju leđne moždine i opstrukciju subarahnoidnih prostora, što u kombinaciji s biokemijskim i mikroskopskim studijama cerebrospinalne tekućine i otkrivenom disocijacijom proteina i stanica ukazuje na visoku vjerojatnost prisutnosti tumora leđne moždine kod pacijenta.

Mijelografiju čini rendgenska snimka intravertebralnog sadržaja nakon kontrastiranja subarahnoidnog prostora kontrastnim sredstvom (majodil, omnipaque) ili plinom (kisik, helij). Metoda se koristi za određivanje razine kompresije leđne moždine. Silazna mijelografiju moguće je razjasniti gornju razinu kompresije leđne moždine, a ascendentnu mijelografiju donju razinu. Mijelografiju rijetko koristimo kao dijagnostičku metodu zbog pojave informativnijih, minimalno invazivnih metoda istraživanja (MR).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Liječenje tumori leđne moždine

Jedina radikalna metoda liječenja većine tumora leđne moždine je njihovo kirurško uklanjanje. Što se ranije izvrši kirurško uklanjanje tumora, to će postoperativni ishod biti povoljniji. Svrha operacije:

1. maksimalno radikalno uklanjanje tumora;
2. maksimalno očuvanje opskrbe krvlju tkiva leđne moždine;
3. izvođenje kirurške intervencije s minimalnim oštećenjem struktura leđne moždine i njezinih korijena, u vezi s čime su razvijeni kirurški pristupi ovisno o lokaciji tumora).

Za uklanjanje tumora leđne moždine, u nekim slučajevima se izvodi laminektomija prema razini tumora. U slučaju neurinoma, korijen iz kojeg je tumor izrastao se koagulira i presijeca, nakon čega se tumor uklanja. Tumori koji se šire duž korijena ekstraduralno i izvan spinalnog kanala uklanjaju se sa znatnim poteškoćama. Takvi tumori sastoje se od dva dijela (intra- i ekstravertebralnog) i imaju oblik pješčanog sata. U takvim slučajevima koriste se kombinirani pristupi za uklanjanje neurinoma i iz spinalnog kanala i iz prsne ili trbušne šupljine.

Prilikom uklanjanja meningioma kako bi se spriječila ponovna pojava tumora, uklanja se ili koagulira dura mater iz koje je tumor nastao. Ako se tumor nalazi subduralno, potrebno je otvoriti dura mater kako bi se uklonio.

Intramedularni tumori, najčešće astrocitomi, nemaju jasne granice s leđnom moždinom i značajno se šire duž nje, pa su mogućnosti njihovog potpunog uklanjanja ograničene. Uklanjanje intracerebralnih tumora leđne moždine mora se provoditi isključivo mikrokirurškim tehnikama. Nakon operacije preporučljivo je provesti zračenje i kemoterapiju (doza zračenja odabire se ovisno o histogenezi tumora), radiokirurgiju.

U ranom postoperativnom razdoblju provodi se rehabilitacijska terapija: terapijske vježbe, masaža udova itd. Korištenje biostimulansa je apsolutno neprihvatljivo.

Prognoza

Rezultati kirurškog liječenja tumora leđne moždine ovise o veličini, histogenezi, lokalizaciji tumora i radikalnosti kirurške intervencije. Što su simptomi tumora leđne moždine izraženiji i što je razdoblje prije operacije dulje, to je sporiji oporavak oštećenih funkcija leđne moždine nakon operacije. Rezultati kirurškog liječenja su bolji što se operacija ranije i radikalnije izvede, posebno u slučaju uklanjanja benignog ekstramedularnog tumora male veličine.