^

Zdravlje

A
A
A

Nodularni periarteritis

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 13.05.2022
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Rijetka patologija - periarteritis nodosa - popraćena je lezijama arterijskih žila srednjeg i malog kalibra. U žilnim stijenkama dolazi do procesa dezorganizacije vezivnog tkiva, upalne infiltracije i sklerotičnih promjena, što rezultira jasno izraženim aneurizmom.[1]

Drugi nazivi za bolest: poliarteritis , nekrotizirajući arteritis, panarteritis.

Epidemiologija

Periarteritis nodosa je sistemska patologija, nekrotizirajući vaskulitis, oštećujući srednje i male arterijske žile mišićnog tipa. Najčešće se bolest širi na kožu, bubrege, mišiće, zglobove, periferni živčani sustav, probavni trakt i druge organe, rjeđe pluća. Patologija se obično manifestira u početku općim simptomima (groznica, opće pogoršanje dobrobiti), a zatim se pridružuju specifičniji znakovi.

Najčešće metode za dijagnosticiranje bolesti su biopsija i arteriografija.

Najprihvatljiviji lijekovi za liječenje su glukokortikoidi i imunosupresivi.

Učestalost otkrivanja periarteritis nodosa je od dva do trideset slučajeva na milijun pacijenata.

Prosječna dob pacijenata je 45-60 godina. Muškarci su češće bolesni (6:1). Kod žena se bolest češće javlja prema astmatičnom tipu, uz razvoj bronhijalne astme i hipereozinofilije.

Otprilike 20% pacijenata s dijagnozom periarteritis nodosa ima hepatitis (B ili C).[2], [3]

Uzroci periarteritis nodosa

Znanstvenici još nisu pronašli jasan uzrok razvoja periarteritis nodosa. Međutim, razlikuju se sljedeći glavni uzročnici bolesti:

  • reakcija na lijekove;
  • trajna virusna infekcija (hepatitis B).

Stručnjaci su sastavili prilično impresivan popis lijekova koji sudjeluju u razvoju periarteritis nodosa. Među ovim lijekovima:

  • beta-laktamski antibiotici;
  • makrolidni pripravci;
  • sulfa lijekovi;
  • kinoloni;
  • antivirusna sredstva;
  • serumi i cjepiva;
  • selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (fluoksetin);
  • antikonvulzivi (fenitoin);
  • levodopa i karbidopa;
  • tiazidi i diuretici petlje;
  • Hidralazin, Propiltiouracil, Minociklin itd.

Svaki treći ili četvrti bolesnik s periarteritis nodosa imao je površinski antigen hepatitisa B (HBsAg) ili imunokompleks s njim. Određeni su i drugi antigeni hepatitisa B (HBeAg) i antitijela na antigen HBcAg nastala tijekom replikacije virusa. Važno je napomenuti da se incidencija periarteritis nodosa u Francuskoj značajno smanjila tijekom posljednjih desetljeća, zahvaljujući raširenom cijepljenju protiv hepatitisa B.[4]

Također, otprilike svaki deseti pacijent ima virus hepatitisa C, no znanstvenici još nisu dokazali zamršenost veze. Ostale virusne infekcije su također “pod sumnjom”: virus ljudske imunodeficijencije, citomegalovirus, virus rubeole i Epstein-Barr, T-limfotropni virus tipa I, parvovirus B-19 itd.

Postoje svi preduvjeti da se sugerira uključenost cijepljenja protiv hepatitisa B i gripe u nastanak periarteritis nodosa.

Dodatni predloženi čimbenik je genetska predispozicija, što također zahtijeva dokaze i daljnje proučavanje.[5]

Faktori rizika

Nodozni periarteritis je slabo proučavana bolest, no stručnjaci je i danas smatraju polietiološkom, budući da u njezin razvoj mogu biti uključeni brojni uzroci i čimbenici. Često se pronalazi odnos s žarišnim infekcijama: streptokoknim, stafilokoknim, mikobakterijskim, gljivičnim, virusnim itd. Značajnu ulogu igra ljudska preosjetljivost na određene lijekove, na primjer, na antibiotike i sulfonamide. Međutim, u mnogim slučajevima, čak i uz temeljitu dijagnozu, etiološki čimbenik nije moguće identificirati.[6]

Evo nekih čimbenika rizika kojih su liječnici danas svjesni:

  • dobna kategorija iznad 45 godina, kao i djeca od 0 do 7 godina (genetski faktor);
  • nagle promjene temperature, hipotermija;
  • prekomjerno izlaganje ultraljubičastom zračenju, zlouporaba opeklina od sunca;
  • prekomjerno fizičko i mentalno preopterećenje;
  • bilo kakvo štetno djelovanje, uključujući traumu ili operaciju;
  • hepatitis i druge bolesti jetre;
  • metabolički poremećaji, dijabetes melitus;
  • hipertenzija;
  • primjene cjepiva i postojanost HbsAg u krvnom serumu.

Patogeneza

Patogeneza pojave periarteritis nodosa sastoji se u stvaranju hiperalergijskog odgovora tijela na utjecaj etioloških čimbenika, u razvoju autoimune reakcije tipa antigen-antitijelo (osobito na zidove krvnih žila)., u stvaranju imunokompleksa.

Budući da su endotelne stanice opremljene receptorima za IgG Fc fragment s prvom frakcijom komplementa Clq, olakšavaju se mehanizmi interakcije između imunokompleksa i stijenki krvnih žila. U vaskularnim zidovima dolazi do taloženja imunokompleksa, što podrazumijeva razvoj imunološkog upalnog procesa.

Nastali imunokompleksi stimuliraju komplement, što dovodi do oštećenja stijenki i stvaranja kemotaktičkih komponenti koje privlače neutrofile na oštećeno područje.[7]

Neutrofili obavljaju fagocitnu funkciju u odnosu na imunokomplekse, ali se istovremeno oslobađaju lizosomski proteolitički enzimi koji oštećuju stijenke krvnih žila. Osim toga, neutrofili se "lijepe" za endotel i, u prisutnosti komplementa, oslobađaju aktivne kisikove radikale koji izazivaju vaskularno oštećenje. Istodobno se potencira endotelno oslobađanje čimbenika koji pogoduju povećanom zgrušavanju krvi i stvaranju krvnih ugrušaka u zahvaćenim žilama.[8]

Simptomi periarteritis nodosa

Nodozni periarteritis otkriva se kao uobičajene nespecifične manifestacije: osoba ima stalno povišenu temperaturu, progresivno gubi na težini, uznemirujući su bolovi u mišićima i zglobovima.

Povećanje temperature u obliku trajne groznice karakteristično je za 98-100% slučajeva: krivulja temperature je pogrešnog tipa, nema odgovora na antibiotsku terapiju, ali je kortikosteroidna terapija učinkovita. Temperatura se naknadno može normalizirati, na pozadini razvoja patologije više organa.

Mršavost bolesnika je patognomična. U nekih bolesnika težina se smanji za 35-40 kg unutar nekoliko mjeseci. Istodobno, stupanj mršavosti premašuje onaj u onkopatologijama.

Bolovi u mišićima i zglobovima posebno su karakteristični za početni stadij nodularnog periarteritisa. Bolnost posebno često zahvaća velike zglobove i mišiće potkoljenice.[9]

Patologije više organa podijeljene su u nekoliko vrsta, što određuje simptome bolesti:

  • Uz oštećenje bubrežnih žila (a to se događa u većine pacijenata), dolazi do povećanja krvnog tlaka. Hipertenzija je trajna, trajna, izaziva teški stupanj retinopatije. Moguć je gubitak vidne funkcije. Analiza urina otkriva proteinuriju (do 3 g/dan), mikro ili makrohematuriju. U nekim slučajevima, žila proširena aneurizmom pukne, stvarajući perirenalno krvarenje. Zatajenje bubrega razvija se tijekom prve tri godine bolesti.
  • Ako su žile koje se nalaze u trbušnoj šupljini oštećene, simptomi se pojavljuju već u ranoj fazi periarteritis nodosa. Glavni simptomi su abdominalna difuzna bol, trajna i progresivna. Primjećuju se dispeptički poremećaji: proljev pomiješan s krvlju do deset puta dnevno, mršavljenje, napadi mučnine i povraćanja. Ako dođe do ulcerativne perforacije, razvijaju se znakovi akutnog peritonitisa. Postoji opasnost od gastrointestinalnog krvarenja.
  • Uz poraz koronarnih žila, bol u srcu nije tipičan. Postoje srčani udari, uglavnom malog žarišta. Pojave kardioskleroze se brzo povećavaju, što za sobom povlači pojavu aritmija, znakova srčane insuficijencije.
  • Kada je zahvaćen dišni sustav, nađu se bronhospazam, hipereozinofilija i eozinofilni infiltrati u plućima. Karakteristično je stvaranje vaskularne upale pluća: bolest je popraćena kašljem, oskudnim ispuštanjem sputuma, rjeđe - hemoptizom, pogoršanom simptomima nedovoljne respiratorne funkcije. Na radiografiji se vizualizira oštro pojačan vaskularni uzorak u obliku kongestivnog pluća, infiltracije plućnog tkiva (uglavnom u bazalnoj regiji).
  • Kada je periferni živčani sustav uključen u proces, bilježi se asimetrični poli i mononeuritis. Pacijent je zabrinut zbog jake boli, utrnulosti, ponekad slabosti mišića. Češće su zahvaćene noge, rjeđe ruke. Neki pacijenti razvijaju polimijeloradikuloneuritis, pareze stopala i šaka. Često se uz debla krvnih žila, čireva i žarišta nekroze kože nalaze osebujni čvorovi. Moguća nekroza mekih tkiva i razvoj gangrenoznih komplikacija.

Prvi znakovi

Početna klinička slika periarteritis nodosa očituje se povišenom temperaturom, osjećajem jakog umora, pojačanim noćnim znojenjem, gubitkom apetita i mršavosti, slabošću mišića (osobito u udovima). Mnogi bolesnici razviju bol u mišićima, popraćenu žarišnim ishemijskim miozitisom i bolovima u zglobovima. Zahvaćeni mišići gube snagu, moguć je razvoj upalnih procesa u zglobovima.[10]

Ozbiljnost prvih znakova je različita, što u većoj mjeri ovisi o tome koji je organ ili organski sustav zahvaćen:

  • poraz perifernog živčanog sustava očituje se motoričkim i senzornim poremećajima ulnarnog, srednjeg i peronealnog živca, također je moguće razviti distalnu simetričnu polineuropatiju;
  • središnji živčani sustav reagira na patologiju s glavoboljama, moždani udari (ishemijski i hemoragični) su rjeđi u pozadini visokog krvnog tlaka;
  • oštećenje bubrega očituje se arterijskom hipertenzijom, smanjenjem dnevne količine mokraće, uremijom, općim promjenama u sedimentu mokraće, pojavom krvi i bjelančevina u mokraći bez staničnog odljeva, bolovima u leđima, au težim slučajevima znakovima zatajenja bubrega;
  • probavni trakt se osjeća bolovima u jetri i abdomenu, mučninom, povraćanjem, proljevom, simptomima malapsorpcije, perforacijom crijeva i peritonitisom;
  • sa strane srca možda nema patoloških znakova ili se pojavljuju simptomi zatajenja srca;
  • na koži se javlja livedo reticularis, crvenilo bolnih čvorova, osip u obliku vezikula ili vezikula, područja nekroze i ulcerozne lezije;
  • genitalije su zahvaćene vrstom orhitisa, testisi postaju bolni.

Oštećenje bubrega u nodularnom periarteritisu

Bubrezi su zahvaćeni u više od 60% bolesnika s periarteritis nodosa. Štoviše, u više od 40% slučajeva lezija je zatajenje bubrega.

Vjerojatnost razvoja bubrežnih poremećaja ovisi o spolu i dobnoj kategoriji bolesnika, o prisutnosti patologija skeletnih mišića, valvularnog sustava srca i perifernog živčanog sustava, o vrsti tijeka i fazi bolesti, o prisutnost antigena virusnog hepatitisa i kardiovaskularne vrijednosti.

Brzina razvoja nefropatije izravno je određena razinom C-reaktivnog proteina i reumatoidnog faktora u krvi.

Bubrežni poremećaji u periarteritis nodosa nastaju zbog stenoze i pojave mikroaneurizme bubrežnih žila. Stupanj patoloških promjena korelira s ozbiljnošću poremećaja živčanog sustava. Mora se shvatiti da oštećenje bubrega dramatično smanjuje šanse za preživljavanje pacijenata. Međutim, ovo pitanje utjecaja pojedinih poremećaja bubrežne funkcije na tijek periarteritis nodosa nije dovoljno istraženo.

Upalni proces obično se proteže na interlobarne arterijske žile, a rjeđe na arteriole. Vjerojatno, glomerulonefritis nije karakterističan za periarteritis nodosa i javlja se uglavnom u pozadini mikroskopskog angiitisa.

Brzo pogoršanje zatajenja bubrega posljedica je brojnih srčanih udara u bubrezima.[11]

Zastoj srca

Slika poraza kardiovaskularnog aparata bilježi se u svakom drugom slučaju od deset. Patologija se očituje hipertrofičnim promjenama u lijevoj klijetki, povećanom otkucaju srca i srčanim aritmijama. Upala koronarnih žila u periarteritis nodosa može izazvati pojavu angine pektoris i razvoj infarkta miokarda.

U makropreparatima se u više od 10% slučajeva nalaze nodularna zadebljanja tipa krunice, promjera od nekoliko milimetara do par centimetara (do 5,5 cm kod oštećenja velikih vaskularnih debla). Na presjeku se vidi aneurizma, često s trombotičkim punjenjem. Konačnu dijagnostičku ulogu ima histologija. Tipična karakteristika periarteritis nodosa je polimorfna vaskularna lezija. Postoji kombinacija različitih vrsta dezorganizacije vezivnog tkiva:[12]

  • mukoidno oticanje, fibrinoidne promjene s daljnjom sklerozom;
  • sužavanje vaskularnog lumena (do obliteracije), stvaranje krvnih ugrušaka, aneurizme, u teškim slučajevima - ruptura krvnih žila.

Vaskularne promjene postaju okidač u razvoju nekroze, atrofičnih i sklerotičnih procesa, krvarenja. Neki pacijenti imaju flebitis.

U srcu se nalazi atrofija masnog sloja epikarda, smeđa distrofija miokarda, a kod hipertenzije hipertrofija lijeve klijetke. Kod koronarnih lezija razvija se žarišna nekroza miokarda, distrofija i atrofija mišićnih vlakana. Infarkt miokarda je relativno rijedak – uglavnom zbog stvaranja kolateralnog krvotoka. Trombovaskulitis se nalazi u koronarnim arterijskim deblima.[13]

Kožne manifestacije periarteritis nodosa

Kožni znakovi bolesti uočavaju se kod svakog drugog bolesnika s periarteritis nodosa. Često pojava osipa postaje prvi ili jedan od prvih znakova kršenja. Tipični simptomi su:

  • vezikularni i bulozni osip;
  • vaskularna papulo-petehijalna purpura;
  • ponekad - pojava potkožnih nodularnih elemenata.

Općenito, kožne manifestacije periarteritis nodosa su heterogene i raznolike. Opći znakovi mogu biti:

  • priroda osipa je upalna;
  • osip je simetričan;
  • postoji tendencija oteklina, nekrotičnih promjena i krvarenja;
  • u početnoj fazi, osip je lokaliziran u području donjih ekstremiteta;
  • primjećuje se evolucijski polimorfizam;
  • postoji povezanost s već postojećim infekcijama, lijekovima, temperaturnim promjenama, alergijskim procesima, autoimunim patologijama, poremećenom venskom cirkulacijom.

Kožne lezije variraju u rasponu od makula, nodula i purpure do nekroze, ulkusa i erozija.

Nodularni periarteritis u djece

Juvenilni poliarteritis je oblik nodoze poliarteritisa koji se uglavnom nalazi u pedijatrijskih bolesnika. Ova varijanta tijeka bolesti odlikuje se hiperergijskom komponentom, većina perifernih žila je oštećena, postoji znatan rizik od razvoja komplikacija tromboangiitisa u obliku nekroze suhog tkiva, gangrenoznih procesa. Visceralni poremećaji su relativno slabi i ne utječu na ishod patologije, ali postoji tendencija dugog tijeka s povremenim relapsima.

Klasični oblik juvenilnog poliarteritisa ima težak tijek: bilježe se oštećenje bubrega, visoki krvni tlak, abdominalna ishemija, cerebralne vaskularne krize, upala koronarnih žila, plućni vaskulitis, brojni mononeuritisi.

Među uzrocima bolesti smatraju se uglavnom alergijski i zarazni čimbenici. Klasični oblik periarteritis nodosa povezan je s virusnom infekcijom hepatitisa B. Često se početak bolesti bilježi uz akutne respiratorne virusne infekcije, upalu srednjeg uha i tonzilitis, nešto rjeđe uvođenjem cjepiva ili medikamentoznom terapijom. Nije isključena ni genetska predispozicija: često se reumatološke, alergijske ili vaskularne patologije nalaze u izravnim rođacima bolesnog djeteta.

Učestalost periarteritis nodosa u djetinjstvu je nepoznata: bolest se dijagnosticira vrlo rijetko.

Patogeneza je često uzrokovana imunokompleksnim procesima s povećanjem aktivnosti komplementa i nakupljanjem leukocita u području fiksacije imunokompleksa. Dolazi do upalne reakcije u stijenkama arterijskih debla malog i srednjeg kalibra. Kao rezultat toga, razvija se proliferativno-destruktivni vaskulitis, deformira se vaskularni krevet, inhibira se cirkulacija krvi, poremećena su reološka i koagulacijska svojstva krvi, bilježe se tromboza i ishemija tkiva. Postupno se formira fibroza stijenke, formiraju se aneurizme dijametralne veličine do 10 mm.

Faze

Periarteritis nodosa može se pojaviti u akutnom, subakutnom i kroničnom rekurentnom stadiju.

  • Akutni stadij karakterizira kratko početno razdoblje, s intenzivnom generalizacijom vaskularnih lezija. Tijek bolesti je težak od trenutka početka. Bolesnik ima visoku temperaturu tipa remitentne groznice, obilno znojenje, jake bolove u zglobovima, mijalgiju, bolove u trbuhu. S porazom periferne cirkulacije dolazi do brzog stvaranja širokih žarišta nekroze kože i razvija se distalni gangrenozni proces. Uz oštećenje unutarnjih organa, bilježe se intenzivne vaskularno-cerebralne krize, infarkt miokarda, polineuritis i intestinalna nekroza. Akutno razdoblje može se pratiti 2-3 mjeseca ili više, do jedne godine.
  • Subakutni stadij počinje postupno, uglavnom u bolesnika s dominantnom lokalizacijom patološkog procesa u području unutarnjih organa. Nekoliko mjeseci bolesnici imaju subfebrilnu temperaturu ili temperatura povremeno raste do visokih stopa. Javlja se progresivno mršavljenje, zglobovi i glavobolja. Nakon toga dolazi do akutnog razvoja cerebrovaskularne krize, ili abdominalnog sindroma, ili polineuritisa. Patologija ostaje aktivna do tri godine.
  • Kronični stadij može se promatrati iu akutnim i subakutnim procesima bolesti. Bolesnici počinju izmjenjivati razdoblja pogoršanja i nestajanja simptoma. Tijekom prvih nekoliko godina recidivi se javljaju svakih šest mjeseci, zatim remisije mogu postati dulje.

Akutni nodularni periarteritis

Akutna faza periarteritis nodosa obično teče ozbiljno, jer su zahvaćeni pojedini vitalni organi. Osim kliničkih manifestacija, na procjenu aktivnosti bolesti utječu i pokazatelji laboratorijskih promjena, iako nisu dovoljno specifični. Može doći do povećanja ESR, eozinofilije, leukocitoze, povećanja gama globulina i količine CEC-a, smanjenja razine komplementa.

Periarteritis nodosa karakterizira ili fulminantni tijek ili periodične akutne faze u pozadini stalnog napredovanja patologije. Smrtonosni ishod može nastupiti gotovo u svakom trenutku s razvojem zatajenja bubrega ili kardiovaskularnog sustava, oštećenja probavnog trakta (perforirani infarkt crijeva posebno je opasan po život). Poremećaj bubrega, srca i središnjeg živčanog sustava često pogoršava trajna arterijska hipertenzija, što dovodi do ozbiljnih kasnih komplikacija koje mogu uzrokovati i smrt bolesnika. U nedostatku liječenja, petogodišnje preživljenje procjenjuje se na oko 13%.[14]

Komplikacije i posljedice

Ozbiljnost stanja bolesnika i vjerojatnost komplikacija posljedica su stalnog porasta krvnog tlaka, do 220/110-240/170 mm Hg. Umjetnost.

Aktivna faza bolesti često završava poremećajima cerebralne cirkulacije. Napredovanje patologije dovodi do činjenice da hipertenzija postaje maligna, dolazi do cerebralnog edema, kod nekih pacijenata se razvija kronično zatajenje bubrega, cerebralno krvarenje i ruptura bubrega.

Često se formira bubrežni sindrom, razvija se ishemija jukstaglomerularnog bubrežnog aparata, a mehanizam renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava je poremećen.

Na dijelu probavnog trakta bilježi se razvoj lokalnih i difuznih ulkusa, žarišta nekroze i crijevne gangrene, upala slijepog crijeva. Bolesnici imaju intenzivan sindrom boli u trbuhu, može se razviti crijevno krvarenje, pojavljuju se znakovi iritacije peritonea. Intraintestinalni upalni poremećaji nemaju histološke znakove ulceroznog kolitisa. Može doći do unutarnjeg krvarenja, pankreatitisa s pankreonekrozom, infarkta slezene i jetre.

Oštećenje živčanog sustava može se zakomplicirati razvojem cerebralne vaskularne krize, koja se očituje naglo, glavoboljom i povraćanjem. Tada pacijent gubi svijest, bilježe se kloničke i toničke konvulzije, iznenadna hipertenzija. Nakon napada, u mozgu se često pojavljuju lezije, što je popraćeno paralizom pogleda, diplopijom, nistagmusom, asimetrijom lica i oštećenjem vida.

Općenito, periarteritis nodosa je patologija opasna po život i zahtijeva što raniju dijagnozu i agresivno trajno liječenje. Samo u takvim uvjetima moguće je postići stabilnu remisiju i izbjeći razvoj teških opasnih posljedica.

Ishod nodularnog periarteritisa

Više od 70% bolesnika s periarteritis nodosa ima porast krvnog tlaka i razvoj znakova progresivnog zatajenja bubrega unutar prvih 60 dana od početka bolesti. Moguće je oštećenje živčanog sustava, uz očuvanje osjetljivosti, ali ograničenje motoričke aktivnosti.

Žile trbušne šupljine mogu se upaliti, što rezultira jakim bolovima u trbuhu. Opasne komplikacije često postaju ulkusi želuca i crijeva, nekroza žučnog mjehura, perforacija i peritonitis.

Koronarne žile su rjeđe zahvaćene, ali je moguć i sljedeći ishod: oboljeli od infarkta miokarda. Kada su krvne žile oštećene, dolazi do moždanog udara.

U nedostatku liječenja, gotovo svi pacijenti umiru tijekom prvih nekoliko godina od početka patologije. Najčešći problemi koji dovode do smrti: opsežni arteritis, infektivni procesi, srčani udar, moždani udar.

Dijagnostika periarteritis nodosa

Dijagnostičke mjere počinju prikupljanjem pritužbi od pacijenta. Posebnu pozornost skreće na prisutnost osipa, stvaranje nekrotičnih žarišta i ulceroznih lezija kože, bol u predjelu osipa, u zglobovima, tijelu, udovima, mišićima, kao i opća slabost.

Obavezan je vanjski pregled kože i zglobova, procjenjuje se mjesto osipa i zona bolova. Lezije se pažljivo palpiraju.

Za procjenu razine aktivnosti bolesti provode se laboratorijski testovi:

  • opća klinička detaljna pretraga krvi;
  • opći terapijski biokemijski test krvi;
  • procjena razine serumskih imunoglobulina u krvi;
  • proučavanje razine komplementa s njegovim frakcijama u krvi;
  • procjena koncentracije C-reaktivnog proteina u krvnoj plazmi;
  • određivanje reumatoidnog faktora;
  • opći pregled mokraćne tekućine.

Kod nodoznog periarteritisa u mokraći se nalaze hematurija, cilindrurija i proteinurija. Krvni test otkriva neutrofilnu leukocitozu, anemiju i trombocitozu. Biokemijsku sliku predstavlja povećanje frakcija γ i α2-globulina, fibrina, sijaličnih kiselina, seromukoida, C-reaktivnog proteina.

Za pojašnjenje dijagnoze provodi se instrumentalna dijagnostika. Konkretno, radi se mišićno-koštana biopsija: u biomaterijalu uzetom iz potkoljenice ili prednje trbušne stijenke nalaze se upalni infiltrati i zone nekroze u stijenkama žila.

Periarteritis nodosa često je popraćen aneurizmatičnim vaskularnim promjenama koje su vidljive tijekom pregleda fundusa.

Doppler ultrazvuk bubrežnih žila pomaže u određivanju njihove stenoze. Obična radiografija prsnog koša vizualizira povećanje obrasca pluća i kršenje njegove konfiguracije. Elektrokardiogram i ultrazvučni pregled srca mogu otkriti kardiopatiju.

Mikropreparat koji se može koristiti za proučavanje je mezenterična arterija u eksudativnom ili proliferativnom stadiju arteritisa, potkožno tkivo, suralni živac i mišići. Uzorci jetre i bubrega mogu dati lažno negativan rezultat zbog pogreške uzorkovanja. Osim toga, takva biopsija može uzrokovati krvarenje iz nedijagnosticiranih mikroaneurizme.

Makropreparat u obliku eksciziranog patološki promijenjenog tkiva fiksira se u otopini etanola, klorheksidina, formalina za daljnje histološko ispitivanje.

Biopsija tkiva koje nije zahvaćeno patologijom je nepraktična, budući da periarteritis nodosa ima žarišni karakter. Stoga se za biopsiju uzima tkivo čija je lezija potvrđena kliničkom studijom.

Ako je klinička slika minimalna ili odsutna, tada se elektromiografijom i postupcima procjene provođenja živaca može identificirati područje predložene biopsije. U slučaju oštećenja kože, poželjno je ukloniti biomaterijal iz dubokih slojeva ili PZhK, isključujući površinske slojeve (demonstrirati pogrešne pokazatelje). Biopsija testisa također je često neprikladna.

Dijagnostički kriteriji

Dijagnoza nodularnog periarteritisa postavlja se na temelju podataka iz anamneze, karakterističnih simptoma, rezultata laboratorijske dijagnostike. Važno je napomenuti da su promjene laboratorijskih parametara nespecifične, jer uglavnom odražavaju fazu aktivnosti patologije. S obzirom na to, stručnjaci razlikuju sljedeće dijagnostičke kriterije za bolest:

  • Bol u mišićima (osobito u donjim ekstremitetima), opća slabost. Difuzna mijalgija, koja ne zahvaća područje donjeg dijela leđa i ramena.
  • Bol u testisima, koja nije povezana s infektivnim procesima ili traumatskim ozljedama.
  • Neujednačena cijanoza na koži udova i tijela, kao livedo reticularis.
  • Gubitak težine više od 4 kg, koji nije povezan s dijetama i drugim promjenama u prehrani.
  • Polineuropatija ili mononeuritis sa svim neurološkim znakovima.
  • Povećanje dijastoličkog krvnog tlaka iznad 90 mm Hg. Umjetnost.
  • Povećanje uree u krvi (više od 14,4 mmol / litra - 40 mg%) i kreatinina (više od 133 μmol / litra - 1,5 mg%), što nije povezano s dehidracijom ili opstrukcijom mokraćnog sustava.
  • Prisutnost HBsAg, odnosno odgovarajućih antitijela u krvi (virusni hepatitis B).
  • Vaskularne promjene na arteriogramu u obliku aneurizme i začepljenja visceralnih arterijskih žila, bez veze s aterosklerotskim promjenama, fibromuskularnim displastičnim procesima i drugim neupalnim patologijama.
  • Detekcija infiltracije granulocitnih i mononuklearnih stanica vaskularnih stijenki tijekom morfološke dijagnostike biomaterijala uzetog iz arterijskih žila malog i srednjeg kalibra.

Potvrda najmanje tri kriterija omogućuje postavljanje dijagnoze periarteritis nodosa.

Klasifikacija

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija nodularnog periarteritisa. Specijalisti obično sistematiziraju bolest prema etiološkim i patogenetskim znakovima, prema histološkim značajkama, težini tijeka i kliničkoj slici. Ogromna većina praktičara koristi morfološke klasifikacije temeljene na kliničkim promjenama u tkivima, dubini lokalizacije i kalibru oštećenih žila.

Dijele se sljedeće kliničke vrste bolesti:

  • Klasična varijanta (renalno-visceralna, renalno-polineuritska) karakterizirana je oštećenjem bubrega, središnjeg živčanog sustava, perifernog živčanog sustava, srca i probavnog trakta.
  • Monoorgan-nodularna varijanta - blaga vrsta patologije, koja se očituje visceropatijom.
  • Dermato-trombangična varijanta je polagano progresivni oblik, koji je praćen porastom krvnog tlaka, razvojem neuritisa i poremećenim perifernim protokom krvi zbog pojave čvorića duž lumena krvnih žila.
  • Plućna (astmatična) varijanta – očituje se promjenama na plućima, bronhijalna astma.

Prema međunarodnoj klasifikaciji ICD-10, nodularna vaskularna upala zauzima klasu M30 sa sljedećom distribucijom:

  • M30.1 - alergijski tip s oštećenjem pluća.
  • M30.2 - juvenilni tip.
  • M30.3 - promjene u mukoznim tkivima i bubrezima (Kawasaki sindrom).
  • M30.8 - ostali uvjeti.

Prema prirodi tijeka nodularnog periarteritisa, dijele se sljedeći oblici patologije:

  • Fulminantni oblik je maligni proces u kojem su zahvaćeni bubrezi, dolazi do tromboze crijevnih žila, nekroze crijevnih petlji. Prognoza je posebno negativna, pacijent umire unutar jedne godine od početka bolesti.
  • Brzi oblik ne napreduje prebrzo, ali inače ima mnogo zajedničkog s fulminantnim tijekom. Preživljavanje je slabo, često pacijenti umiru od iznenadne rupture bubrežne arterije.
  • Rekurentni oblik karakterizira obustava procesa bolesti kao rezultat liječenja. Međutim, rast patologije nastavlja se smanjenjem doze lijekova ili pod utjecajem drugih provocirajućih čimbenika - na primjer, u pozadini razvoja zarazno-upalnog procesa.
  • Spori oblik je najčešće tromboangitičan. Proteže se na periferne živce i krvožilni sustav. Bolest može postupno povećavati svoj intenzitet tijekom desetljeća ili čak više, pod uvjetom da nema ozbiljnih komplikacija. Pacijent postaje invalid, potrebno mu je stalno liječenje.
  • Benigni oblik smatra se najblažom varijantom periarteritis nodosa. Bolest se odvija izolirano, glavne manifestacije nalaze se samo na koži, postoje duga razdoblja remisije. Stopa preživljavanja bolesnika je relativno visoka - podložna kompetentnoj i redovitoj terapiji.

Kliničke smjernice

Dijagnoza periarteritis nodosa treba biti potkrijepljena relevantnim kliničkim manifestacijama i laboratorijskim dijagnostičkim podacima. Pozitivne vrijednosti biopsije važne su za potvrđivanje bolesti. Potrebna je što ranija moguća dijagnoza: hitno-agresivno liječenje treba započeti prije nego što se patologija proširi na vitalne organe.

Klinički simptomi kod nodoze periarteritisa odlikuju se izraženim polimorfizmom. Simptomi bolesti sa i bez HBV-a su slični. Najakutniji razvoj tipičan je za patologiju geneze lijeka.

Bolesnicima sa sumnjom na periarteritis nodosa preporučuje se histologija koja otkriva tipičnu sliku žarišnog nekrotizirajućeg arteritisa s mješovitom staničnom infiltracijom u stijenci žile. Najinformativnija se smatra biopsijom skeletnih mišića. Tijekom biopsije unutarnjih organa rizik od unutarnjeg krvarenja značajno se povećava.

Kako bi se odredila taktika liječenja, bolesnike s periarteritis nodosa treba podijeliti prema težini patologije, kao i prema refraktornom tipu tijeka bolesti, koji nije karakteriziran obrnutim simptomatskim razvojem, pa čak ni povećanjem kliničke slike aktivnost kao odgovor na jednoipolmjesečnu klasičnu patogenetsku terapiju.

Diferencijalna dijagnoza

Periarteritis nodosa prvenstveno se razlikuje od drugih poznatih sistemskih patologija koje zahvaćaju vezivno tkivo.

  • Mikroskopski poliarteritis je oblik nekrotizirajućeg vaskulitisa koji zahvaća kapilarne žile, kao i venule i arteriole, uz stvaranje anti-neutrofilnih protutijela. Za bolest je tipična pojava glomerulonefritisa, kasno postupno povećanje krvnog tlaka, brzo rastuće zatajenje bubrega, razvoj nekrotizirajućeg alveolitisa i plućnog krvarenja.
  • Wegenerovu granulomatozu prati razvoj destruktivnih promjena tkiva. Na sluznom tkivu nosne šupljine pojavljuju se čirevi, perforira se nosni septum, a plućno tkivo se raspada. Često se otkrivaju anti-neutrofilna protutijela.
  • Reumatoidni vaskulitis karakterizira pojava trofičnih ulcerativnih lezija na nogama, razvoj polineuropatije. Tijekom dijagnoze nužno se procjenjuje stupanj zglobnog sindroma (prisutnost erozivnog poliartritisa s kršenjem konfiguracije zglobova), otkriva se reumatoidni faktor.

Osim toga, kožne manifestacije slične periarteritis nodosa pojavljuju se na pozadini septičke embolije, miksoma lijevog atrija. Važno je isključiti septička stanja čak i prije primjene imunosupresiva za liječenje periarteritis nodosa.

Kombinacija simptoma kao što su polineuropatija, groznica, poliartritis nalazi se u bolesnika s lajmskom bolešću (drugi naziv je borelioza). Da bi se isključila bolest, potrebno je pratiti epidemiološku povijest. Trenuci koji vam omogućuju da posumnjate na boreliozu su sljedeći:

  • ugrizi krpelja;
  • posjete prirodnim žarišnim zonama tijekom razdoblja posebne aktivnosti krpelja (kasno proljeće - rana jesen).

Da bi se postavila dijagnoza, radi se krvni test kako bi se provjerila prisutnost antitijela na boreliju.

Tko se može obratiti?

Liječenje periarteritis nodosa

Liječenje treba biti što ranije i dulje, uz imenovanje individualnog terapijskog režima, ovisno o ozbiljnosti kliničkih simptoma i stadiju periarteritis nodosa.

U akutnom razdoblju obvezno je mirovanje u krevetu, što je posebno važno ako se patološka žarišta periarteritis nodosa nalaze na donjim ekstremitetima.

Pristup liječenju je uvijek složen, s preporučenim dodatkom ciklofosfamida (oralno u dozi od 2 mg/kg dnevno), što pogoduje ubrzanju početka remisije i smanjenju učestalosti egzacerbacija. Kako bi se izbjegle zarazne komplikacije, ciklofosfamid se koristi samo u nedostatku učinkovitosti prednizolona.

Općenito, liječenje je često neučinkovito. Intenzitet kliničke slike može biti oslabljen ranim davanjem prednizolona u količini od najmanje 60 mg / dan oralno. Za pedijatrijske bolesnike prikladno je propisati normalni imunoglobulin za intravensku primjenu.

Kvaliteta liječenja ocjenjuje se u prisutnosti pozitivne dinamike u kliničkom tijeku, uz stabilizaciju laboratorijskih i imunoloških vrijednosti i smanjenje aktivnosti upalne reakcije.

Preporuča se korekcija ili radikalno uklanjanje popratnih patologija koje mogu negativno utjecati na tijek periarteritis nodosa. Takve patologije uključuju žarišta kronične upale, dijabetes melitus, miome maternice, kroničnu vensku insuficijenciju itd.

Vanjski tretman za erozije i čireve uključuje korištenje 1-2% otopina anilinskih boja, epitelizirajućih preparata masti (Solcoseryl), hormonskih masti, enzimskih sredstava (Iruskol, Himopsin), aplikatorske primjene dimeksida. Na čvorove primijeniti suhu toplinu.

Lijekovi

Lijekovi koji su učinkoviti u liječenju periarteritis nodosa:

  • Glukokortikoidi: Prednizolon 1 mg/kg dva puta dnevno oralno tijekom 2 mjeseca, uz daljnje smanjenje doze na 5-10 mg/dan ujutro (dan za danom) do nestanka kliničkih simptoma. Moguće nuspojave: pogoršanje ili razvoj čira na želucu i dvanaesniku, oslabljen imunitet, edem, osteoporoza, poremećeno lučenje spolnih hormona, katarakta, glaukom.
  • Imunosupresivi (ako su glukokortikoidi neučinkoviti), citostatici (azatioprin u aktivnoj fazi patologije, 2-4 mg / kg dnevno tijekom mjesec dana, s daljnjim prijelazom na dozu održavanja od 50-100 mg / dan tijekom jednog i pol do dvije godine), ciklofosfamid oralno 1-2 mg/kg dnevno tijekom 2 tjedna uz daljnje postupno smanjenje doze. S intenzivnim povećanjem patološkog procesa, propisuje se 4 mg / kg dnevno tijekom tri dana, zatim 2 mg / kg dnevno tjedan dana, uz postupno smanjenje doze tijekom tri mjeseca. Ukupno trajanje terapije je najmanje godinu dana. Moguće nuspojave: ugnjetavanje hematopoetskog sustava, smanjena otpornost na infekcije.
  • Pulsna terapija u obliku metilprednizolona 1000 mg ili deksametazona 2 mg/kg dnevno intravenozno tijekom tri dana. Istodobno, prvog dana primjenjuje se ciklofosfamid u dozi od 10-15 mg/kg dnevno.

Opravdan je kombinirani režim liječenja s primjenom glukokortikoida i citostatika:

  • eferentno liječenje u obliku plazmafereze, limfocitofereze, imunosorpcije;
  • antikoagulantna terapija (Heparin 5 tisuća jedinica 4 puta dnevno, Enoksiparin 20 mg dnevno subkutano, Nadroparin 0,3 mg dnevno subkutano;
  • antitrombocitna terapija (Pentoksifilin 200-600 mg na dan oralno, ili 200-300 mg na dan intravenozno; Dipiridamol 150-200 mg na dan; Reopoliglyukin 400 mg intravenozno ukapavanjem, svaki drugi dan, u količini od 10 mg Clopidoga dnevno, infuzija; );
  • nesteroidni protuupalni lijekovi, neselektivni inhibitori COX (diklofenak 50-150 mg na dan, ibuprofen 800-1200 mg na dan);
  • selektivni inhibitori COX-2 (Meloxicam ili Movalis 7,5-15 mg dnevno uz obrok, Nimesulide ili Nimesil 100 mg dva puta dnevno, Celecoxib ili Celebrex 200 mg na dan);
  • aminokolinski agensi (Hydroxychloroquine 0,2 g dnevno);
  • angioprotektori (pamidin 0,25-0,75 mg tri puta dnevno, ksantinol nikotinat 0,15 g tri puta dnevno, mjesec dana);
  • enzimski pripravci (Wobenzym 5 tableta tri puta dnevno tijekom 21 dana, zatim - 3 tablete tri puta dnevno dugo vremena);
  • antivirusni i antibakterijski lijekovi;
  • simptomatski lijekovi (lijekovi za normalizaciju krvnog tlaka, za normalizaciju srčane aktivnosti itd.);
  • vazodilatatori i blokatori kalcijevih kanala (npr. Corinfar).

Terapija ciklofosfamidom provodi se samo ako postoje jake indikacije i ako su glukokortikosteroidni agensi neučinkoviti. Moguće nuspojave od uzimanja lijeka: mijelotoksični i hepatotoksični učinci, anemija, sterilni hemoragični cistitis, teška mučnina i povraćanje, sekundarna infekcija.

Terapija imunosupresivima treba biti popraćena mjesečnim praćenjem krvnih parametara (opća krvna slika, razina trombocita, aktivnost serumskih jetrenih transaminaza, alkalne fosfataze i bilirubina).

Sistemski glukokortikosteroidi uzimaju se (primjenjuju) uglavnom ujutro, uz obvezno postupno smanjenje doze i povećanje intervala primjene (uvod).

Fizioterapijski tretman

Fizioterapija za nodularni periarteritis je kontraindicirana.

Liječenje biljem

Unatoč činjenici da je periarteritis nodosa prilično rijetka patologija, još uvijek postoje alternativni tretmani za ovaj poremećaj. Međutim, mogućnost liječenja biljem mora se unaprijed dogovoriti s liječnikom, jer je potrebno uzeti u obzir težinu bolesti i vjerojatnost neželjenih nuspojava.

U ranim fazama periarteritis nodosa može biti opravdana uporaba biljnih pripravaka.

  • Prođite kroz mlin za meso tri srednja limuna, 5 žlica. L. Klinčići, pomiješani s 500 ml meda i ulijte 0,5 litara votke. Sve se dobro izmiješa, ulije u staklenku, zatvori poklopcem i pošalje u hladnjak na 14 dana. Zatim se tinktura filtrira i počne uzimati 1 žlicu. L. Tri puta dnevno, pola sata prije jela.
  • Od rizoma tansy, smilja i elekampana priprema se mješavina ekvivalenta povrća. Uzmite 1 žlicu. L. Smjesu, ulijte čašu kipuće vode, inzistirajte na pola sata. Uzmite 50 ml infuzije tri puta dnevno prije jela.
  • Od osušenih cvjetova ljubičice, listova niza i suhih bobica brusnice priprema se ekvivalentna smjesa. Ulijte 2 žlice. L. Smjesa od 0,5 litara kipuće vode, inzistirati dok se ne ohladi. Uzimajte 50 ml 4 puta dnevno, između obroka.
  • Pomiješajte 1 žlicu. L. Smilja, pelina i elekampana, uliti 1 l. Kipuće vode, inzistirati na dva sata. Zatim se infuzija filtrira i uzima tri puta dnevno po 100 ml.

Jednostavan i učinkovit način za jačanje vaskularnih zidova s periarteritis nodosa je redovita upotreba zelenog čaja. Svaki dan trebate popiti 3 šalice napitka. Dodatno, možete uzeti alkoholne tinkture varalice ili ginsenga, što će vam pomoći da se što prije riješite neželjenih manifestacija bolesti. Takve se tinkture mogu kupiti u bilo kojoj ljekarni.

Kirurgija

Kirurško liječenje nije glavno za periarteritis nodosa. Operacija se može indicirati samo u kritičnom stanju stenoze, klinički uzrokovanom regionalnom ishemijom, ili u slučaju okluzije glavnih arterijskih stabala (Takayasuov arteritis). Ostale indikacije za kirurško liječenje su:

  • tromboangiitis obliterans;
  • periferna gangrena i druge nepovratne promjene u tkivima;
  • subfaringealna stenoza kod Wegenerove granulomatoze (mehaničko širenje dušnika u kombinaciji s lokalnom primjenom glukokortikosteroida).

Hitna kirurška intervencija propisana je za trbušne komplikacije: perforacije crijeva, peritonitis, infarkt crijeva itd.

Prevencija

Ne postoji jasan koncept prevencije periarteritis nodosa, budući da pravi uzroci bolesti nisu u potpunosti poznati. Svakako biste trebali izbjegavati izloženost čimbenicima koji mogu izazvati razvoj patologije: izbjegavajte hipotermiju, tjelesno i psiho-emocionalno prenaprezanje, vodite zdrav način života, jedite ispravno, zaštitite se od bakterijskih i virusnih infekcija.

Kada se pojave prvi sumnjivi znakovi bolesti, trebate posjetiti liječnika što je prije moguće: u tom slučaju povećavaju se šanse za dijagnosticiranje i liječenje periarteritis nodosa u početnoj fazi njegovog razvoja.

Prevencija egzacerbacija bolesti u bolesnika s remisijom periarteritis nodosa svodi se na redovito dispanzersko promatranje, sustavno održavanje i jačanje liječenja, eliminaciju alergena, prevenciju samoliječenja i nekontroliranog uzimanja lijekova. Bolesnici s vaskulitisom ili periarteritis nodosa ne smiju primati nikakve serume niti biti cijepljeni.

Prognoza

U nedostatku liječenja nodularnog periarteritisa, smrt se javlja unutar pet godina u 95 od stotinu pacijenata. Istodobno, velika većina slučajeva smrti pacijenata događa se u prvih 90 dana bolesti. To se može dogoditi ako je patologija netočno ili nepravodobno dijagnosticirana.

Glavni uzroci smrti u periarteritis nodosa su opsežna vaskularna upala, dodatak zaraznih patologija, srčani udar i moždani udar.[15]

Pravovremena primjena glukokortikoidnih lijekova povećava petogodišnju stopu preživljavanja za više od polovice. Još optimalniji učinak može se postići kombinacijom glukokortikosteroida s citostaticima. Ako je moguće postići potpuni nestanak simptoma bolesti, tada se vjerojatnost njegovog pogoršanja procjenjuje na oko 56-58%. Oštećenje struktura kralježnice i mozga smatra se nepovoljnim čimbenikom za prognozu.[16]

Genetski determinirani periarteritis nodosa u djetinjstvu se potpuno izliječi u otprilike svakom drugom slučaju. U 30% djece bolest ima trajni nestanak simptoma u pozadini stalne medicinske podrške. Smrtnost u ranoj dobi iznosi 4%: smrt je posljedica oštećenja moždanih struktura, kranijalnih živaca.[17]

Čak i uz povoljan ishod, periarteritis nodosa zahtijeva redoviti reumatološki nadzor. [18]Kako bi se izbjegle recidivi, pacijent se treba čuvati zaraznih bolesti, naglih promjena temperature, bilo kakvih mogućnosti samoliječenja. U nekim slučajevima, recidivi mogu biti izazvani trudnoćom ili pobačajem.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.