Fibroelastoza

Pojam "fibroelastoza" u medicini odnosi se na promjene u vezivnom tkivu tijela, koje pokrivaju površinu unutarnjih organa i krvnih žila, zbog kršenja rasta elastičnih vlakana. Istodobno dolazi do zadebljanja stijenki organa i njihovih struktura, što nužno utječe na rad vitalnih sustava tijela, posebice kardiovaskularnog i dišnog sustava. To pak dovodi do pogoršanja dobrobiti bolesnika, osobito tijekom fizičkog napora, što utječe na kvalitetu i očekivani životni vijek.

Epidemiologija

Općenito, bolesti praćene promjenama u vezivnom tkivu, uslijed kojih dolazi do zadebljanja membrana i pregrada unutarnjih organa, mogu se podijeliti u 2 skupine: fibroelastoza srca i fibroelastoza pluća. Patologija srca može biti i prirođena i stečena, s plućnim oblikom bolesti, govorimo o stečenoj bolesti.

Fibroelastoza pluća počinje se razvijati u srednjoj dobi (bliže 55-57 godina), iako se u polovici slučajeva izvor bolesti mora tražiti u djetinjstvu. Karakteristično je "svjetlo" razdoblje, kada su simptomi bolesti odsutni. Istodobno, bolest nema spolne sklonosti i može jednako utjecati na žene i muškarce. Ovu prilično rijetku patologiju karakteriziraju promjene u tkivima pleure i parenhima (funkcionalnih stanica) pluća, uglavnom u gornjem režnju pluća. Budući da etiologija i patogeneza bolesti ostaju nerazjašnjene, bolest se naziva idiopatskim patologijama. Prema medicinskoj terminologiji, naziva se "pleuroparenhimska fibroelastoza". [1]

Fibroelastoza srca je generalizirani naziv za patologiju srčanih membrana, koju karakterizira njihovo zadebljanje i smanjena funkcionalnost. Za kongenitalne oblike patologije karakteristično je difuzno (uobičajeno) zadebljanje unutarnje sluznice srca. Ovo je tanko vezivno tkivo koje oblaže šupljinu srca (njegove odjele) i tvori njegove zaliske.

U odraslih bolesnika obično se dijagnosticira žarišni oblik bolesti, kada se čini da je unutarnja površina srca prekrivena mrljama jačeg i debljeg tkiva (može uključivati ne samo obrasla vlakna, već i trombotične mase).

U polovici slučajeva fibroelastoze srca ne postaje deblji samo stijenka organa, već i zalisci (bikuspidalni mitralni između istoimenog atrija i ventrikula, trikuspidalni aorti između lijeve klijetke i aorte, plućni između desna klijetka i plućna arterija). To pak može poremetiti rad zalistaka i uzrokovati sužavanje arterijskog otvora, koji je već mali u usporedbi s drugim šupljinama srca.

Endokardna fibroelastoza u medicinskoj terminologiji naziva se endokardijalna fibroelastoza (prenatalna fibroelastoza, endokardijalna skleroza, fetalni endokarditis itd.). Ali vrlo često u proces može biti uključen i srednji mišićni sloj srčane membrane. [2]

Anomalije u strukturi miokarda (mišićni sloj srca, koji se sastoji od kardiomiocita), mutacije gena i teški zarazni procesi mogu uzrokovati uobičajeni oblik fibroelastoze, kada je u proces uključen ne samo endokard, već i miokard. Obično se displastični procesi u endokardu, uzrokovani različitim razlozima, javljaju na granici njegovog kontakta s mišićnom membranom, narušavajući kontraktilnost ovog sloja. U nekim slučajevima dolazi čak i do urastanja unutarnjeg sloja u miokard, zamjene kardiomiocita fibroblastima i vlaknima, što utječe na provođenje živčanih impulsa i ritmički rad srca.

Kompresija zadebljanim miokardom krvnih žila u debljini srčane membrane remeti prehranu miokarda (ishemija miokarda), što zauzvrat može dovesti do nekroze tkiva srčanog mišića.

Fibroelastoza endokarda s oštećenjem miokarda srca naziva se subendokardna ili endomiokardijalna fibroelastoza.

Prema statistikama, u većini slučajeva ove rijetke bolesti (samo 0,007% od ukupnog broja novorođenčadi) dijagnosticira se fibroelastoza lijeve klijetke srca, iako se u nekim slučajevima proces proteže i na desnu klijetku i atriju, uključujući ventili koji ih razdvajaju.

Fibroelastoza srca često je popraćena oštećenjem velikih koronarnih žila, također prekrivenih vezivnim tkivom. U odrasloj dobi često se javlja u pozadini progresivne vaskularne ateroskleroze.

Bolest je češća u tropskim afričkim zemljama među populacijama s niskim životnim standardom, čemu doprinose loša prehrana, česte infekcije, pojedena hrana i biljke.

Zadebljanje endokarda također se bilježi u posljednjoj fazi Loefflerovog fibroplastičnog endokarditisa, koji uglavnom pogađa muškarce srednje dobi. Patogeneza ove bolesti također je povezana s infektivnim agensima koji uzrokuju razvoj teške eozinofilije, što je karakterističnije za unutarnje parazitske infekcije. U tom slučaju tkiva tijela (prvenstveno srčani mišić i mozak) počinju osjećati nedostatak kisika (hipoksiju). Unatoč sličnosti simptoma fibroelastoze srca i Leffterovog fibroznog endokarditisa, liječnici ih smatraju potpuno različitim bolestima.

Uzroci fibroelastoza

Fibroelastoza znači promjene u vezivnom tkivu u vitalnim organima: srcu i plućima, što je popraćeno kvarom organa i utječe na izgled i stanje bolesnika. Bolest je liječnicima poznata već desetljećima. Fibroelastoza unutarnje sluznice srca (endokarda) opisana je početkom 18. Stoljeća, a o sličnim promjenama na plućima počelo se govoriti 2 i pol stoljeća kasnije. Međutim, liječnici nisu postigli konačan dogovor o uzrocima patološkog rasta vezivnog tkiva.

Dakle, ostaje nejasno što točno uzrokuje kršenje rasta i razvoja vezivnih vlakana. No znanstvenici identificiraju određene čimbenike rizika za takve promjene, smatrajući ih mogućim (ali ne i konačnim) uzrocima bolesti.

Dakle, u patogenezi plućne fibroelastoze, koja se smatra bolešću zrelih ljudi, posebna se uloga pripisuje rekurentnim infektivnim lezijama organa, koje se nalaze u polovice pacijenata. Infekcije izazivaju upalu tkiva pluća i pleure, a dugotrajna upala predisponira njihovoj fibroznoj transformaciji.

Kod nekih bolesnika pronađeni su slučajevi fibroelastoze u obitelji, što ukazuje na nasljednu predispoziciju. U njihovom tijelu pronađena su nespecifična autoantitijela koja izazivaju dugotrajne upalne procese nesigurne etiologije.

Vjeruje se da fibrozne promjene u plućnom tkivu mogu biti uzrokovane gastroezofagealnom refluksnom bolešću. Iako će ovaj odnos vjerojatno biti neizravan. Također se vjeruje da je rizik od fibroelastoze veći kod onih koji boluju od kardiovaskularnih bolesti ili plućne tromboze.

Fibroelastoza pluća u mladoj i mladoj dobi može vas podsjetiti na sebe tijekom trudnoće. Obično bolest vreba oko 10 godina ili više, ali se može manifestirati i ranije, možda zbog povećanog opterećenja na tijelu buduće majke i hormonalnih promjena, ali još uvijek nema točnog objašnjenja. Međutim, slična slika razvoja bolesti uočena je u 30% ispitanih bolesnica reproduktivne dobi.

Sama trudnoća ne može uzrokovati bolest, ali može ubrzati razvoj događaja, što je vrlo žalosno, jer je smrtnost od bolesti vrlo visoka, a životni vijek s fibroelastozom kratak.

Fibroelastoza srca u većini slučajeva može se pripisati dječjim bolestima. Kongenitalna patologija otkriva se čak iu prenatalnom razdoblju kod fetusa od 4-7 mjeseci, ali dijagnoza se može potvrditi tek nakon rođenja djeteta. U patogenezi ovog oblika bolesti razmatra se nekoliko mogućih negativnih čimbenika: zarazne i upalne bolesti majke koje se prenose na fetus, anomalije u razvoju srčanih membrana, poremećena opskrba krvlju srčanih tkiva, genetske mutacije., nedostatak kisika.

Vjeruje se da među infekcijama najveći patogenetski doprinos razvoju fibroelastoze srca daju virusi, jer se ugrađuju u stanice tijela, uništavaju ih i mijenjaju svojstva tkiva. Nezreli imunološki sustav fetusa ne može mu pružiti zaštitu od ovih patogena, za razliku od imuniteta buduće majke. Potonji možda neće doživjeti posljedice virusne infekcije, dok u fetusu prenesena intrauterina infekcija može izazvati pojavu različitih anomalija.

Neki znanstvenici vjeruju da infekcija koja zahvaća fetus do 7 mjeseci starosti igra odlučujuću ulogu u patogenezi zaraznog oblika fibroelastoze. U budućnosti može uzrokovati samo upalne bolesti srca (miokarditis, endokarditis).

Anomalije u razvoju membrana i zalistaka srca mogu biti potaknute kako upalnim procesom, tako i neadekvatnim autoimunim reakcijama, uslijed kojih stanice imunološkog sustava počinju inficirati vlastite stanice tijela.

Mutacije gena uzrokuju abnormalni razvoj vezivnog tkiva, jer geni sadrže informacije o strukturi i ponašanju proteinskih struktura (osobito proteina kolagena i elastina).

Hipoksija i ishemija srčanog tkiva mogu biti posljedica abnormalnog razvoja srca. U ovom slučaju govore o sekundarnoj fibloelastozi, izazvanoj prirođenim srčanim manama (CHD). To uključuje takve anomalije koje uzrokuju fenomen opstrukcije (poremećena prohodnost srca i njegovih žila):

• stenoza ili suženje aorte u blizini ventila,
• koarktacija ili segmentno suženje aorte na spoju njenog luka i silaznog dijela,
• atrezija ili odsutnost prirodnog otvora u aorti,
• nerazvijenost srčanih tkiva (najčešće lijeve klijetke, rjeđe desne i atrija), što utječe na pumpnu funkciju srca.

Vjeruje se da toksikoza tijekom trudnoće također može djelovati kao predisponirajući čimbenik za fibroelastozu u fetusa.

U postnatalnom razdoblju razvoj fibroelastoze srca mogu olakšati infektivne i upalne bolesti membrana organa, hemodinamski poremećaji kao posljedica ozljeda, vaskularna tromboembolija, krvarenja u miokardu, metabolički poremećaji (povećano stvaranje fibrina, poremećaji metabolizma proteina i željeza: amiloidoza, hemokromatoza). Isti ti uzroci uzrokuju razvoj bolesti kod odraslih.

Patogeneza

Vezivno tkivo je posebno tkivo ljudskog tijela, koje je dio gotovo svih organa, ali ne sudjeluje aktivno u obavljanju njihovih funkcija. Vezivnom tkivu pripisuje se potporna i zaštitna funkcija. Sastavljajući svojevrsni kostur (skelet, stromu) i ograničavajući funkcionalne stanice organa, daje njegov konačni oblik i veličinu. Imajući dovoljnu snagu, vezivno tkivo također štiti stanice tijela od uništenja i ozljeda, sprječava prodiranje patogena, apsorbira zastarjele strukture uz pomoć posebnih stanica makrofaga: mrtve stanice tkiva, strani proteini, otpadne komponente krvi itd.

Ovo tkivo se može nazvati pomoćnim, jer ne sadrži stanične elemente koji osiguravaju funkcionalnost određenog organa. Međutim, njegova je uloga u životu tijela prilično velika. Kao dio membrane krvnih žila, vezivno tkivo osigurava sigurnost i funkcionalnost ovih struktura, zbog čega se provodi prehrana i disanje (trofizam) okolnih tkiva unutarnjeg okoliša tijela.

Postoji nekoliko vrsta vezivnog tkiva. Membrana koja prekriva unutarnje organe naziva se labavo vezivno tkivo. To je polutekuća bezbojna tvar koja sadrži valovita kolagena vlakna i ravna elastinska vlakna, između kojih su nasumično razbacane različite vrste stanica. Neke od tih stanica (fibroblasti) odgovorne su za stvaranje vlaknastih struktura, druge (endoteliociti i mastociti) tvore prozirni matriks vezivnog tkiva i proizvode posebne tvari (heparin, histamin), druge (makrofagi) osiguravaju fagocitozu itd.

Druga vrsta vlaknastog tkiva je gusto vezivno tkivo koje ne sadrži veliki broj pojedinačnih stanica, koje se pak dijeli na bijelo i žuto. Bijelo tkivo se sastoji od gusto zbijenih kolagenih vlakana (ligamenti, tetive, periost), a žuto tkivo se sastoji od nasumično isprepletenih elastinskih vlakana prošaranih fibroblastima (dio ligamenata, membrane krvnih žila, pluća).

U vezivno tkivo spadaju i: krvno, masno, koštano i hrskavično tkivo, ali nas još ne zanimaju, jer govoreći o fibroelastozi, podrazumijevaju promjene u fibroznim strukturama. A elastična i elastična vlakna sadrže samo labava i gusta vezivna tkiva.

Sinteza fibroblasta i stvaranje vlakana vezivnog tkiva iz njih regulirana je na razini mozga. Time se osigurava postojanost njegovih karakteristika (čvrstoća, elastičnost, debljina). Ako se zbog nekih patoloških razloga poremeti sinteza i razvoj pomoćnog tkiva (povećava se broj fibroblasta, mijenja se njihovo „ponašanje”), rastu jaka kolagena vlakna ili se mijenjaju u rastu elastičnih (ostaju kratka, previjaju se ), što dovodi do promjene svojstava membrane organa i nekih unutarnjih struktura prekrivenih vezivnim tkivom. Postaju deblji nego što je potrebno, gušće, čvršće i neelastične, po sastavu ligamenata i tetiva podsjećaju na fibrozno tkivo, koje zahtijeva veliki napor za rastezanje.

Takvo se tkivo ne rasteže dobro, ograničava pokrete organa (automatski ritmički pokreti srca i krvnih žila, promjena veličine pluća tijekom udisaja i izdisaja), a samim tim dolazi do poremećaja opskrbe krvlju i organa disanja, što rezultira nedostatak kisika.

Činjenica je da se opskrba tijela krvlju odvija zahvaljujući srcu, koje radi kao pumpa, i dva kruga cirkulacije krvi. Plućna cirkulacija je odgovorna za opskrbu krvlju i izmjenu plinova u plućima, odakle se kisik protokom krvi dostavlja u srce, a odatle u sistemsku cirkulaciju i distribuira se po cijelom tijelu, osiguravajući disanje organa i tkiva.

Elastična ljuska, ograničavajući kontrakciju srčanog mišića, smanjuje funkcionalnost srca, koje ne pumpa krv tako aktivno, a s njom i kisik. Kod fibroelastoze pluća dolazi do poremećaja njihove ventilacije (oksigenacije), jasno je da u krv počinje ulaziti manja količina kisika, što će i uz normalan rad srca pridonijeti gladovanju kisikom (hipoksiji) tkiva i organa. [3]

Simptomi fibroelastoza

Fibroelastoza srca i pluća su dvije vrste bolesti koje karakterizira kršenje sinteze vlakana u vezivnom tkivu. Imaju različite lokalizacije, ali obje su potencijalno opasne po život jer su povezane s progresivnim ili teškim zatajenjem srca i dišnog sustava.

Fibroelastoza pluća rijetka je vrsta intersticijske bolesti ovog važnog organa dišnog sustava. To uključuje kronične patologije plućnog parenhima s oštećenjem alveolarnih zidova (upala, kršenje njihove strukture i strukture), unutarnje obloge plućnih kapilara itd. Fibroelastoza se često smatra posebnim rijetkim oblikom progresivne pneumonije sa tendencijom fibroznih promjena u tkivima pluća i pleure.

Bolest je gotovo nemoguće identificirati na samom početku, jer 10-ak godina možda ni na koji način ne podsjeća na sebe. Ovo razdoblje naziva se svjetlosni period. Nastup patoloških promjena koje još ne utječu na volumen pluća i izmjenu plinova moguće je slučajno otkriti provođenjem detaljnog pregleda pluća u vezi s drugom bolešću dišnog sustava ili ozljedom.

Bolest karakterizira sporo napredovanje simptoma, pa se prve manifestacije bolesti mogu značajno odgoditi na vrijeme od početka. Simptomi se postupno pogoršavaju.

Prvim znakovima bolesti, na koje treba obratiti pažnju, može se smatrati kašalj i sve veći nedostatak daha. Takvi simptomi često su posljedica bolesti dišnog sustava, pa se mogu dugo vremena povezivati s prehladom i njezinim posljedicama. Kratkoća daha često se percipira kao srčani poremećaj ili dobne promjene. Ipak, bolest se dijagnosticira kod ljudi koji se približavaju starosti.

Pogreške mogu napraviti i sami pacijenti i liječnici koji ih pregledavaju, što dovodi do kasnog otkrivanja opasne bolesti. Vrijedi obratiti pozornost na kašalj, koji je kod fibroelastoze neproduktivan, ali ga ne potiču mukolitici i ekspektoransi, već ga zaustavljaju antitusici. Dugotrajni kašalj ove prirode karakterističan je simptom plućne fibroelastoze.

Kratkoća daha je uzrokovana progresivnim zatajenjem disanja zbog zadebljanja alveolarnih stijenki i pleure, smanjenjem volumena i broja alveolarnih šupljina u plućima (na rendgenskom snimku vidljiv je parenhim organa u obliku saća ). Simptom se pogoršava pod utjecajem fizičkog napora, isprva značajnog, a zatim čak i malog. Kako bolest napreduje, ona se pogoršava, što uzrokuje invalidnost i smrt bolesnika. 

Napredovanje fibroelastoze popraćeno je pogoršanjem općeg stanja: hipoksija dovodi do slabosti i vrtoglavice, smanjuje se tjelesna težina (razvija se anoreksija), falange noktiju se mijenjaju poput bataka, koža postaje blijeda, ima bolan izgled.

Polovina bolesnika razvija nespecifične simptome u obliku kratkoće daha i boli u prsima, karakteristične za pneumotoraks (nakupljanje plinova u pleuralnoj šupljini). Ova anomalija može nastati i kao posljedica ozljeda, primarnih i sekundarnih bolesti pluća te nepravilnog liječenja, pa se ne može dijagnosticirati.

Za fibroelastozu srca, kao i za patologiju rasta vezivnog tkiva pluća, karakteriziraju: bljedilo kože, gubitak težine, slabost, koja je često paroksizmalna, otežano disanje. Također može postojati trajna niska temperatura bez znakova prehlade ili infekcije.

Mnogi pacijenti imaju promjenu u veličini jetre. Povećava se bez simptoma disfunkcije. Također je moguća pojava edema nogu, lica, šaka, sakralne regije.

Karakteristična manifestacija bolesti smatra se povećanjem cirkulacijskog zatajenja povezanog s kršenjem srca. Istodobno se dijagnosticira tahikardija (povećanje broja otkucaja srca često je u kombinaciji s aritmijom), kratkoća daha (uključujući i odsutnost fizičkog napora), cijanoza tkiva (cijanotična boja uzrokovana nakupljanjem karboksihemoglobina u krvi, odnosno kombinacija hemoglobina s ugljičnim dioksidom zbog poremećenog protoka krvi, a shodno tome i izmjene plinova).

U ovom slučaju, simptomi se mogu pojaviti i odmah nakon rođenja djeteta s ovom patologijom, i neko vrijeme. U starije djece i odraslih znakovi teškog zatajenja srca obično se pojavljuju na pozadini infekcije dišnog trakta, koja djeluje kao okidač. [4]

Fibroelastoza u djece

Ako je plućna fibroelastoza bolest odraslih, često potječe iz djetinjstva, ali ne podsjeća na sebe dugo vremena, tada se takva patologija endokarda srca često pojavljuje i prije rođenja djeteta i utječe na njegov život od prvog dana. Trenuci rođenja. Ova rijetka, ali teška patologija uzrok je teško ispravivog zatajenja srca kod dojenčadi, od kojih mnoga umiru unutar 2 godine. [5]

Endokardna fibroelastoza u novorođenčadi u većini slučajeva rezultat je patoloških procesa koji se javljaju u tijelu bebe čak iu prenatalnoj dobi. Infekcije primljene od majke, genetske mutacije, anomalije u razvoju kardiovaskularnog sustava, nasljedne metaboličke bolesti - sve to, prema znanstvenicima, može dovesti do promjena u vezivnom tkivu u membranama srca. Pogotovo ako na fetus od 4-7 mjeseci istodobno utječu dva ili više čimbenika.

Na primjer, kombinacija anomalija u razvoju srca i koronarnih žila (stenoza, atrezija, koarktacija aorte, patološki razvoj stanica miokarda, slabost endokarda itd.), što doprinosi ishemiji tkiva, u kombinaciji s upalni proces zbog infekcije, praktički ne ostavlja djetetu priliku za više manje života. Ako se nedostaci u razvoju organa mogu nekako brzo ispraviti, tada se progresivna fibroelastoza može samo usporiti, ali ne i izliječiti.

Obično se fibroelastoza srca u fetusa otkriva već tijekom trudnoće tijekom ultrazvučne dijagnostike u drugom ili trećem tromjesečju. Ultrazvuk i ehokardiografija u razdoblju od 20 do 38 tjedana pokazali su hiperehogenost, što ukazuje na zadebljanje i zbijanje endokarda (često difuzno, rjeđe žarišno), promjenu veličine i oblika srca (organ je povećan i poprima oblik kugle ili metka, unutarnje strukture se postupno izglađuju). [6]

U 30-35% slučajeva fibroelastoza je otkrivena prije 26 tjedana trudnoće, u 65-70% - u naknadnom razdoblju. U više od 80% novorođenčadi fibroelastoza se kombinira s opstruktivnom bolesti srca, t.j. Je sekundarna, unatoč ranom vremenu njegovog otkrivanja. U polovice oboljele djece utvrđena je hiperplazija lijeve klijetke, što objašnjava visoku prevalenciju fibroelastoze ove srčane strukture. Patologije aorte i njezinog zalistka, utvrđene u trećine djece s endokardijalnim prekomjernim rastom, također dovode do povećanja (dilatacije) komore lijeve klijetke i poremećaja njezine funkcionalnosti.

Uz instrumentalno potvrđenu fibroelastozu srca, liječnici preporučuju prekid trudnoće. U gotovo sve rođene djece, čije su majke odbile medicinski pobačaj, potvrđeni su znakovi bolesti. Simptomi zatajenja srca, karakteristični za fibroelastozu, pojavljuju se unutar godinu dana (rijetko u dobi od 2-3 godine). U djece s kombiniranim oblikom bolesti, znakovi zatajenja srca otkrivaju se od prvih dana života.

Kongenitalni oblici primarne i kombinirane fibroelastoze u djece najčešće imaju brzi tijek s razvojem teškog zatajenja srca. Na bolest ukazuje niska aktivnost, letargija djeteta, odbijanje dojke zbog umora, slab apetit, pretjerano znojenje. Sve to dovodi do toga da dijete slabo dobiva na težini. Koža bebe je bolno blijeda, ponegdje s plavičastom bojom, najčešće u predjelu nazolabijalnog trokuta.

Postoje znakovi slabog imuniteta, pa ova djeca često i brzo podignu respiratorne infekcije koje kompliciraju situaciju. Ponekad u prvim danima i mjesecima života dijete nema poremećaja cirkulacije, ali česte infekcije i plućne bolesti postaju okidač za kongestivno zatajenje srca.

Dodatna istraživanja zdravlja novorođenčadi i male djece sa sumnjom ili prethodno dijagnosticiranom fibroelastozom pokazala su nizak krvni tlak (hipotenziju), povećanje veličine srca (kardiomegalija), prigušene tonove pri osluškivanju srca, ponekad i sistolički šum karakteristično za insuficijenciju mitralne valvule, tahikardiju, otežano disanje Auskultacija pluća pokazuje prisutnost zviždanja, što ukazuje na kongestiju.

Poraz endokarda lijeve klijetke često dovodi do slabljenja mišićnog sloja srca (miokarda). Normalni srčani ritam sastoji se od dva ritmički izmjenjiva tona. S fibroelastozom se može pojaviti treći (a ponekad i četvrti) ton. Takav patološki ritam dobro se čuje i po svom zvuku podsjeća na trotaktni konjski hod (galop), pa se naziva galopski ritam.

Još jedan simptom fibroelastoze u male djece može se smatrati pojavom srčane grbe. Činjenica je da rebra djeteta u ranom postnatalnom razdoblju ostaju neokoštala i predstavljena su hrskavičnim tkivom. Povećanje veličine srca dovodi do činjenice da počinje vršiti pritisak na "mekana" rebra, zbog čega se ona savijaju i poprimaju konstantan naprijed zakrivljeni oblik (srčana grba). Kod fibroelastoze kod odraslih, srčana grba se ne formira zbog čvrstoće i krutosti koštanog tkiva rebara, čak i ako su sve strukture srca povećane.

Samo po sebi, formiranje srčane grbe ukazuje samo na prirođenu srčanu bolest bez navođenja njezine prirode. Ali u svakom slučaju, to je zbog povećanja veličine srca i njegovih ventrikula.

Sindrom edema s fibroelastozom kod djece rijetko se dijagnosticira, ali kod mnogih beba dolazi do povećanja jetre, koja počinje stršiti u prosjeku 3 cm ispod ruba obalnog luka.

Ako fibroelastoza ima stečeni karakter (npr. Posljedica je upalnih bolesti srčanih membrana), klinička slika najčešće ima polagano progresivni karakter. Neko vrijeme možda uopće nema simptoma, zatim se javljaju blagi znakovi srčane disfunkcije u obliku nedostatka zraka tijekom fizičkog napora, ubrzanog rada srca, umora i niske tjelesne izdržljivosti. Malo kasnije, jetra se počinje povećavati, pojavljuju se otekline i paroksizmalna vrtoglavica.

Svi simptomi stečene fibroelastoze su nespecifični, što otežava dijagnosticiranje bolesti, nalik na kardiomiopatiju ili bolest jetre i bubrega. Bolest se najčešće dijagnosticira u fazi teškog zatajenja srca, što negativno utječe na rezultate liječenja.

Komplikacije i posljedice

Mora se reći da je fibroelastoza srca i pluća ozbiljna patologija, čiji tijek ovisi o različitim okolnostima. Kongenitalne srčane mane značajno kompliciraju situaciju, koje se kirurški mogu ukloniti u ranoj dobi, ali ostaje prilično visok rizik od smrti (otprilike 10%).

Vjeruje se da što se bolest ranije razvila, to će njezine posljedice biti teže. To potvrđuje i činjenica da kongenitalna fibroelastoza u većini slučajeva ima fulminantni ili akutni tijek s brzim napredovanjem zatajenja srca. Razvoj akutne HF u djeteta mlađeg od 6 mjeseci smatra se lošim prognostičkim znakom.

Istodobno, liječenje ne jamči potpunu obnovu srčane funkcije, već samo usporava povećanje simptoma zatajenja srca. S druge strane, izostanak takvog potpornog liječenja dovodi do smrti tijekom prve dvije godine djetetova života.

Ako se zatajenje srca otkrije u prvim danima i mjesecima bebinog života, najvjerojatnije dijete neće živjeti niti tjedan dana. Djeca različito reagiraju na liječenje. U nedostatku terapeutskog učinka, praktički nema nade. Ali uz pruženu pomoć, životni vijek bolesnog djeteta je mali (od nekoliko mjeseci do nekoliko godina).

Kirurški zahvat i korekcija urođenih srčanih mana koje su uzrokovale fibroelastozu obično poboljšavaju stanje bolesnika. Uspješnim kirurškim liječenjem hiperplazije lijeve klijetke srca i ispunjavanjem liječničkih zahtjeva, bolest može dobiti benigni tijek: zatajenje srca imat će kronični tijek bez znakova progresije. Iako je nada za takav rezultat mala.

Što se tiče stečenog oblika srčane fibroelastoze, on brzo poprima kronični tijek i postupno napreduje. Liječenje lijekovima može usporiti proces, ali ne i zaustaviti.

Fibroelastoza pluća, bez obzira na vrijeme pojave promjena u parenhima i membranama organa nakon svjetlosnog razdoblja, počinje brzo napredovati i zapravo ubija osobu za nekoliko godina, izazivajući ozbiljno zatajenje dišnog sustava. Tužna stvar je što učinkovite metode liječenja bolesti još nisu razvijene. [7]

Dijagnostika fibroelastoza

Endomiokardijalna fibroelastoza, čiji se simptomi u većini slučajeva otkrivaju u ranoj dobi, prirođena je bolest. Ako izuzmemo one rijetke slučajeve kada se bolest počela razvijati u starijem djetinjstvu i odrasloj dobi kao komplikacija ozljeda i somatskih bolesti, moguće je identificirati patologiju čak iu prenatalnom razdoblju, t.j. Prije rođenja djeteta.

Liječnici vjeruju da se patološke promjene u tkivima endokarda, promjena oblika srca fetusa i neke značajke njegovog rada, karakteristične za fibroelastozu, mogu utvrditi već u 14. Tjednu trudnoće. Ali ovo je još uvijek prilično kratko razdoblje i ne može se isključiti da se bolest može pojaviti nešto kasnije, bliže trećem tromjesečju trudnoće, a ponekad čak i nekoliko mjeseci prije poroda. Zato se pri promatranju trudnica preporučuje provođenje kliničkih ultrazvučnih pregleda srca fetusa u razmaku od nekoliko tjedana.

Po kojim znakovima liječnici mogu posumnjati na bolest tijekom sljedećeg ultrazvuka? Mnogo ovisi o obliku bolesti. Najčešće se fibroelastoza dijagnosticira u području lijeve klijetke, ali ova struktura nije uvijek povećana. Dilatirani oblik bolesti s povećanjem lijeve klijetke srca lako se utvrđuje ultrazvučnim pregledom sfernim oblikom srca čiji vrh predstavlja lijeva klijetka, općim povećanjem veličine srca. Organa, te ispupčenje interventrikularnog septuma prema desnoj klijetki. No, glavni znak fibroelastoze je zadebljanje endokarda, kao i srčanih septa s karakterističnim povećanjem ehogenosti ovih struktura, što se utvrđuje pomoću specifičnog ultrazvučnog pregleda.

Studija se provodi pomoću posebne ultrazvučne opreme s kardiološkim programima. Ehokardiografija fetusa ne šteti majci i nerođenom djetetu, ali vam omogućuje da identificirate ne samo anatomske promjene u srcu, već i odredite stanje koronarnih žila, prisutnost krvnih ugrušaka u njima, promjene u debljini srčane membrane.

Fetalna ehokardiografija propisuje se ne samo u slučaju odstupanja tijekom dekodiranja rezultata ultrazvuka, već iu slučaju infekcije (osobito virusne) koju prenosi majka, primjene jakih lijekova, nasljedne predispozicije, prisutnosti metaboličkih poremećaja, kao i kongenitalne srčane patologije u starije djece.

Uz pomoć fetalne ehokardiografije mogu se otkriti i drugi kongenitalni oblici fibroelastoze. Na primjer, fibroelastoza desne klijetke, čest proces s istodobnim oštećenjem lijeve klijetke i obližnjih struktura: desna klijetka, srčani zalisci, atrija, kombinirani oblici fibroelastoze, endomiokardijalna fibroelastoza sa zadebljanjem unutarnje sluznice klijetki i zahvaćenošću dijela miokarda u patološkom procesu (obično u kombinaciji s trombozom zida).

Endokardna fibroelastoza otkrivena u prenatalnoj dobi ima vrlo lošu prognozu, pa liječnici u ovom slučaju preporučuju prekid trudnoće. Mogućnost pogrešne dijagnoze isključuje se ponovljenim ultrazvukom srca fetusa, koji se izvodi 4 tjedna nakon prvog pregleda koji je otkrio patologiju. Jasno je da konačna odluka o prekidu ili održavanju trudnoće ostaje na roditeljima, ali moraju biti svjesni na kakav život osuđuju dijete.

Endokardijalna fibroelastoza nije uvijek otkrivena tijekom trudnoće, posebice s obzirom na činjenicu da nisu sve buduće majke registrirane u antenatalnoj ambulanti i podvrgnute preventivnoj ultrazvučnoj dijagnostici. Bolest djeteta u njezinoj utrobi praktički ne utječe na stanje trudnice, pa rođenje bolesne bebe često postaje neugodno iznenađenje.

U nekim slučajevima i roditelji i liječnici saznaju za bebinu bolest nekoliko mjeseci nakon rođenja djeteta. U tom slučaju laboratorijske pretrage krvi možda neće pokazati ništa, osim povećanja koncentracije natrija (hipernatremija). Ali njihovi će rezultati biti korisni u diferencijalnoj dijagnozi kako bi se isključile upalne bolesti.

Ostaje nada u instrumentalnoj dijagnostici. Standardna studija rada srca (EKG) u slučaju fibroelastoze nije osobito razotkrivajuća. Pomaže u prepoznavanju poremećaja srca i električne vodljivosti srčanog mišića, ali ne navodi uzroke takvih disfunkcija. Dakle, promjena napona EKG-a (u mlađoj dobi obično je podcijenjena, u starijoj je, naprotiv, pretjerano visoka) ukazuje na kardiomiopatiju, koja se može povezati ne samo sa srčanim patologijama, već i s metaboličkim poremećajima. Tahikardija je simptom srčane bolesti. A s porazom oba ventrikula srca, kardiogram se općenito može činiti normalnim. [8]

Kompjutorizirana tomografija (CT) izvrstan je neinvazivni alat za otkrivanje kardiovaskularnih kalcifikacija i isključivanje perikarditisa.[9]

Magnetska rezonancija (MRI) može biti korisna u otkrivanju fibroelastoze jer je biopsija invazivna. Hipointenzivni rub u slijedu perfuzije miokarda i hiperintenzivni rub u sekvenci odgođenog pojačanja ukazuju na fibroelastozu. [10]

Ali to uopće ne znači da se studija treba napustiti, jer pomaže u određivanju prirode rada srca i stupnja razvoja zatajenja srca.

Ako se pojave simptomi zatajenja srca i pacijent se zbog toga uputi liječniku, također se propisuju: RTG prsnog koša, kompjuterska ili magnetska rezonancija srca, ehokardiografija (EchoCG). U sumnjivim slučajevima potrebno je pribjeći biopsiji srčanih tkiva s njihovim naknadnim histološkim pregledom. Dijagnoza je vrlo ozbiljna, stoga zahtijeva isti pristup dijagnozi, iako se liječenje ne razlikuje puno od simptomatskog liječenja koronarne arterijske bolesti i zatajenja srca.

Ali čak i tako temeljito ispitivanje neće biti korisno ako se njegovi rezultati ne koriste u diferencijalnoj dijagnozi. Rezultati EKG-a mogu se koristiti za razlikovanje akutne fibroelastoze od idiopatskog miokarditisa, eksudativnog perikarditisa i aortne stenoze. Istodobno, laboratorijske studije neće pokazati znakove upale (leukocitoza, povišen ESR i sl.), a mjerenje temperature neće pokazati hipertermiju.

Za razlikovanje endokardijalne fibroelastoze od izolirane insuficijencije mitralne valvule i mitralne srčane bolesti pomaže analiza tonova i šumova u srcu, promjena veličine atrija i proučavanje anamneze.

Analiza anamneze korisna je za razlikovanje fibroelastoze i srčane i aortne stenoze. Prilikom sužavanja aorte također je vrijedno obratiti pozornost na očuvanje sinusnog ritma i odsutnost tromboembolije. Poremećaji srčanog ritma i taloženje tromba se ne opažaju kod eksudativnog perikarditisa, ali se bolest manifestira groznicom i groznicom.

Najveća poteškoća je diferencijacija endokardijalne fibroblastoze i kongestivne kardiomiopatije. Istodobno, fibroelastoza, iako u većini slučajeva nije popraćena teškim poremećajima srčane provodljivosti, ima nepovoljniju prognozu liječenja.

Kod kombiniranih patologija treba obratiti pozornost na sve abnormalnosti otkrivene tijekom tomograma ili ultrazvuka srca, jer kongenitalne malformacije uvelike kompliciraju tijek fibroelastoze. Ako se kombinirana endokardijalna fibroelastoza otkrije u prenatalnom razdoblju, nije preporučljivo održavati trudnoću. Mnogo je humanije prekinuti to.

Dijagnoza plućne fibroelastoze

Postavljanje dijagnoze plućne fibroelastoze također zahtijeva određena znanja i vještine od liječnika. Činjenica je da su simptomi bolesti prilično heterogeni. S jedne strane ukazuju na kongestivne plućne bolesti (neproduktivan kašalj, otežano disanje), a s druge strane mogu biti i manifestacija srčane patologije. Stoga se dijagnoza bolesti ne može svesti samo na konstataciju simptoma i auskultaciju.

Studije krvi pacijenta pomažu isključiti upalne bolesti pluća, ali ne daju informacije o kvantitativnim i kvalitativnim promjenama u tkivima. Prisutnost znakova eozinofilije pomaže u razlikovanju bolesti od sličnih manifestacija plućne fibroze, ali ne odbacuje ili potvrđuje činjenicu fibroelastoze.

Indikativnijim se smatraju instrumentalne studije: RTG pluća i tomografski pregled dišnih organa, kao i funkcionalne analize koje se sastoje u određivanju respiratornog volumena, vitalnog kapaciteta i tlaka u organu.

Kod plućne fibroelastoze treba obratiti pozornost na smanjenje funkcije vanjskog disanja, mjereno tijekom spirometrije. Smanjenje aktivnih alveolarnih šupljina značajno utječe na vitalni kapacitet pluća (VC), a zadebljanje stijenki unutarnjih struktura utječe na difuzijski kapacitet organa (DSL), koji osigurava funkciju ventilacije i izmjene plinova (jednostavnim riječima, apsorbiraju ugljični dioksid iz krvi i oslobađaju kisik).

Karakteristični znakovi pleuroparenhimske fibroelastoze su kombinacija ograničenog unosa zraka u pluća (opstrukcija) i kršenja ekspanzije pluća na inspiraciji (restrikcija), pogoršanje funkcije vanjskog disanja, umjerena plućna hipertenzija (povećan tlak u plućima). Pluća), dijagnosticiran kod polovice pacijenata.

Biopsija plućnog tkiva pokazuje karakteristične promjene unutarnje strukture organa. To uključuje: fibrozu pleure i parenhima u kombinaciji s elastozom alveolarnih stijenki, nakupljanje limfocita u području zbijenih septa alveola, transformaciju fibroblasta u nekarakteristično za njih mišićno tkivo, prisutnost edematozne tekućine.

Na tomogramu je vidljivo oštećenje pluća u gornjim dijelovima u obliku žarišta zbijenosti pleure i strukturnih promjena u parenhima. Obraslo vezivno tkivo pluća bojom i svojstvima podsjeća na mišićno, ali se volumen pluća smanjuje. U parenhimu se nalaze prilično velike šupljine (ciste) koje sadrže zrak. Karakterizira ga nepovratna žarišna (ili difuzna) ekspanzija bronha i bronhiola (trakciona bronhiektazija), nisko stojeća kupola dijafragme.

U radiološkim studijama mnogi pacijenti otkrivaju područja "matirano staklo" i "pluća u obliku saća", što ukazuje na neravnomjernu ventilaciju pluća zbog prisutnosti žarišta zbijanja tkiva. Otprilike polovica pacijenata ima povećanje limfnih čvorova i jetre.

Fibroelastozu pluća treba razlikovati od fibroze uzrokovane parazitskom infekcijom i povezanom eozinofilijom, endokardijalnom fibroelastozom, plućnim bolestima s poremećenom ventilacijom i plućnim uzorkom u obliku saća, autoimunom bolešću histicitozom X (jedan od oblika ove patologije s oštećenjem pluća je pod nazivom Hand-Schüllerova bolest - Christian), manifestacije sarkoidoze i plućne tuberkuloze.

Liječenje fibroelastoza

Fibroelastoza, bez obzira na lokalizaciju, smatra se opasnom i praktički neizlječivom bolešću. Patološke promjene u pleuri i plućnom parenhimu ne mogu se medicinski obnoviti. Pa čak ni uporaba hormonskih protuupalnih lijekova (kortikosteroida) u kombinaciji s bronhodilatatorima ne daje željeni rezultat. Za lagano ublažavanje stanja pacijenta, uklanjanje opstruktivnog sindroma, pomažu bronhodilatatorni lijekovi, ali ne utječu na procese koji se javljaju u plućima, stoga se mogu koristiti samo kao terapija održavanja.

Kirurško liječenje plućne fibroelastoze također je neučinkovito. Jedina operacija koja bi mogla promijeniti situaciju je transplantacija donorskog organa. Ali transplantacija pluća, nažalost, ima istu nepovoljnu prognozu. [11]

Prema stranim znanstvenicima, fibroelastoza se također može smatrati jednom od čestih komplikacija transplantacije pluća ili matičnih stanica koštane srži. U oba slučaja dolazi do promjena u vlaknima vezivnog tkiva pluća koje utječu na funkciju vanjskog disanja.

Bolest bez liječenja (a trenutno nema učinkovitog liječenja) napreduje, a oko 40% pacijenata umire od zatajenja dišnog sustava unutar 1,5-2 godine. Očekivano trajanje života onih koji ostaju također je jako ograničeno (do 10-20 godina), ali kao i njihova radna sposobnost. Osoba postaje invalid.

Fibroelastoza srca također se smatra medicinski neizlječivom bolešću, posebno kada je riječ o prirođenoj patologiji. Djeca obično ne žive više od 2 godine. Spasiti ih može samo transplantacija srca, što je samo po sebi teška operacija s visokim stupnjem rizika i nepredvidivim posljedicama, pogotovo u tako mladoj dobi.

Kirurški je kod nekih beba moguće ispraviti urođene srčane anomalije kako ne bi pogoršale stanje bolesnog djeteta. Kod stenoze arts prakticira ugradnju vazodilatatora - šanta (koronarni premosnica). S proširenjem lijeve klijetke srca, njegov se oblik brzo obnavlja. Ali čak ni takva operacija ne jamči da će dijete moći bez transplantacije. Oko 20-25% beba preživi, dok od zatajenja srca pate cijeli život, t.j. Ne smatraju se zdravim.

Ako je bolest stečena, vrijedno je boriti se za život djeteta uz pomoć lijekova. Ali morate razumjeti da što se ranije bolest manifestira, to će se teže boriti protiv nje.

Liječenje lijekovima usmjereno je na suzbijanje i sprječavanje pogoršanja zatajenja srca. Pacijentima se propisuju takvi lijekovi za srce:

• inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima (ACE) koji utječu na krvni tlak i održavaju ga normalnim (kaptopril, enalapril, benazepril, itd.),
• beta-blokatori koji se koriste za liječenje poremećaja srčanog ritma, arterijske hipertenzije, prevencije infarkta miokarda (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• srčani glikozidi, koji dugotrajnom primjenom ne samo da podržavaju rad srca (povećavaju sadržaj kalija u kardiomiocitima i poboljšavaju provodljivost miokarda), već mogu donekle smanjiti i stupanj zadebljanja endokarda (digoksin, gitoksin, strofantin),
• diuretici koji štede kalij (spironolakton, verošpiron, dekriz), sprječavaju edem tkiva,
• antitrombotička terapija antikoagulansima (kardiomagnil, magnicor) koja sprječava stvaranje krvnih ugrušaka i poremećaje cirkulacije u koronarnim žilama.

U kongenitalnom obliku endokardijalne fibroelastoze, kontinuirano suportivno liječenje ne pridonosi oporavku, ali smanjuje rizik smrti od zatajenja srca ili tromboembolije za 70-75%.  [12]

Lijekovi

Kao što vidite, liječenje endokardijalne fibroelastoze praktički se ne razlikuje od zatajenja srca. U oba slučaja kardiolozi uzimaju u obzir težinu kardiopatije. Propisivanje lijekova isključivo je individualno, uzimajući u obzir dob pacijenta, popratne bolesti, oblik i stupanj zatajenja srca.

U liječenju stečene endokardijalne fibroelastoze koriste se lijekovi 5 skupina. Razmotrite jedan lijek iz svake skupine.

Enalapril je lijek iz skupine ACE inhibitora, koji se proizvodi u obliku tableta različitih doza. Lijek povećava koronarni protok krvi, širi arterije, snižava krvni tlak bez utjecaja na cerebralnu cirkulaciju, usporava i smanjuje širenje lijeve klijetke srca. Lijek poboljšava opskrbu miokarda krvlju, smanjuje učinke ishemije, donekle smanjuje zgrušavanje krvi, sprječava stvaranje krvnih ugrušaka i ima blagi diuretski učinak.

Kod zatajenja srca lijek se propisuje na razdoblje duže od šest mjeseci ili kontinuirano. Počnite uzimati lijek s minimalnom dozom (2,5 mg), postupno je povećavajući za 2,5-5 mg svaka 3-4 dana. Konstantna doza bit će ona koju pacijent dobro podnosi i koja održava krvni tlak u granicama normale.

Maksimalna dnevna doza je 40 mg. Može se uzeti jednokratno ili podijeliti u 2 doze.

U slučaju da je krvni tlak ispod normalnog, doza lijeka se postupno smanjuje. Nemoguće je naglo prekinuti liječenje Enalaprilom. Preporuča se doza održavanja od 5 mg na dan.

Lijek je namijenjen liječenju odraslih pacijenata, ali se može prepisati i djetetu (sigurnost nije službeno utvrđena, ali u slučaju fibroelastoze govorimo o životu malog bolesnika, pa je omjer rizika uzima se u obzir). Nemojte propisivati ACE inhibitor pacijentima s netolerancijom na komponente lijeka, s porfirijom, trudnoćom i tijekom dojenja. Ako je ranije pacijent imao Quinckeov edem dok je uzimao bilo koje lijekove ove skupine, Enalapril je zabranjen.

Potreban je oprez pri propisivanju lijekova pacijentima s popratnim patologijama: teškim bolestima bubrega i jetre, hiperkalemijom, hiperaldosteronizmom, stenozom aorte ili mitralne valvule, sistemskim patologijama vezivnog tkiva, ishemijom srca, bolesti mozga, dijabetesom.

Prilikom liječenja lijekom nemojte uzimati konvencionalne diuretike kako biste izbjegli dehidraciju i jak hipotenzivni učinak. Istodobna primjena s diureticima koji štede kalij zahtijeva prilagodbu doze, jer postoji visok rizik od hiperkalemije, što zauzvrat izaziva srčane aritmije, konvulzivne napadaje, smanjen tonus mišića, povećanu slabost itd.

Enalapril se obično dobro podnosi, ali neki pacijenti mogu razviti nuspojave. Najčešći su: snažno smanjenje tlaka do kolapsa, glavobolja i vrtoglavica, poremećaji spavanja, pojačan umor, reverzibilni poremećaj ravnoteže, sluha i vida, pojava tinitusa, otežano disanje, kašalj bez ispljuvka, promjene u sastav krvi i urina, što obično ukazuje na kvar jetre i bubrega. Moguće: gubitak kose, smanjena seksualna želja, simptomi "valunga" (osjećaj vrućine i lupanje srca, hiperemija kože lica itd.).

"Bisoprolol" je beta-blokator sa selektivnim djelovanjem, koji ima hipotenzivni i antiishemijski učinak, pomaže u borbi protiv manifestacija tahikardije i aritmije. Proračunski lijek u obliku tableta koji sprječava napredovanje zatajenja srca u endokardijalnoj fibroelastozi. [13]

Kao i mnogi drugi lijekovi propisani za IHD i CHF, "Bisoprolol" se propisuje dugo vremena. Preporučljivo ga je uzimati ujutro prije ili tijekom obroka.

Što se tiče preporučenih doza, one se odabiru pojedinačno ovisno o pokazateljima krvnog tlaka i onim lijekovima koji se propisuju paralelno s ovim lijekom. U prosjeku, pojedinačna (dnevna) doza je 5-10 mg, ali uz blagi porast tlaka može se smanjiti na 2,5 mg. Maksimalna doza koja se može propisati bolesniku s normalno funkcionirajućim bubrezima je 20 mg, ali samo uz konstantno visok krvni tlak.

Povećanje navedenih doza moguće je samo uz dopuštenje liječnika. Ali kod teških bolesti jetre i bubrega, 10 mg se smatra maksimalnom dopuštenom dozom.

U složenom liječenju zatajenja srca na pozadini disfunkcije lijeve klijetke, koja se najčešće javlja s fibroelastozom, odabire se učinkovita doza, postupno povećavajući dozu za 1,25 mg. U tom slučaju počinju s najnižom mogućom dozom (1,25 mg). Povećanje doze provodi se u intervalima od 1 tjedna.

Kada doza dosegne 5 mg, interval se povećava na 28 dana. Nakon 4 tjedna, doza se povećava za 2,5 mg. Pridržavajući se takvog intervala i norme, oni dosežu 10 mg, što će pacijent morati uzimati dugo ili stalno.

Ako se takva doza slabo podnosi, postupno se smanjuje na ugodnu razinu. Odbijanje liječenja beta-blokatorom također ne smije biti naglo.

Lijek se ne smije propisivati u slučaju preosjetljivosti na djelatne i pomoćne tvari lijeka, akutnog i dekompenziranog zatajenja srca, kardiogenog šoka, atrioventrikularne blokade 2-3 stupnja, bradikardije, stabilnog niskog krvnog tlaka i nekih drugih srčanih patologija, teških bronhijalnih astma, bronhijalna opstrukcija, teški poremećaji periferne cirkulacije, metabolička acidoza.

Morate biti oprezni pri propisivanju složenog liječenja. Stoga se ne preporučuje kombinacija "Bisoprolola" s nekim antiaritmicima (kinidin, lidokain, fenitoin itd.), antagonistima kalcija i središnjim antihipertenzivima.

Neugodni simptomi i poremećaji koji su mogući tijekom liječenja Bisoprololom: pojačan umor, glavobolja, valovi vrućine, poremećaji spavanja, pad tlaka i vrtoglavica pri ustajanju iz kreveta, gubitak sluha, gastrointestinalni simptomi, poremećaji jetre i bubrega, smanjena potencija, slabost mišića i grčevi. Ponekad se bolesnici žale na poremećaje periferne cirkulacije, što se očituje u vidu smanjenja temperature ili utrnulosti ekstremiteta, osobito prstiju na nogama i rukama.

U prisutnosti popratnih bolesti bronho-plućnog sustava, bubrega, jetre, kod dijabetes melitusa, rizik od neželjenih učinaka je veći, što ukazuje na pogoršanje bolesti.

Digoksin je popularni proračunski srčani glikozid na bazi digitalisa, koji se izdaje strogo na recept (u tabletama) i treba se koristiti pod njegovim nadzorom. Injekciono liječenje provodi se u bolnici s egzacerbacijom IHD i CHF, tablete se propisuju kontinuirano u minimalno učinkovitim dozama, budući da lijek ima toksičan i narkotički učinak.

Terapeutski učinak je promjena snage i amplitude kontrakcija miokarda (daje srcu energiju, podržava ga u uvjetima ishemije). Također, lijek je karakteriziran vazodilatatorom (smanjuje kongestiju) i nekim diuretičkim djelovanjem, što pomaže u ublažavanju otekline i smanjenju jačine respiratornog zatajenja, što se očituje u obliku kratkoće daha.

Opasnost od digoksina i drugih srčanih glikozida je da u slučaju predoziranja mogu izazvati poremećaje srčanog ritma uzrokovane povećanom ekscitabilnosti miokarda.

U slučaju pogoršanja CHF, lijek se propisuje u obliku injekcija, odabirom individualne doze, uzimajući u obzir težinu stanja i dob pacijenta. Kada se stanje stabilizira, prelaze na tablete.

Obično je standardna pojedinačna doza lijeka 0,25 mg. Brojnost prijema može varirati od 1 do 5 puta dnevno u jednakim intervalima. U akutnom stadiju CHF dnevna doza može doseći 1,25 mg, a kada se stanje kontinuirano stabilizira, potrebno je uzimati dozu održavanja od 0,25 (rjeđe 0,5) mg dnevno.

Prilikom propisivanja lijeka djeci, uzima se u obzir težina pacijenta. Učinkovita i sigurna doza izračunava se kao 0,05-0,08 mg po kg tjelesne težine. Ali lijek se ne propisuje stalno, već 1-7 dana.

Dozu srčanog glikozida treba propisati liječnik, uzimajući u obzir stanje i dob bolesnika. Istodobno, vrlo je opasno samostalno prilagođavati doze ili istodobno uzimati 2 lijeka s ovim učinkom.

"Digoksin" se ne propisuje za nestabilnu anginu, teške srčane aritmije, AV srčani blok 2-3 stupnja, tamponadu srca, Adams-Stokes-Morganijev sindrom, izoliranu stenozu bikuspidnog zalistka i aortalnu stenozu, kongenitalnu srčanu anomaliju zvanu Wolfsonov sindrom Parkin-ov sindrom Bijela, hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija, endo, peri- i miokarditis, aneurizma torakalne aorte, hiperkalcemija, hipokalemija i neke druge patologije. Popis kontraindikacija prilično je velik i uključuje sindrome koji imaju više manifestacija, tako da samo stručnjak može odlučiti o mogućnosti korištenja ovog lijeka.

 Digoksin također ima nuspojave. To uključuje poremećaje srčanog ritma (kao posljedica pogrešno odabrane doze i predoziranja), gubitak apetita, mučninu (često s povraćanjem), poremećaje stolice, jaku slabost i umor, glavobolje, pojavu "mušica" pred očima, smanjenje razine trombocita i poremećaja zgrušavanja krvi, alergijske reakcije. Najčešće je pojava ovih i drugih simptoma povezana s uzimanjem velikih doza lijeka, rjeđe s dugotrajnom terapijom.

"Spironolakton" se odnosi na mineralokortikoidne antagoniste. Ima diuretski učinak, olakšava izlučivanje natrija, klora i vode, ali zadržava kalij, koji je neophodan za normalno funkcioniranje srca, budući da se njegova vodljiva funkcija uglavnom temelji na ovom elementu. Pomaže u ublažavanju oteklina. Koristi se kao pomoć kod kongestivnog zatajenja srca.

Uz CHF, lijek se propisuje ovisno o fazi bolesti. U slučaju pogoršanja, lijek se može propisati i u obliku injekcija i u tabletama u dozi od 50-100 mg dnevno. Kada se stanje stabilizira, dugotrajno se propisuje doza održavanja od 25-50 mg. Ako je ravnoteža kalija i natrija poremećena u smjeru smanjenja prvog, doza se može povećavati dok se ne uspostavi normalna koncentracija elemenata u tragovima.

U pedijatriji se učinkovita doza izračunava na temelju omjera 1-3 mg spironolaktona po kilogramu tjelesne težine pacijenta.

Kao što vidite, i ovdje je odabir preporučene doze individualan, kao i kod imenovanja mnogih drugih lijekova koji se koriste u kardiologiji.

Kontraindikacije za korištenje diuretika mogu biti: višak kalija ili niska razina natrija u tijelu, patologija povezana s nedostatkom mokrenja (anurija), teška bolest bubrega s kršenjem njihove izvedbe. Lijek se ne propisuje trudnicama i dojiljama, kao i onima koji imaju netoleranciju na komponente lijeka.

Potreban je oprez u primjeni lijeka u bolesnika s AV srčanim blokom (moguće pogoršanje), viškom kalcija (hiperkalcemija), metaboličkom acidozom, šećernom bolešću, menstrualnim poremećajima i bolestima jetre.

Uzimanje lijeka može uzrokovati glavobolju, pospanost, neravnotežu i koordinaciju pokreta (ataksija), povećanje mliječnih žlijezda kod muškaraca (ginekomastija) i oslabljen potenciju, promjene u prirodi menstruacije, grublji glas i pretjeranu dlakavost kod žena (hirzutizam ), bolovi u epigastriju i poremećaji rada gastrointestinalnog trakta, crijevne kolike, poremećaji u radu bubrega i ravnoteže minerala. Moguće su kožne i alergijske reakcije.

Obično se nuspojave uočavaju kada je potrebna norma prekoračena. Kod nedovoljne doze može se pojaviti edem.

"Magnicor" - lijek koji sprječava stvaranje krvnih ugrušaka, na bazi acetilsalicilne kiseline i magnezijevog hidroksida. Jedno od učinkovitih sredstava antitrombotičke terapije propisano za zatajenje srca. Ima analgetski, protuupalni, antiagregacijski učinak, utječe na funkciju disanja. Magnezijev hidroksid smanjuje negativan učinak acetilsalicilne kiseline na gastrointestinalnu sluznicu.

Uz fibroelastozu endomiokarda, lijek se propisuje u profilaktičke svrhe, stoga se pridržava minimalne učinkovite doze - 75 mg, što odgovara 1 tableti. Kod ishemije srca zbog tromboze i naknadnog suženja lumena koronarnih žila, početna doza je 2 tablete, a doza održavanja odgovara profilaktičkoj dozi.

Prekoračenje preporučenih doza značajno povećava rizik od krvarenja koje je teško zaustaviti.

Doziranje je naznačeno za odrasle pacijente zbog činjenice da lijek sadrži acetilsalicilnu kiselinu, čija uporaba mlađa od 15 godina može imati ozbiljne posljedice.

Lijek se ne propisuje pacijentima djetinjstva i rane adolescencije, s netolerancijom na acetilsalicilnu kiselinu i druge komponente lijeka, "aspirinsku" astmu (u povijesti), akutni erozivni gastritis, peptički ulkus, hemoragičnu dijatezu, teške bolesti jetre i bubrega, u slučaju teškog dekompenziranog zatajenja srca.

Tijekom trudnoće, "Magnicor" se propisuje samo u hitnim slučajevima i to samo u 1-2 tromjesečju, s obzirom na mogući negativan učinak na fetus i tijek trudnoće. U 3. Tromjesečju trudnoće takvo liječenje je nepoželjno, jer pomaže u smanjenju kontraktilnosti maternice (dugotrajni porod) i može uzrokovati teško krvarenje. Fetus može imati: plućnu hipertenziju i oštećenu funkciju bubrega.

Nuspojave lijeka uključuju simptome iz gastrointestinalnog trakta (dispepsiju, bol u epigastriju i abdomenu, određeni rizik od želučanog krvarenja s razvojem anemije zbog nedostatka željeza). Tijekom uzimanja lijeka moguća su krvarenja iz nosa, krvarenja desni i organa mokraćnog sustava,

U slučaju predoziranja mogući su vrtoglavica, nesvjestica, zujanje u ušima. Alergijske reakcije nisu rijetke, osobito u pozadini preosjetljivosti na salicilate. No, anafilaksa i zatajenje dišnog sustava rijetke su nuspojave.

Odabir lijekova kao dio kompleksne terapije i preporučene doze trebaju biti strogo individualni. Posebno treba biti oprezan u liječenju trudnica, dojilja, djece i starijih bolesnika.

Alternativna medicina i homeopatija

Fibroelastoza srca je ozbiljna i teška bolest s karakterističnim progresivnim tijekom i gotovo bez šanse za oporavak. Jasno je da je učinkovito liječenje takve bolesti alternativnim sredstvima nemoguće. Recepti alternativne medicine, koji su uglavnom biljni tretmani, mogu se koristiti samo kao pomoć i samo uz dopuštenje liječnika, kako se ne bi komplicirala ionako loša prognoza.

Što se tiče homeopatskih lijekova, njihova uporaba nije zabranjena, ali može biti dio složenog liječenja zatajenja srca. Istina, u ovom slučaju nije riječ toliko o liječenju koliko o sprječavanju napredovanja CHF.

Iskusni homeopat treba propisati lijekove, a mogućnost uključivanja u kompleksnu terapiju u nadležnosti je liječnika.

Koji homeopatski lijekovi pomažu odgoditi napredovanje zatajenja srca u fibroelastozi? Kod akutnog zatajenja srca homeopati se obraćaju u pomoć lijekovima: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Unatoč sličnosti indikacija, pri odabiru učinkovitog lijeka liječnici se oslanjaju na vanjske manifestacije ishemije u obliku cijanoze (njegov stupanj i prevalencija) i prirodu sindroma boli.

Kod CHF-a terapija održavanja može uključivati: Lachesis i Nayu, Lycopus (u početnim fazama proširenja srca), Laurocerasus (s kratkoćom daha u mirovanju), Latrodectus mactans (s patologijama zalistaka), preparate gloga (posebno koristan za endomiokardne lezije).

S jakim otkucajima srca za simptomatsko liječenje mogu se propisati Spigelia, Glonoinum (s tahikardijom), Aurum metallicum (s hipertenzijom).

Za smanjenje ozbiljnosti kratkoće daha pomažu: Grindelia, Spongia i Lahegis. Za ublažavanje bolova u srcu mogu se propisati: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, za ublažavanje tjeskobe na ovoj pozadini - Aconitum. S razvojem srčane astme prikazani su: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Prevencija

Prevencija stečene fibroelastoze srca i pluća sastoji se u prevenciji i pravodobnom liječenju infektivnih i upalnih bolesti, posebice kada su u pitanju oštećenja vitalnih organa. Učinkovito liječenje osnovne bolesti pomaže u sprječavanju opasnih posljedica, u koje spada i fibroelastoza. Ovo je izvrsna prilika da se dobro brinete o svom zdravlju i zdravlju budućih naraštaja, takozvani rad za zdravu budućnost i dugovječnost.

Prognoza

Promjene u vezivnom tkivu kod fibroelastoze srca i pluća smatraju se nepovratnim. Iako neki lijekovi s dugotrajnom terapijom mogu donekle smanjiti debljinu endokarda, oni ne jamče izlječenje. Iako ovo stanje nije uvijek fatalno, prognoza je još uvijek relativno loša. 4-godišnja stopa preživljavanja je 77%. [14]

Najgora je prognoza, kao što smo već spomenuli, kod urođenog oblika srčane fibroelastoze, manifestacije zatajenja srca kod koje su vidljive već u prvim tjednima i mjesecima djetetova života. Samo transplantacija srca može spasiti bebu, što je samo po sebi rizična operacija u tako ranom razdoblju, a potrebno ju je napraviti prije 2 godine. Više takve djece obično ne živi.

Druge operacije mogu samo izbjeći ranu smrt djeteta (pa čak i tada ne uvijek), ali ga ne mogu u potpunosti izliječiti od zatajenja srca. Smrt nastupa s dekompenzacijom i razvojem respiratornog zatajenja.

Prognoza plućne fibroelastoze ovisi o karakteristikama tijeka bolesti. S munjevitim razvojem simptoma, šanse su iznimno male. Ako bolest postupno napreduje, bolesnik može živjeti oko 10-20 godina, do početka respiratornog zatajenja zbog promjena u plućnim alveolama.

Mnoge se teško rješive patologije mogu izbjeći ako se slijede preventivne mjere. U slučaju fibroelastoze srca, to je prije svega prevencija onih čimbenika koji mogu utjecati na razvoj srca i krvožilnog sustava fetusa (s izuzetkom nasljedne predispozicije i mutacija, pred kojima su liječnici nemoćni). ). Ako se ne mogu izbjeći, rana dijagnoza pomaže identificirati patologiju u fazi kada je pobačaj moguć, što se u ovoj situaciji smatra humanim.