Fibrotoraks

Bolesti pleuralne šupljine česta su komplikacija koja se razvija nakon različitih bronhopulmonalnih patologija. Jedna od tih komplikacija može biti fibrotoraks - govorimo o obliteracijskom fibroznom procesu u pleuralnoj šupljini. Obliteracija nastaje uslijed nakupljanja vlaknaste mase koja se oslobađa iz tekućih pleuralnih sekreta, kao i fibrinoznih nakupina s hemotoraksom.

Fibrotoraks može biti posljedica eksudativnog pleuritisa (posebno tuberkuloznog), empiema pleure, raznih ozljeda ili operacija na prsima.

Jednostavno rečeno, fibrotoraks je ispuna (prekomjerni rast) pleuralne šupljine s velikom vjerojatnošću daljnjeg okoštavanja. Uobičajeno klizanje pleuralnih listova postaje teško, a pluća tijekom udisanja gube sposobnost potpunog otvaranja. Proces prati jaka bol, može se proširiti na plućno tkivo: dok se organi unutar prsnog koša mogu pomicati na zahvaćenu stranu. [1]

Epidemiologija

Respiratorne patologije spadaju u najčešće skupine bolesti. Tijekom posljednjih nekoliko godina njihov je udio narastao za oko 10%. Stručnjaci takav porast morbiditeta povezuju s pogoršanjem socijalno-ekonomske situacije i okoliša, smanjenjem životnog standarda i aktiviranjem migracija.

U velikoj većini slučajeva fibrotoraks djeluje kao komplikacija drugih bolesti. Učestalost u strukturi morbiditeta u cjelini procjenjuje se na oko 2-4%. Među pacijentima kirurških klinika ovaj pokazatelj može biti donekle visok, međutim, takva statistika trenutno nedostaje. [2]

Uzroci fibrotoraks

Fibrotoraks se u ogromnoj većini slučajeva razvija kao komplikacija drugih patologija dišnog sustava i, posebno, pleure. Dakle, često su početni uzroci fibrotoraksa:

• upala pleure (suha ili eksudativna);
• empiem pleure;
• aseptični pleuritis s upalom gušterače;
• tumorski proces (mezoteliom);
• metastaze raka;
• prodorne ozljede prsnog koša;
• pulmonektomija (cjelovita ili djelomična);
• pleuralna tuberkuloza;
• pleuritis koji je posljedica autoimunih procesa.

Početni znakovi fibrotičnog poremećaja obično se javljaju nekoliko mjeseci nakon osnovne bolesti. Na primjer, fibrotoraks nakon pulmonektomije može se razviti približno 6-18 mjeseci nakon operacije.

Kao što smo već primijetili, fibrotoraks se praktički ne pojavljuje kao neovisna patologija, već djeluje kao komplikacija drugih bolesti. Takve provocirajuće bolesti mogu biti i plućni poremećaji i druge bolesti koje izravno ne oštećuju plućno tkivo.

Faktori rizika

Fibrotoraks je složena i višefaktorska bolest. Najznačajniji predisponirajući čimbenici za razvoj patologije su:

• produljene ili česte upalne patologije dišnog sustava;
• metabolički poremećaji (prije svega - dijabetes melitus, pretilost);
• starija dob;
• srčana insuficijencija, poremećena funkcija lijeve klijetke;
• akutno zatajenje bubrega, akutne faze kroničnog zatajenja bubrega; [3]
• pacijenti koji su na hemodijalizi;
• patologija periferne vaskularne mreže;
• operacija na plućima (posebno pulmonektomija).

Gore navedene točke odnose se na takozvane opće čimbenike rizika.

Uz to, rizik od razvoja fibrotoraksa raste s respiratornim zatajenjem, produljenom umjetnom plućnom ventilacijom u pozadini dugog boravka u jedinici intenzivne njege.

Patogeneza

Fibrotoraks je obliteracija pleuralne šupljine priraslicama i vezivnim vlaknastim tkivom, uslijed čega dišni sustav gubi sposobnost izvršavanja svojih funkcija. Najčešće se problem javlja u obliku dugotrajnog učinka pulmonektomije.

Još jedan uobičajeni uzrok razvoja patologije su upalni pleuralni procesi - posebno empiem, hemotoraks. Kao rezultat takvih reakcija nastaju masivni pleuralni privezi, a veličina pluća je značajno smanjena zbog pleurogene fibroze.

Pleuralna šupljina zdrave osobe anatomski je prostor poput proreza ograničen parijetalnim i visceralnim pleuralnim listovima (serozna membrana). Obično ovaj prostor ne smije sadržavati nikakve inkluzije. Međutim, pod utjecajem određenih etioloških čimbenika, u pleuri se javljaju patološke promjene, što podrazumijeva pojačano stvaranje fibroze i punjenje (fuziju) šupljine.

Simptomi fibrotoraks

Simptomatologija fibrotoraksa je nespecifična, što predstavlja neke poteškoće u dijagnozi bolesti. Općenito, klinička slika može se odraziti na sljedeće simptome:

• Znakovi zahvaćenosti pleure:
  • bol u prsima;
  • smanjenje volumena zahvaćene strane prsnog koša, kašnjenje disanja jedne polovice;
  • uvlačenje prostora između rebara.
• Znakovi respiratornog distresa:
  • Poteškoće s disanjem čak i uz minimalnu tjelesnu aktivnost
  • cijanoza digitalnih falanga i noktiju, kao i područje nasolabijalnog trokuta;
  • povećani umor, osjećaj slabosti.

Ozbiljnost simptoma može biti različita, ovisno o mjerilu pleuralne lezije i o prisutnosti komplikacija u obliku respiratornog zatajenja. Najčešće ne govorimo o jednom, već o nekoliko očitih znakova koji tvore odgovarajući sindrom.

Fibrotoraksni sindrom u cjelini je skup simptoma koji su ujedinjeni jednim patogenetskim mehanizmom. Kombinacije takvih simptoma su različite unutar gornjih manifestacija.

Početne manifestacije fibrotoraksa mogu biti sljedeće:

• pacijent se žali na intratorakalnu bol, pojačanu kašljem, kao i na otežano disanje različitog intenziteta;
• s ozbiljnim fibrotoraksom, pacijent ima tahikardiju, vrtoglavicu, bolove u prsima, blijedu kožu, plave krugove ispod očiju;
• ako se fibrotoraks razvije u pozadini zarazno-upalnog procesa, tada postoji porast temperature, zimica, opća slabost, znakovi opijenosti.

Bez obzira na opseg progresije bolesti, svi bolesnici imaju određeni stupanj respiratornog zatajenja i bolove u prsima. Međutim, ti se simptomi ne mogu nazvati specifičnim, pa se za postavljanje dijagnoze mora obaviti rendgenski pregled ili računalna tomografija.

Promjene u prsima, karakteristične za fibrotoraks

Pregled prsnog koša	Povlačenje i zastoj disanja zahvaćene strane, uvlačenje prostora između rebara u trenutku udisanja.
Palpacijski pregled	Glasno podrhtavanje je slabo ili (-).
Udaraljke	Tupi ili tupi zvuk.
Auskultacija	Disanje je slabo ili se ne čuje, prisutan je pleuralni šum, bronhofonija je slaba ili (-).
RTG	Fokus fibrotoraksa prikazan je kao homogeno zamračivanje.

• Desnostrani fibrotoraks

Fibrotoraks se jednako često može pojaviti i s lijeve i s desne strane. Kod desnostraničnog patološkog procesa, otežano disanje često je vodeći simptom - i tijekom tjelesne aktivnosti i u mirnom razdoblju. S napredovanjem bolesti pojavljuju se i drugi simptomi, poput tahikardije, edema u donjim ekstremitetima, oteklina i pulsiranje venskih žila vrata, bolovi iza prsne kosti s desne strane. Pacijenti se žale na ozbiljnu slabost, umor i nemogućnost vježbanja.

• Lijevostrani fibrotoraks

Ljeva strana lokalizacije fibrotoraksa često zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s bolestima ne samo dišnog, već i kardiovaskularnog sustava. Pacijenti se mogu žaliti na bolove u srcu koji zrače u lijevo rame ili lijevu stranu trbuha.

Nerijetko se javljaju lijeve fibrotične lezije - lupanje srca i otežano disanje. Bol se obično pogoršava kašljanjem, kihanjem i naglim pokretima tijela.

Obrasci

Fibrotoraks se može klasificirati prema brojnim karakteristikama koje ovise o određenom kriteriju.

Ovisno o uzročnom čimbeniku, bolest je:

• postoperativni (kao rezultat pulmonektomije);
• patološki (zbog druge osnovne bolesti).

Ovisno o razvoju upalnog procesa, fibrotoraks može biti:

• rastući;
• stabilan.

Ako uzmemo u obzir lokalizaciju patologije, postoje fibrotoraksi sljedećih vrsta:

• apikalni;
• interlobar;
• parakostalni;
• supraphrenic;
• paramedijastinalni.

Idiopatski ili primarni fibrotoraks vrsta je bolesti koja se javlja bez očitog razloga.

Komplikacije i posljedice

Glavni štetni učinci fibrotoraksa su:

• kronično zatajenje dišnog sustava (nedostatak kisika u tijelu);
• porast plućnog tlaka;
• kronični cor pulmonale;
• sekundarna infekcija i razvoj upalnog procesa u plućima.

Tijekom razvoja prethodnog upalnog procesa i fibrotoraksa, vaskulatura i srce mogu se pomaknuti u stranu. Ovo stanje prijeti povišenim pritiskom u prsima i oštećenim srčanim protokom krvi. U ovoj je situaciji važno spriječiti stvaranje kardiopulmonalnog zatajenja: ako se otkrije pomicanje organa, pacijentu se preporučuje hitna operacija.

Vjerojatnost štetnih učinaka i komplikacija ovisi o stupnju i opsegu fibrotoraksa. Kada se patologija otkrije u kasnijim fazama, često govore o nepovoljnom daljnjem razvoju događaja. Pravovremeni pristup liječnicima i adekvatno liječenje povećava šanse pacijenta za relativni oporavak, odnosno inhibiciju procesa fibroze. Međutim, čak i oporavljeni pacijent treba redoviti medicinski nadzor.

Dijagnostika fibrotoraks

Glavne metode istraživanja sumnje na fibrotoraks su:

• Osnovne metode:
  • opći pregled pacijenta;
  • pregled područja prsa;
  • metoda palpacije;
  • udaraljke;
  • slušanje (auskultacijska metoda).
• Dodatne metode:
  • RTG grudnog koša;
  • analize ispuštanja krvi i ispljuvka.

Fibrotoraks obično karakteriziraju pritužbe pacijenta na otežano disanje, bol u prsima. Pri općem pregledu skreće se pažnja na bljedilo kože, cijanozu. [4]

Tijekom liječničkog pregleda utvrđeno je potapanje zahvaćene strane prsnog koša, ubrzano plitko disanje, zaostajanje zahvaćene strane dubokim udahom.

Koji se udaraljni zvuk pojavljuje kod fibrotoraksa? U pravilu dolazi do otupljenja udaraljki.

Pri auskultaciji je disanje slabo, vezikularno ili uopće nije podložno slušanju. Primjetna je buka pleuralnog trenja. Bronhofonija je slaba ili je nema.

Palpacijom dolazi do oštrog slabljenja glasnog podrhtavanja ili njegovog odsustva. [5]

Krvne pretrage, iscjedak ispljuvka ne prolaze nikakve posebne promjene.

Instrumentalna dijagnostika uglavnom je predstavljena običnom rentgenom ili tomografijom prsne šupljine. Kako bi se razlikovale fibrinozne nakupine i izlučevine tekućine u pleuri, neki pacijenti prolaze kroz pleuralnu punkciju. Ovaj dijagnostički postupak uključuje izvođenje punkcije uz ispumpavanje intrakavitarnog sadržaja. Zatim se materijal šalje na laboratorijska istraživanja zbog prisutnosti zaraznih znakova, atipičnih stanica ili fibrinskih niti. [6]

Opseg daljnjih mjera ovisi o rezultatima početne dijagnoze.

• Fibrotoraks na rendgenu

Rentgenska slika s fibrotoraksom prikazuje se u obliku homogene sjene. Dolazi do smanjenog i do jednog ili drugog stupnja intenzivnog zamračenja zahvaćenog plućnog polja, visokog stajanja dijafragmatične kupole, uklanjanja zatvaranja koštano-dijafragmatičnih sinusa, pomicanja medijastinalnih organa na zahvaćenu stranu. Moguća je pojava zona kalcifikacije pleure.

Primjetno je zadebljanje površina pleure, područja s formiranim priraslicama.

Rentgenski znakovi fibrotoraksa mogu se nadopuniti tuberkuloznim žarištima u plućima, pleuri i koštanom tkivu. Ponekad je moguće popraviti prisutnost kalcifikacija - gustih naslaga soli kalcija. [7]

Diferencijalna dijagnoza

Fibrotoraks treba razlikovati od takvih patologija:

• žarišno ili lobarno zbijanje plućnog tkiva;
• šupljine u tkivima pluća;
• opstruktivna ili kompresijska atelektaza;
• hidrotoraks;
• pneumotoraks;
• eksudativno sužavanje bronha;
• bronhijalna opstrukcija;
• respiratorni distres sindrom.

Liječenje fibrotoraks

Nemoguće je izliječiti fibrotoraks lijekovima, bez obzira na stadij bolesti. Ne postoje takvi lijekovi koji mogu apsorbirati vlaknaste izrasline i očistiti pleuralnu šupljinu, vraćajući funkcionalnost pleure.

Ipak, lijekovi za fibrotoraks propisani su - prije svega, kako bi se utjecalo na izvorni uzrok problema.

Na primjer, ako je kronična mikrobna bolest bila preteča bolesti, tada su antibiotici prikladni, u skladu s rezistencijom identificiranih bakterija.

Uz intenzivan upalni proces mogu se koristiti nesteroidni protuupalni lijekovi.

U početnom razvoju tumora propisuju se kemoterapija i drugi prikladni tretmani, ovisno o pojedinačnim indikacijama.

S početnim upalnim procesom reumatske ili druge autoimune etiologije, primjena kortikosteroida je prikladna.

Ako je osnovni uzrok fibrotoraksa već irelevantan ili ga nije moguće utvrditi, tada uz stabilno pogoršanje dinamike patologije pribjegavaju pomoći kirurga. Operacija se ne može osloboditi ako postoji očita kompresija pluća - u sličnoj se situaciji izvodi dekortikacija ili pleurektomija. Intervencija je uklanjanje pleuralnih područja radi oslobađanja pluća, što omogućuje vraćanje njegove funkcije.

Za pacijente koji razviju fibrotoraks nakon pulmonektomije, dodatna intervencija nije prikladna. Stoga je u takvim situacijama naglasak na simptomatskoj terapiji. Glavni zadaci takvog liječenja su sljedeći:

• minimizirati manifestacije otežanog disanja;
• optimizirati funkcionalnost zdravih pluća;
• iskrcati kardiovaskularni aparat.

Lijekovi

Lijekovi neće moći eliminirati vlaknasti proces koji se razvija - za to je potrebno izvršiti operaciju koja nije uvijek sigurna i prikladna. Ali ta činjenica ne znači da se liječenje lijekovima ne provodi: lijekovi se propisuju kako bi se poboljšala kvaliteta života pacijenta, ublažili simptomi.

• Za borbu protiv zaraznog i upalnog procesa s fibrotoraksom propisani su antibiotici koji imaju širok spektar antibakterijskog djelovanja. Ovi lijekovi uključuju Ceftriaxone, Doxycycline, Azithromycin. Često se koriste i lijekovi s anti-tuberkuloznim djelovanjem - posebno Isoniazid, Rifampicin itd.

Ceftriaxone	Cefalosporinski antibiotik 3. Generacije produljenog djelovanja i širokog spektra djelovanja. Lijek se koristi u prosjeku 1-2 g svaka 24 sata, nekoliko dana (obično ne više od tjedan dana). Najčešće nuspojave Ceftriaxona su proljev, kožni osip, povišeni jetreni enzimi, eozinofilija i leukopenija.
Azitromicin	Predstavnik makrolidnih antibiotika, karakteriziran širokim spektrom antibakterijskog djelovanja. Lijek se uzima jednom dnevno, svaki dan, između obroka. Trajanje liječenja određuje liječnik (obično 3-5 dana). Vjerojatnost razvoja nuspojava je mala. U rijetkim slučajevima moguća je dispepsija, osip na koži, vaginitis, neutropenija.

• Da bi se eliminirali simptomi opijenosti, prikladni su oralna i intravenska kapalna rehidracija, uzimanje protuupalnih i antipiretičkih lijekova (acetilsalicilna kiselina, paracetamol, ibuprofen itd.).

Paracetamol	Analgetik i antipiretik koji se mogu uzimati 1-2 tablete 3 puta dnevno. Preporučljivo je održavati interval između doza od najmanje 4 sata. Nuspojave tijekom liječenja paracetamolom vrlo su rijetke: to mogu biti alergije, mučnina, povećana aktivnost jetrenih enzima.
Regidron	Otopina za oralnu rehidraciju koristi se za uspostavljanje ravnoteže tekućina-elektroliti i ispravljanje acidoze. Regidron se uzima prema propisu liječnika. Nuspojave su krajnje malene.

• Za potporu funkciji jetre propisani su hepatoprotektori (Essentiale, Karsil, Hepabene), a u složenijim slučajevima fibrotoraksa kortikosteroidni lijekovi.

Essentiale forte N	Hepatoprotektivni lijek, koji se uzima 2 kapsule tri puta dnevno, s hranom. Trajanje prijema je 2-3 mjeseca, prema odluci liječnika. Moguće nuspojave: probavni poremećaji, rijetko alergijska reakcija.
Prednizolon	Hormonski glukokortikoidni lijek s protuupalnim, protualergijskim, desenzibilizirajućim i imunosupresivnim učinkom. Doziranje se postavlja pojedinačno. Liječenje se završava postupnim smanjivanjem doze. Duljom uporabom lijeka može doći do narušavanja vida, pojaviti se dispepsija, poremećaji spavanja, tromboza, promjene krvnog tlaka i poremećaji živčanog sustava.

Fizioterapijski tretman

Korištenje kisika u terapijske i profilaktičke svrhe naziva se terapijom kisikom. Ova je metoda posebno važna za fibrotoraks, jer pomaže nadomjestiti nedostatak kisika u tkivima.

U pozadini terapije kisikom, pacijenti povećavaju sadržaj kisika u plazmi, poboljšava se disanje, povećava se razina oksihemoglobina u krvi, a metabolička acidoza smanjuje minimiziranjem količine podoksidiranih proizvoda u tkivima.

Terapija kisikom nije u stanju zaustaviti napredovanje fibrotoraksa, ali značajno poboljšava kvalitetu života pacijenata. Kao rezultat liječenja, dobrobit se značajno poboljšava, san se normalizira. Za izvođenje postupka mogu se koristiti i stacionarni i mobilni uređaji, što uvelike pojednostavljuje situaciju.

Uz liječenje kisikom, pacijentu se preporučuje savladavanje tehnike pravilnog disanja, a propisuju se vježbe disanja za poboljšanje plućne ventilacije.

Kirurgija

Svim pacijentima kod kojih fibrotoraks uzrokuje kompresiju pluća propisana je operacija koja se naziva dekortikacijska pleurektomija. Operacija je uklanjanje dijela pleure potrebnog za oslobađanje pluća i vraćanje njegove funkcije.

Tijekom pleurektomije uklanja se dio tjemene i visceralne pleure. S bočnim pristupom, liječnik vrši disekciju tkiva s resekcijom petog do šestog rebra. Dio pleure se na tup način ljušti, odvaja od pluća i zatim uklanja. [8]

Kako bi u potpunosti proširio pluća, kirurg vrši dekortikaciju - uklanjanje vlaknastih nakupina. Prsna šupljina drenira se s par odvoda.

Kao rezultat intervencije, zahvaćena pluća se ispravljaju, dišni sustav počinje normalno funkcionirati.

Ako se fibrotoraks razvije nakon pulmonektomije, tada se kirurška intervencija ne provodi zbog neprikladnosti. U takvoj je situaciji propisana simptomatska potporna terapija - kako bi se smanjila otežano disanje i smanjilo opterećenje kardiovaskularnog aparata.

Prevencija

Stvaranje fibrotoraksa može se spriječiti u mnogim slučajevima. Da biste smanjili vjerojatnost razvoja patološkog procesa, potrebno je uvažiti sljedeće preporuke:

• odmah se obratite liječniku za dijagnozu i liječenje respiratornih poremećaja;
• ojačati imunološku obranu, izbjegavati hipotermiju;
• odustati od loših navika - posebno od pušenja;
• izbjegavajte pasivno udisanje cigaretnog dima;
• kako bi se izbjegla kemijska oštećenja dišnih organa, ako je potrebno, koristiti osobnu zaštitnu opremu;
• pravodobno ukloniti sve zarazne i upalne procese u tijelu;
• dobro jesti, voditi aktivan životni stil, izbjegavati hipodinamiju;
• sustavno podvrgavati sveobuhvatnoj preventivnoj dijagnostici tijela, godišnje raditi fluorografsku sliku pluća.

Prognoza

S pravodobnim zaustavljanjem razvoja fibrotoraksa, prognoza se može nazvati više ili manje povoljnom. Vjerojatnost komplikacija patologije procjenjuje se u skladu s težinom početne bolesti, dobom i općim zdravljem pacijenta, kao i stupnjem širenja fibrotičnog procesa.

Najčešće fenomen fibroze s vremenom napreduje nelinearno. Što fibrotoraks prolazi kroz više faza, to je njegov tijek teži i lošija prognoza.

Ako se pacijentu dijagnosticira fibrotoraks, liječenje uvijek treba propisati kvalificirani liječnik. Međutim, u ovoj situaciji ne postoje terapijski standardi. Budući da u mnogim slučajevima razvoju i napredovanju bolesti prethode upalni procesi, mogu se propisati protuupalni lijekovi. Kortikosteroidna sredstva indicirana su samo za liječenje bolesnika s autoimunim procesima i akutnom intoksikacijom dišnog sustava.

Povoljan ishod bolesti može se reći prilikom provođenja dekortikacije pluća. Nakon takve intervencije, pacijent zapravo može "zaboraviti" na problem i nastaviti apsolutno potpuno živjeti. Ako uzmemo u obzir nekirurško liječenje bolesnika s dijagnozom fibrotoraksa, čak i uz minimalnu ozbiljnost respiratornog zatajenja postoji opasnost od daljnjeg napredovanja patologije. Najnepovoljniji ishod opaža se u bolesnika koji su se razboljeli nakon pulmonektomije ili s očitim intenzivnim respiratornim zatajenjem.