Kronični perikarditis

Kronični perikarditis je upalna bolest perikarda koja traje dulje od 6 mjeseci, a nastaje kao primarni kronični proces ili kao posljedica kronizacije ili rekurentnog tijeka akutnog perikarditisa; uključuje eksudativni, adhezivni, eksudativno-konstriktivni i konstriktivni oblik.

ICD-10 kod

• 131.0. Kronični adhezivni perikarditis,
• 131.1 Kronični konstriktivni perikarditis,
• 131.8. Druge specificirane bolesti perikarda,
• 131.9. Bolesti perikarda, nespecificirane.

Epidemiologija kroničnog perikarditisa

Bolest je rijetka i može se pojaviti u bilo kojoj dobi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Uzroci kroničnog perikarditisa

Perikardijalna konstrikcija obično nastaje kao posljedica dugotrajne upale, što dovodi do fibroze, zadebljanja i kalcifikacije perikarda. Perikarditis bilo koje etiologije može u konačnici dovesti do srčane konstrikcije.

Tipični uzroci konstriktivnog perikarditisa:

• Idiopatski: u 50-60% slučajeva KP ne nalazi se osnovna bolest (može se pretpostaviti da je postojao prethodno neprepoznati virusni perikarditis).
• Infektivne (bakterijske): tuberkulozni perikarditis, bakterijske infekcije koje dovode do gnojnog perikarditisa (3-6%).
• Zračenje: kasni učinci (nakon 5-10 godina) zračenja medijastinuma i prsnog koša (10-30%).
• Postoperativno: bilo koji kirurški ili invazivni zahvati koji su oštetili perikard (11-37%).

Manje česti uzroci kroničnog perikarditisa:

• Gljivične infekcije (Aspergillus, Candida, Coccidioides) u imunokompromitiranih pacijenata.
• Tumori: Maligno širenje (najtipičnije metastaze raka pluća, dojke i limfoma) može se manifestirati kao oklopljeno srce sa zadebljanjem visceralnog i parijetalnog perikarda.
• Bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemski eritem, sistemska skleroderma, dermatomiozitis) (3-7%).
• Lijekovi: prokainamid, hidralazin (sindrom lupusa uzrokovanog lijekovima), metisergid, kabergolin.
• Trauma prsnog koša (tupa i penetrirajuća).
• Kronično zatajenje bubrega.

Rijetki uzroci kroničnog perikarditisa:

• Sarkoidoza.
• Infarkt miokarda: Slučajevi KP nakon infarkta miokarda opisani su u bolesnika s anamnezom Dresslerovog sindroma ili hemoperikarda nakon trombolitičkog liječenja.
• Perkutane koronarne intervencije i pacemakeri.
• Nasljedni obiteljski perikarditis (Malibreyjev patuljasti rast).
• Hipertenzija-IgG4 bolest (izolirani slučajevi su opisani u literaturi).

U razvijenim zemljama većina slučajeva konstriktivnog perikarditisa je idiopatska ili vjerojatno virusna ili povezana s torakalnom kirurgijom. U zemljama u razvoju prevladavaju infektivni uzroci, posebno tuberkuloza.

[ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza kroničnog perikarditisa

Perikardijalna konstrikcija se obično javlja kada gusti, sklerotični, zadebljani i često kalcificirani perikard ograničava punjenje srca, uzrokujući smanjenje volumena srca. Rano dijastoličko punjenje je brzo zbog visokog venskog tlaka, ali nakon što se dosegne volumen ograničen perikardijalno, daljnje dijastoličko punjenje prestaje. Ograničenje kasne faze punjenja rezultira karakterističnim dijastoličkim "dno i plato" u krivulji tlaka u desnoj i/ili lijevoj klijetki i smanjenjem volumena ventrikula na kraju dijastolike. Patofiziološki marker srčane konstrikcije perikardom je izjednačavanje tlaka na kraju dijastolike u svim srčanim komorama (uključujući tlak u desnom i lijevom atriju, tako da je rezultirajuća venska kongestija u sistemskoj cirkulaciji mnogo izraženija od kongestije u plućnoj cirkulaciji). Gusti perikard smanjuje učinak intratorakalnih fluktuacija tlaka povezanih s disanjem na punjenje srčanih komora, što dovodi do Kussmaulovog znaka (nedostatak smanjenja sistemskog venskog tlaka tijekom udisaja) i smanjenja punjenja lijevih komora srca tijekom udisaja. Sve to dovodi do kronične venske kongestije i smanjenja srčanog minutnog volumena.

Perikardijalna konstrikcija može se dogoditi bez taloženja kalcija u njemu, a u nekim slučajevima čak i bez zadebljanja perikarda (do 25% slučajeva).

Kronični eksudativni perikarditis

Kronični eksudativni perikarditis je upalni perikardijalni izljev koji perzistira nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Etiologija je slična akutnom perikarditisu, ali s većom učestalošću tuberkuloze, tumora i bolesti povezanih s imunološkom upalom. Klinički simptomi i dijagnostika perikardijalnog izljeva opisani su gore; sporo rastući kronični izljevi obično su asimptomatski. Kod velikih asimptomatskih kroničnih perikardijalnih izljeva često je moguće neočekivano pogoršanje s razvojem srčane tamponade. Hipovolemija, paroksizmi tahiaritmije i recidivi akutnog perikarditisa predisponiraju to. Važno je dijagnosticirati potencijalno izlječive oblike bolesti ili one koji zahtijevaju specifično etiotropno liječenje (tuberkuloza, autoimune i difuzne bolesti vezivnog tkiva, toksoplazmoza). Simptomatsko liječenje i indikacije za perikardiocentezu i perikardijalnu drenažu isti su kao i kod akutnog perikarditisa. U slučaju čestog ponavljanja izljeva sa srčanom tamponadom može se indicirati kirurško liječenje (perikardiotomija, perikardiektomija).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kronični eksudativno-konstriktivni perikarditis

Ovo je rijedak klinički sindrom karakteriziran kombinacijom perikardijalnog izljeva i perikardijalne konstrikcije s očuvanjem strukture nakon uklanjanja izljeva. Bilo koji oblik kroničnog perikardijalnog izljeva može se organizirati u konstriktivno-eksudativno stanje, najčešći uzrok eksudativno-konstriktivnog perikarditisa je tuberkuloza. Perikardijalni izljev kod ove bolesti razlikuje se veličinom i trajanjem postojanja, ako se otkrije izljev, mora se procijeniti kako bi se utvrdila etiologija i hemodinamski značaj. Mehanizam srčane konstrikcije je kompresija visceralnim perikardijem. Zadebljanje parijetalnog i visceralnog perikarda može se utvrditi pomoću ehokardiografije ili magnetske rezonancije. Hemodinamska karakteristika - produljeno povećanje enddijastoličkog tlaka u desnoj i lijevoj klijetki nakon uklanjanja perikardijalne tekućine vraća tlak u perikardiju na nulu ili blizu nule. Nisu svi slučajevi efuzivno-konstriktivnog perikarditisa progresivni u kronični konstriktivni perikarditis. Liječenje perikardiocentezom možda neće biti dovoljno; Visceralna perikardiektomija je indicirana kada se potvrdi perzistentna visceralna perikardijalna konstrikcija.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kronični konstriktivni perikarditis

Kronični konstriktivni perikarditis je kasna posljedica akutnog ili kroničnog perikarditisa kod kojeg fibrozno zadebljanje, induracija i/ili kalcifikacija parijetalnog i, rjeđe, visceralnog perikarda ometaju normalno dijastoličko punjenje srca, što dovodi do kronične venske kongestije i smanjenog srčanog minutnog volumena, kao i kompenzacijske retencije natrija i tekućine.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Simptomi kroničnog perikarditisa

Konstriktivni kronični perikarditis prezentira se različitim simptomima zbog povišenog sistemskog venskog tlaka i niskog srčanog minutnog volumena, koji obično napreduju tijekom nekoliko godina. Najkarakterističnija je Beckova trijada - visoki venski tlak, ascites, "malo mirno srce". Na dijagnozu "konstriktivnog perikarditisa" treba posumnjati kod pacijenata s kongestivnim zatajenjem srca desne strane srca s normalnom sistoličkom funkcijom ventrikula, s distenzijom jugularne vene, pleuralnim izljevom, hepatosplenomegalijom, ascitesom, što se ne može objasniti drugim uzrocima. Laboratorijske pretrage krvi u pacijenata s KP često otkrivaju anemiju i povećanu aktivnost jetrenih enzima.

Za procjenu etiologije bolesti važni su podaci anamneze (prethodne bolesti, operacije, ozljede srca, izloženost zračenju).

Zadebljanje perikarda nije ekvivalentno konstriktivnoj patologiji; s kombinacijom kliničkih simptoma, ehokardiografskih i hemodinamskih znakova srčane konstrikcije, normalna debljina perikarda ne isključuje KP.

Klinički simptomi kroničnog konstriktivnog perikarditisa

Pacijentove pritužbe i medicinska povijest:

• kratkoća daha pri naporu, kašalj (ne pogoršava se u ležećem položaju);
• povećanje trbuha, kasnije - oticanje donjih ekstremiteta;
• slabost tijekom fizičkog napora;
• bol u prsima (rijetko);
• mučnina, povraćanje, proljev, nadutost, bol i težina u desnom hipohondriju (manifestacije poremećene venske cirkulacije u jetri i crijevima);
• često - početna pogrešna dijagnoza kriptogene ciroze jetre.

Podaci iz pregleda i fizikalnih istraživačkih metoda.

Opći pregled:

• akrocijanoza, cijanoza lica, koja se pojačava u ležećem položaju, natečenost lica i vrata (Stokesov ovratnik);
• periferni edem;
• U uznapredovalim stadijima može doći do gubitka mišićne mase, kaheksije i žutice.

Kardiovaskularni sustav:

• oticanje jugularnih vena (pregledati pacijente u uspravnom i ležećem položaju), visoki venski tlak, Kussmaulov simptom (povećanje ili odsutnost smanjenja sistemskog venskog tlaka tijekom udisaja), oticanje jugularnih vena povećava se pritiskom na desni hipohondrij, pulsiranje vena, njihov dijastolički kolaps (Friedreichov simptom);
• vršni puls obično nije palpabilan;
• granice srčane tuposti obično su malo promijenjene;
• tahikardija tijekom vježbanja i u mirovanju;
• srčani zvukovi mogu biti prigušeni, "perikardijalni zvuk" - dodatni ton u protodijastoli visokog tona (što odgovara naglom prestanku punjenja ventrikula u ranoj dijastoli) - javlja se kod gotovo polovice pacijenata. Ovo je specifičan, ali ne i osjetljiv znak KP; na početku inspirija čuje se bifurkacija drugog tona nad plućnom arterijom; ponekad - šum trikuspidalne insuficijencije;
• paradoksalni puls (rijetko prelazi 10 mm Hg, ako nema istodobnog perikardijalnog izljeva s abnormalno visokim tlakom), puls je slab, može nestati tijekom dubokog udisaja (s Riegelovim znakom);
• krvni tlak je normalan ili nizak, pulsni tlak se može smanjiti.

Probavni, dišni itd. sustavi:

• hepatomegalija s pulsacijom jetre može se naći u 70% pacijenata; splenomegalija, Pickova pseudociroza jetre;
• drugi simptomi uzrokovani kroničnom kongestijom jetre; ascites, paučinaste vene, eritem dlanova;
• pleuralni izljev (obično lijevostrani ili bilateralni).

Instrumentalna dijagnostika konstriktivnog perikarditisa (Smjernice za dijagnozu i liječenje perikardijalnih bolesti Europskog kardiološkog društva, 2004.)

Metodologija	Karakteristični rezultati
EKG	Može biti normalan ili nizak voltaža QRS kompleksa, generalizirana inverzija ili spljoštenost T valova, prošireni, visoki P val (visoki P je u suprotnosti s niskom voltažom QRS kompleksa), fibrilacija atrija (u trećine pacijenata), atrijski flutter, atrioventrikularni blok, dijagnosticiraju se abnormalnosti intraventrikularne provodljivosti.
Rendgenska snimka prsnog koša	Malo, ponekad malformirano srce, perikardijalna kalcifikacija, "fiksirano" srce pri promjeni položaja, često pleuralni izljev ili pleuralne adhezije, plućna venska hipertenzija
EchoCG	Zadebljanje (više od 2 mm) i kalcifikacije perikarda, kao i neizravni znakovi: suženje, povećanje atrija s normalnim izgledom i normalnom sistoličkom funkcijom ventrikula (prema EF); paradoksalno "klatno" kretanje interventrikularnog septuma u ranoj fazi dijastole; spljoštenost sistoličko-dijastoličkog kretanja stražnje stijenke lijeve klijetke; promjer lijeve klijetke se ne povećava nakon rane faze punjenja; donja šuplja vena i jetrene vene su proširene s ograničenim respiratornim oscilacijama.
Doppler ehokardiografija	Ograničenje biventrikularnog punjenja (s razlikama u brzini transmitralnog punjenja povezanim s disanjem većim od 25%)
Transezofagealna ehokardiografija	Procjena debljine perikarda
Kompjuterizirana tomografija ili magnetska rezonancija	Zadebljanje (>4 mm) i/ili kalcifikacija perikarda, sužena konfiguracija desne ili obje klijetke, povećanje jedne ili obje pretklijetke. Distenzija šuplje vene
Srčana kateterizacija	"Dijastolički pad i llago" (ili "kvadratni korijen") na krivulji tlaka u desnoj i/ili lijevoj klijetki, izjednačavanje završnog dijastoličkog tlaka u srčanim šupljinama (razlika između završnog dijastoličkog tlaka u lijevoj i desnoj klijetki ne prelazi 5 mm Hg); pad X je očuvan, a pad Y je izražen na krivulji tlaka u desnom atriju
Ventrikularna angiografija	Smanjenje ventrikula i povećanje atrija; brzo punjenje u ranoj fazi dijastole s prestankom daljnjeg povećanja
Koroparagraf	Prikazuje se pacijentima starijim od 35 godina

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indikacije za konzultacije s drugim specijalistima

Kardiolog (interpretacija rezultata ehokardiografije, perikardiocenteze i invazivnih hemodinamskih studija).

Kardiokirurg (procjena indikacija za kirurško liječenje).

Diferencijalna dijagnoza kroničnog perikarditisa

Uključuje:

• restriktivna kardiomiopatija (s arc dosa, amiloidozom, hemokromatozom, Loefflerovim endokarditisom);
• kongestivno zatajenje srca desne klijetke drugih etiologija, uključujući plućnu bolest srca, infarkt desne klijetke, defekte trikuspidalne valvule;
• srčana tamponada (kod tamponade se paradoksalni puls detektira češće nego kod konstrikcije, Y-pad sistemskog venskog tlaka koji se izražava konstrikcijom je odsutan. Sistemski venski tlak kod tamponade se smanjuje pri udisaju, dok se kod konstrikcije venski tlak pri udisaju ne smanjuje ili povećava);
• tumori srca - miksom desnog atrija, primarni tumori srca (limfom, sarkom);
• tumori medijastinuma;
• eksudativno-konstriktivnog perikarditisa;
• ciroza jetre (sistemski venski tlak nije povišen);
• sindrom donje šuplje vene, nefrotski sindrom i druga hipoonkotska stanja koja uzrokuju teški edem i ascites (npr. hipoalbuminemija kod primarne crijevne limfangiektazije, crijevni limfom, Whippleova bolest);
• kod pacijenata s ascitesom i edemom treba posumnjati na karcinom jajnika;
• Izolirana kalcifikacija vrha ili stražnje stijenke lijeve klijetke vjerojatnije je posljedica aneurizme lijeve klijetke nego perikardijalne kalcifikacije.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Liječenje kroničnog perikarditisa

Ciljevi liječenja kroničnog perikarditisa su kirurška korekcija srčane konstrikcije i liječenje kongestivnog zatajenja srca.

Indikacije za hospitalizaciju

Hospitalizacija je indicirana kada su potrebni invazivni pregledi i kirurško liječenje.

Konzervativno liječenje kroničnog perikarditisa

Konzervativno liječenje kroničnog perikarditisa provodi se u slučajevima blage konstrikcije, tijekom pripreme za operaciju ili kod neoperabilnih pacijenata. Osim toga, kod pojedinačnih pacijenata s relativno akutnom nedavnom pojavom perikardijalne konstrikcije opisan je nestanak ili smanjenje simptoma i znakova konstrikcije liječenjem protuupalnim lijekovima, kolhicinom i/ili glukokortikoidima.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Neliječenje kroničnog perikarditisa

• ograničenje fizičkog i emocionalnog stresa;
• ograničavanje unosa soli (optimalno manje od 100 mg/dan) i tekućine u prehrani, konzumacija alkohola;
• godišnje cijepljenje protiv gripe;
• Preporučuje se izbjegavanje upotrebe lijekova koji potiču zadržavanje natrija (NSAID-i, glukokortikoidi, pripravci od sladića).

Liječenje kroničnog perikarditisa lijekovima

Diuretike (petljaste) za edeme i ascites treba po mogućnosti koristiti u minimalno učinkovitim dozama. Potrebno je izbjegavati hipovolemiju, arterijsku hipotenziju i bubrežnu hipoperfuziju. Dodatno se koriste diuretici koji štede kalij (uz kontrolu bubrežne funkcije i razine kalija u plazmi). Ultrafiltracija plazme može poboljšati stanje pacijenata s teškim volumenskim preopterećenjem.

Potrebno je izbjegavati propisivanje beta-blokatora ili sporih blokatora kalcijevih kanala koji smanjuju kompenzacijsku sinusnu tahikardiju. Preporučljivo je ne smanjivati broj otkucaja srca ispod 80-90 u minuti.

Inhibitori enzima koji konvertira angiotenzin ili blokatori receptora angiotenzina, koji mogu sniziti krvni tlak i uzrokovati hipoperfuziju bubrega, trebaju se koristiti s oprezom i uz praćenje funkcije bubrega.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Kirurško liječenje kroničnog perikarditisa

Perikardiektomija sa širokim uklanjanjem visceralnog i parijetalnog perikarda glavna je metoda liječenja teške kronične konstrikcije. Potpuni nestanak konstriktivnih hemodinamskih poremećaja nakon ove operacije opisan je u približno 60% pacijenata. Operacija je indicirana za pacijente s KP s cirkulatornim zatajenjem 2. ili 3. funkcionalne klase (MUNA). Operacija se obično izvodi kroz medijalnu sternotomiju, u nekim slučajevima je prikladan torakoskopski pristup. Kod gnojnog perikarditisa, preferirani pristup je kroz lateralnu torakotomiju. Ova operacija sa značajnim kirurškim rizikom nije indicirana za blage manifestacije konstrikcije, tešku kalcifikaciju perikarda ili njegovo teško oštećenje, tešku miokardijalnu fibrozu. Kirurški rizik je najveći kod starijih pacijenata, u slučajevima bolesti povezane sa zračenjem, s teškim manifestacijama konstrikcije, teškom bubrežnom disfunkcijom, prisutnošću miokardijalne disfunkcije.

Približna razdoblja nesposobnosti za rad

Kod konstriktivnog kroničnog perikarditisa, radni kapacitet je obično trajno smanjen.

[ 37 ], [ 38 ]

Prognoza za kronični perikarditis

Kirurška smrtnost tijekom perikardiektomije za KP doseže 5-19% čak i u specijaliziranim ustanovama. Udaljena prognoza nakon perikardiektomije ovisi o etiologiji KP (bolja prognoza kod idiopatskog konstriktivnog kroničnog perikarditisa). Ako su indikacije za kirurško liječenje rano utvrđene, udaljena smrtnost nakon perikardiektomije odgovara smrtnosti u općoj populaciji. Smrtnost tijekom perikardiektomije najviše je povezana s miokardijalnom fibrozom koja nije bila prepoznata prije operacije.